ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.

Актуальность темы: Заболевания бронхолегочной системы, грудной клетки имеют большое значение в поражении сердца. Поражение сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата большинство авторов обозначает термином легочное сердце.

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).

Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.

В последнее время клиницистами было подмечено, что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:

« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

хронический обструктивный бронхит

пневмосклероз любой этиологии

пневмокониозы

туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы

СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)

Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

кифосколиозы

множественные повреждения ребер

синдром Пиквика при ожирении

болезнь Бехтерева

плевральные нагноения после перенесенных плевритов

Заболевания первично поражающие легочные сосуды

первичная артериальная гипертония (болезнь Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

бронхолегочная

торакодиафрагмальная

васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции, повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное, что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его (выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.

Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.

Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.

Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.

Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):

бронхолегочное сердце

торакодиафрагмальное

васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

• подострое

  хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.

Острое легочное сердце развивается прежде всего:

при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,

при пневмоторакске (особенно клапанном),

при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);

при острой сливной пневмонии

правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.

Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:

скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.

стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.

стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени (отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:

первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.

легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.

третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.

четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера, шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.

Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.

При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.

При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные, незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени (один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.

Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.

Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.

Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.

Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.

Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком, который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.

ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:

отклонение электрической оси сердца вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3, угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V 1 больше 7 мм.

прямые признаки - блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V 1 более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.

Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика - это доплерокардиография, эхокардиография - увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика - лечение ожирения и т.д.

Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.

Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.

Антикоагулянтная, антиаггрегантная терапия - гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин, рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.

ПРОФИЛАКТИКА.

Первичная - профилактика хронического бронхита. Вторичная - лечение хронического бронхита.

 ЛГ является серьезным хроническим заболеванием, имеющим неблагоприятный прогноз, целесообразно рекомендовать пациентам рациональную ежедневную активность. Для всех больных важны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания .
  Рекомендована эпидуральная анестезия в качестве метода выбора при проведении хирургических вмешательств у больных ЛГ .

 Комментарии. Считается, что плановые оперативные вмешательства у пациентов с ЛАГ имеют высокий риск. Наиболее предпочтительным методом анестезиологического пособия, в настоящее время, представляется эпидуральная анестезия . У пациентов, получающих пероральную ЛАГ-специфическую терапию, во время подготовки и проведения оперативных вмешательств, возможно рассматривать вопрос о ингаляционном и/или внутривенном введении препаратов.

3,2 Медикаментозное лечение.

 Выделяют два раздела лекарственной терапии у больных ЛГ: поддерживающая терапия (оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 .

3,2,1 Поддерживающая терапия.

 Антикоагулянты и дезагреганты.
  Рекомендовано назначение варфарина больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне приема аноректиков .

 Комментарии. Целевой уровень МНО при ЛАГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении антикоагулянтов должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность. В частности, у больных с портолегочной ЛГ имеется высокий риск развития кровотечения из расширенных вен пищевода .
  Рекомендовано назначение варфарина больным ХТЭЛГ .

 Комментарии. При ХТЭЛГ целевые уровни МНО на фоне терапии варфарином** составляют 2,5 - 3,5 .
  Рекомендовано назначение низкомолекулярных гепаринов в качестве альтернативы варфарину у пациентов ЛГ с повышенным риском кровотечений или в случае непереносимости последнего .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надропарин и эноксапарин**. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надропарина 15000 UAXaIC 2 раза в день или эноксапарина 1 мг/кг веса 2 раза в день, в последующем- меньшие профилактические дозы: надопарин7500 UAXaIC 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх1-2раза .
  Назначение дезагрегантов рекомендуеься больным ЛАГ, имеющих положительную пробу на вазореактивность, при непереносимости оральных антикоагулянтов .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Применение кислоты ацетилсалициловой 75-150мг не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля.
  При выраженных климактерических симптомах пациенткам ЛГ в постменопаузе рекомендована заместительная гормональная терапия при условии достижения адекватной гипокоагуляции с помощью антикоагулянтной терапии .
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. По-прежнему нерешенными остаются вопросы по поводу заместительной гормональной терапии у пациенток с ЛАГ в период менопаузы. Данный вид терапии вероятно может обсуждаться в случае тяжелых симптомов менопаузы.
 Диуретики.
  Рекомендовано назначение мочегонных препаратов во всех случаях развития декомпенсации ПЖ у больных ЛГ .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого снижения объема циркулирующей крови и снижения артериального давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид** 20-120мг/сутки, этакриновая кислота 50-100мг/сутки, торасемид 5-20мг/сутки. Целесообразно присоединение антагонистов адьдостерона:верошпирон** 25-150мг, эплеренон 20мг.
  Во всех случаях назначения диуретиков рекомендовано тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Оксигенотерапия.
  Рекомендуется оксигенотерапия больным с ЛГ на фоне хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) на протяжении не менее 15 часов в сутки для достижение парциального давления О2 в артериальной крови более 8 кПА. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Важно постоянно поддерживать сатурацию О2на уровне 90% и выше.
  В амбулаторных условиях оксигенотерапия рекомендуется для улучшения клинической симптоматики, коррекции десатурации при физической нагрузке. .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Сердечные гликозиды и инотропные препараты.
  Назначение дигоксина** 0,25мг/сутки рекомендовано для урежения желудочкового ритма при наджелудочковых тахиаритмиях у больных ЛГ. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
  Сердечные гликозиды рекомендованы при прогрессировании ХСН у больных с ЛГ. .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
  Добутамин у больных с ЛГ рекомендован в терминальной стадии заболевания в качестве инотропной поддержки .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Другие сердечно-сосудистые средства.
  Рекомендовано лечение анемии/дефицита железа у больных ЛГ. .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Дефицит железа определяется у 43% больных с ИЛГ, 46% пациентов с ЛАГ вследствие системной склеродермии и 56% больных с синдромом Эйзенменгера . У этих категорий больных показано, что дефицит железа может привести к ухудшению переносимости физических нагрузок и, вероятно, повышению смертности независимо от тяжести анемии. Требуется регулярный мониторинг за состоянием обмена железа у всех больных с ЛАГ для своевременного определения дефицита железа и назначения терапии железосодержащими препаратами. В ряде исследований показано, что при ЛАГ нарушается абсорбция железа, поэтому внутривенное назначение может считаться предпочтительным, хотя контролируемые исследования в этой области не проводились .
  Не рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-преавращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина, β-адреноблокаторов, ивабрадина у больных ЛАГ при отсутствии сопутствующей патологии .

 Комментарии. В настоящее время отсутствуют убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента и сартанов, β-адреноблокаторов и ивабрадина у больных с ЛАГ. Назначение этих препаратов рекомендуется только при наличии сопутствующих сердечно- сосудистых заболеваний, таких как артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца, левожелудочковая сердечная недостаточность .

3,2,2 Специфическая терапия.

 Антагонисты кальция.
  Антагонисты кальция рекомендованы в высоких дозах больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств при положительной ОФП .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Возможно применение дигидропиридиновых АК и дилтиазема. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов /мин. Рекомендован нифедипин в пролонгированных формах или другие дигидропиридиновые АК III поколения . При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) рекомендован дилтиазем в дозе 240-720мг.
  Амлодипин рекомендуется в качестве препарата выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности .
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Суточные дозы АК, показавшие эффективность, достаточно высокие - для нифедипина** - 120-240мг, для амлодипина** - до 10-15мг . Рекомендовано постепенное титрование дозы препарата постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимых.
  Больным с идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств, получающим АК в высоких дозах, требуется тщательный динамический контроль с проведением повторного визита через 3-4 мес. После инициации терапии .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Необходимо контролировать стабильность клинического эффекта АК. У больных ИЛГ с положительной ОФП спустя 3-4 месяца постоянной терапии АК рекомендуется оценка эффективности терапии с обязательным проведением КПОС через 3-4 месяца. При неадекватном ответе – не достижении I или II ФК (ВОЗ), отсутствии существенного улучшения/ почти нормализации гемодинамических показателей - требуется коррекция терапии. В ряде случаев необходимо сочетание АК с другими ЛАГ- специфическими препаратами, поскольку отмена первых приводит к клиническому ухудшению.
  Продолжение лечения АК в высоких дозах рекомендуется больным идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств при ФК I-II и значительном улучшении гемодинамики, близком к нормализации. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
  Рекомендовано присоединение ЛАГ-специфической терапии у больных с идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств при ФК III-IV без значительного улучшения в результате лечения АК в высоких дозах) .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С.
  Назначение АК в высоких дозах не рекомендуется больным с ЛАГ без проведения ОФП или в случае отрицательной ОФП за исключением клинических ситуаций, когда назначение стандартных доз препаратов обусловлено другими показаниями. .
 Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Назначение АК без проведения ОФП или отрицательной ОФП чревато развитием тяжелых побочных эффектов - гипотонии, синкопе, правожелудочковой сердечной недостаточности .
 Простагландины/простаноиды.
 Простагландины. Это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты. . Простагландин Е1 (ПГЕ1) - вазодилатирующий простагландин, обладающий антиагрегационным и антипролиферативным действием. Благодаря короткому периоду полувыведения (3-5минут) возможно быстрое титрование дозы до максимальной величины, и при необходимости быстро остановить действие препарата. 90% ПГЕ1 инактивируется в легких, поэтому при внутривенном введении его поступление в большой круг кровообращения крайне мало, вследствие чего не отмечается выраженной системной гипотонии.
  Рекомендовано применение внутривенного ПГЕ1 до 30нг/кг/мин для проведения ОФП во время КПОС .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Ранее ПГЕ1 применялся в виде внутривенных к анее урсовых инфузий в течение 2-3 недель на фоне длительной терапии антагонистами кальция . В настоящее время в связи с появлением ингаляционного илопроста и пероральных препаратов ЛАГ- специфической терапии рационально применять его исключительно для тестирования вазореактивности в ОФП .
  Не рекомендовано применение внутривенного ПГЕ1 для постоянной терапии. .
 Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С).
 Простациклин (простагландин I2). Мощный эндогенный вазодилататор с целым спектром дополнительных эффектов - антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективным, которые направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов - уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции. У больных с ЛГ различной этиологии доказано нарушение продукции простациклина, о чем свидетельствует снижение экспрессии простациклинсинтазы в легочных артериях, уменьшение экскреции метаболитов простациклина с мочой . Из класса простаноидов, обладающих различными фармакокинетическими характеристиками и подобными фармакодинамическими эффектами, в нашей стране рекомендован единственный препарат - илопрост в ингаляционной форме.
 Илопрост. Химически стабильный аналог простациклина в аэрозольной форме для проведения ингаляций применяется у больных ЛГ в виде моно - и комбинированной ЛАГ-специфической терапии . Эффективность ингаляционного илопроста оценивалась в рандомизированном, плацебо-контролируемом исследовании AIR-1 у больных ЛАГ и неоперабельными формами ХТЭЛГ с III-IV ФК (NYHA) . Ингаляции илопроста/ плацебо проводились 6-9 раз по 2,5-5 мкг на ингаляцию в течение дня (в среднем 30 мкг в сутки). Илопрост улучшал клиническую симптоматику, толерантность к физическим нагрузкам, влиял на ЛСС, частоту клинических событий .
  Илопрост в ингаляционной форме рекомендован для лечения среднетяжелой и тяжелой форм ЛГ: ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие СЗСТ, ЛАГ на фоне приема лекарственных препаратов, неоперабельных форм ХТЭЛГ.
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) для пациентов ФК III.

 Комментарии. В исследовании STEP у 60 больных, ранее получавших бозентан, присоединение к терапии ингаляционного илопроста приводило к увеличению Д6МХ (р < 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
 Антагонисты рецепторов эндотелина.
 Эндотелин-1 (ЭТ-1). Это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. Активация системы эндотелина у больных ЛАГ показана при оценке его плазменных и тканевых концентраций. Это является обоснованием для применения АРЭ, блокирующих рецепторы типа А (ЭТА) или одновременно оба типа рецепторов- ЭТА и ЭТВ . Активация ЭТА- и ЭТВ- рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ- рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции NO и простациклина. Однако при ЛАГ имеется очевидный дефицит ЭТВ- рецепторов в эндотелии . С АРЭ проведено три крупных рандомизированных клинических исследования (РКИ). В настоящее время показано, что, несмотря на различия в активности по отношению к различным рецепторам, эффективность двойных и селективных АРЭ у больных с ЛАГ сравнима.
 Амбризентан. Несульфонамидный АРЭ, производное пропаноевой кислоты, селективный антагонист рецепторов ЭТА. Препарат исследовался в пилотном и двух плацебо- контролируемых В двух 12-недельных плацебо-контролируемых РКИ ARIES-1 (n=202) и ARIES-2 (n=192) изучалась эффективность и безопасность амбризентана, применяемого в различных дозовых режимах – 2,5мг или 5мг в ARIES-1; 5мг или 10 мг в ARIES-2 . В оба РКИ включались пациенты в возрасте старше 18 лет с ЛАГ различной этиологии (ИЛГ, ЛАГ вследствие приема аноректиков, ЛАГ- СЗСТ или ЛАГ-ВИЧ), при любом ФК. Однако большинство больных имели ФК II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) или III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), с небольшой долей ФК I (ARIES-1: 2,5%; ARIES-2: 1,5%) и IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Средний плацебо-корригированный прирост Д6МХ к 12-й неделе лечения (первичная конечная точка) в ARIES-1составил +31м (р=0,008) и +51м (р=0,001) в группах лечения 5мг и 10мг соответственно; в ARIES-2 +32м (р=0,02) и+59м (р=0,001) в группах лечения 2,5 и 5мг амбризентана соответственно. У 280 больных, завершивших 48 недель монотерапии амбризентаном, улучшение Д6МХ составило +39м по сравнению с исходной. В 3-х группах различных дозовых режимов терапии прирост Д6МХ варьировался от +31 до +59м.
 В сравнении с плацебо амбризентан не влиял на риск развития фатального исхода или потребность в госпитализации. В РКИ ARIES-1/2 частота фатальных исходов и потребности в госпитализации по причине прогрессирования ЛАГ существенно не различалась в группах амбризентана и плацебо .
  Амбризентан рекомендован для лечения больных ЛАГ для улучшения переносимости физической нагрузки, замедления прогрессирования клинических симптомов (таблица 9) .

 Уровень убедительности рекомендаций IIb(Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV.
 Комментарии. В РКИ эффективность препарата установлена у пациентов ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие СЗСТ с ФК II-III (ВОЗ). Рекомендованная доза составляет 5мг 1 раз в сутки с возможным увеличением до 10мг. Частота нарушений функции печени составляет 0,8 до 3%, что требует ежемесячного контроля. На фоне терапии амбризентаном чаще по сравнению с другими АРЭ возникают периферические отеки .
 Бозентан. АРЭ, блокирующий оба типа рецепторов, оценивался при ЛАГ (ИЛГ, ЛАГ-СЗСТ, синдром Эйзенменгера) в 6 РКИ (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам и ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры, увеличивать время до развития клинического ухудшения у больных ЛАГ в сравнении с плацебо .
  Бозентан** рекомендован у больных с ИЛГ, ЛАГ на фоне СЗСТ, синдроме Эйзенменгера для улучшения переносимости физических нагрузок и замедления прогрессирования заболевания .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А) для пациентов ФК II-III.
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV (таблица 9).
  Рекомендуется назначение бозентана в стартовой дозе 62,5мг дважды в сутки с последующим увеличением дозы до 125мг два раза в день под тщательным ежемесячным контролем ферментов печени .

 Комментарии. В пилотном 12-недельном исследовании 351 у 32 пациентов с ИЛГ и ЛАГ-СЗСТ ФК III-IV плацебо - корригированный прирост Д6МХ в группе бозентана составил +76м (95% ДИ, 12-139; р=0,021) . В РКИ BREATHE-1 213 пациентов с ИЛГ и ЛАГ-СЗСТ были рандомизированы в соотношении 1:1:1 для получения 62,5мг бозентана или плацебо два раза в день в течение 4 недель, затем соответственно 125мг или 250мг дважды в день в течение 12 недель. Бозентан в сравнении с плацебо обеспечивал прирост Д6МХ на 44м (95% ДИ, 21-67м; р=0,001). В РКИ BREATHE-5 у пациентов с синдромом Эйзенменгера ФК III бозентан в сравнении с плацебо в течение 16 недель обеспечивал снижение индекса ЛСС на -472,0 дин/сек/см 5 (р=0,04), ДЛАср. - на -5,5 мм, р=0,04) и повышал Д6МХ на +53,1м (р=0,008) . В РКИ EARLY с применением бозентана у пациентов ЛАГ с ФК II (ВОЗ) (ИЛГ, наследуемая ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ-ВИЧ, ЛАГ- аноректики, ЛАГ-ВПС) отмечалось достоверное улучшение гемодинамики, увеличение времени до прогрессирования ЛАГ. При оценке гемодинамических параметров к 6 мес. Лечения наблюдалось снижение ЛСС -22,6% (95% ДИ, -33,5 -10,0), а также снижение риска клинического ухудшения -77% (p = 0,01) к 24 нед. Плацебо- корригированный прирост Д6МХ в группе бозентана составил +19м (95% ДИ, -33,6-10; р=0,07).
  Рекомендуется ежемесячный контроль за уровнем трансаминаз в крови у больных ЛАГ на фоне терапии бозентаном .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Комментарии. Побочные эффекты бозентана, выявленные в РКИ, включают нарушение функции печени с повышением уровня трансаминаз, периферические отеки, сердцебиение, боли в груди. Рекомендуется ежемесячный контроль за уровнем трансаминаз в крови у больных, получающих бозентан. Повышение уровнятрансаминаз отмечается примерно у 10% больных дозозависимо и обратимо после уменьшения дозы или отмены препарата. Наиболее вероятным механизмом воздействия бозентана на уровень печеночных ферментов является дозозависимая конкуренция с желчными солями, что приводит к их задержке в гепатоцитах .
  Рекомендуется контроль уровней гемоглобина и гематокрита крови у больных ЛАГ, получающих бозентан .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Комментарии. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии .
  Мацитентан рекомендован у больных ЛАГ для предотвращения прогрессирования болезни (смерть, потребность в назначении парентеральных простаноидов, клиническое ухудшение ЛАГ (уменьшение Д6МХ, ухудшение клинической симптоматики, потребность в дополнительной ЛАГ-специфической терапии) (таблица 9) .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) для пациентов ФК II-III.
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV.
 Комментарии. Мацитентан - двойной АРЭ, который изучался в длительном, многоцентровом, двойном слепом, плацебо-контролируемом клиническом исследовании SERAPHIN для оценки влияния терапии на заболеваемость и смертность больных с ЛАГ . 742 больных, имеющие ИЛГ или наследуемую ЛАГ, ЛАГ- СЗСТ, ЛАГ после хирургической коррекции ВПС- системно-легочных шунтов, ЛАГ-ВИЧ или вследствие приема лекарственных препаратов/токсинов, были рандомизированы в соотношении 1:1:1 для получения мацитентана 3 мг (n=250) и 10 мг (n=242) или плацебо (n=250) один раз в сутки в течение примерно 100 недель . Комбинированной первичной конечной точкой явился период времени до развития первого клинического события, связанного с ухудшением течения ЛАГ (прогрессирование заболевания, инициация терапии парентеральными простаноидами, трансплантация легких, предсердная септостомия) или наступления фатального исхода. Прогрессирование ЛАГ устанавливалось при достижении совокупности трех критериев – снижение Д6МХ на 15% и более по сравнению с исходной величиной (результат подтверждался в двух тестах, проведенных в различные дни в течение 2-недельного периода), ухудшение клинической симптоматики ЛАГ (ухудшение ФК, появление признаков декомпенсации ПЖ без существенной динамики при применении пероральных диуретиков), потребность в дополнительной терапии. Применение мацитентана в дозах 3мг (ОР 0,70 (97,5% ДИ, 0,52-0,96; р=0,01) и 10 мг (ОР 0,55 (97,5% ДИ, 0,39-0,76; р=0,001) в сравнении с плацебо способствовало снижению риска заболеваемости и смертности при ЛАГ на 30% и 45% соответственно . Эффект терапии не зависел от того, получали ли больные исходно сопутствующую ЛАГ-специфическую терапию ИФДЭ5, пероральными или ингаляционными простаноидами. К 6 месяцу наблюдения в группе плацебо Д6МХ уменьшилась на 9,4 м, в группах лечения мацитентаном прирост дистанции составил +7,4 м при назначении дозы 3 мг (эффект терапии +16,8м в сравнении с плацебо (97,5% ДИ, 2,7-3,4; р=0,01) и +12,5 м при назначении 10 мг (эффект терапии +22,0 м в сравнении с плацебо 97,5% ДИ, 3,2-40,8; р=0,008). ФК улучшился по сравнению с исходным к 6 месяцу лечения у 13% больных в группе плацебо, 20% – в группе мацитентана 3 мг (р=0,04) и 22% – в группе 10 мг (р=0,006). По сравнению с группой плацебо терапия мацитентаном вызывала достоверное снижение ЛСС и повышение СИ. Терапия мацитентаном характеризуется благоприятным профилем переносимости . Частота более чем 3-кратного повышения трансаминаз и развития периферических отеков не различалась в группах лечения, что указывает на отсутствии гепатотоксичности препарата. При назначении мацитентана достоверно чаще в сравнении с плацебо отмечалась анемия. Снижение гемоглобина ≤ 8г/дл наблюдалось у 4,3% больных, принимающих мацитентан 10мг/сутки.
  У женщин, принимающих АРЭ, рекомендована адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5.
 Ингибиторы цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5) предотвращают деградацию цГМФ, что приводит к вазодилатации за счет влияния на систему NO/цГМФ и вызывает снижение ЛСС и перегрузки ПЖ . Силденафил. Мощный селективный ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ИФДЭ5) для перорального назначения. В 4-х РКИ у больных с ЛАГ доказаны позитивные эффекты силденафила в виде улучшения толерантности к физическим нагрузкам, клинической симптоматики и/ или гемодинамики .
  Силденафил рекомендован при ЛАГ для улучшения переносимости физических нагрузок (таблица 9) .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А) для пациентов ФК II-III.
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV.

Для цитирования: Верткин А.Л., Тополянский А.В. Легочное сердце: диагностика и лечение // РМЖ. 2005. №19. С. 1272

Легочное сердце - увеличение правого желудочка сердца при заболеваниях, нарушающих структуру и (или) функцию легких (за исключением случаев первичного поражения левых отделов сердца, врожденных пороков сердца).

К его развитию приводят следующие заболевания:
– первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах (хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, туберкулез, пневмокониозы, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз и др.);
– первично влияющие на подвижность грудной клетки (кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, нервно–мышечные заболевания – например, полиомиелит, ожирение – синдром Пиквика, апноэ во сне);
– первично поражающие сосуды легких (первичная легочная гипертензия, артерииты, тромбозы и эмболии сосудов легких, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолью, аневризмой и др.).
В патогенезе легочного сердца основную роль играет уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких. При заболеваниях, первично влияющих на прохождение воздуха в легких и на подвижность грудной клетки, к спазму мелких легочных артерий приводит альвеолярная гипоксия; при заболеваниях, поражающих сосуды легких, повышение сопротивления кровотоку обусловлено сужением или закупоркой просвета легочных артерий. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к гипертрофии гладких мышц легочных артерий, которые становятся более ригидными. Перегрузка правого желудочка давлением обусловливает его гипертрофию, дилатацию, в дальнейшем – правожелудочковую сердечную недостаточность.
Острое легочное сердце развивается при тромбоэмболии легочных артерий, спонтанном пневмотораксе, тяжелом приступе бронхиальной астмы, тяжелой пневмонии за несколько часов или дней. Проявляется внезапно возникающей давящей болью за грудиной, резкой одышкой, цианозом, артериальной гипотензией, тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; быстро нарастающими признаками правожелудочковой недостаточности – набуханием шейных вен, увеличением и болезненностью печени.
Хроническое легочное сердце формируется в течение ряда лет при хронических обструктивных болезнях легких, кифосколиозе, ожирении, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, первичной легочной гипертензии. В его развитии выделяют три стадии: I (доклиническая) – диагностируется только при инструментальном исследовании; II – при развитии гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии без признаков сердечной недостаточности; III (декомпенсированное легочное сердце) – при появлении симптомов правожелудочковой недостаточности.
Клинические признаки хронического легочного сердца – одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, быстрая утомляемость, приступы сердцебиения, боли в грудной клетке, обмороки. При сдавлении возвратного нерва расширенным стволом легочной артерии возникает охриплость голоса. При осмотре могут быть обнаружены объективные признаки легочной гипертензии – акцент II тона на легочной артерии, диастолический шум Грехема–Стилла (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии). Об увеличении правого желудочка могут свидетельствовать пульсация за мечевидным отростком, усиливающаяся на вдохе, расширение границ относительной тупости сердца вправо. При значительной дилатации правого желудочка развивается относительная трикуспидальная недостаточность, проявляющаяся систолическим шумом у основания мечевидного отростка, пульсацией шейных вен и печени. В стадии декомпенсации появляются признаки правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, периферические отеки.
На ЭКГ выявляют гипертрофию правого предсердия (остроконечные высокие зубцы Р в отведениях II, III, aVF) и правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, появление глубокого зубца S в I и зубца Q в III стандартных отведениях).
Рентгенологически острое и подострое легочное сердце проявляется увеличением правого желудочка, расширением дуги легочной артерии, расширением корня легкого; хроническое легочное сердце – гипертрофией правого желудочка, признаками гипертензии в малом круге кровообращения, расширением верхней полой вены.
При эхокардиографии могут быть обнаружены гипертрофия стенки правого желудочка, дилатация правых камер сердца, расширение легочной артерии и верхней полой вены, легочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность.
В анализе крови у больных с хроническим легочным сердцем обычно выявляют полицитемию.
При развитии острого легочного сердца показано лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса; гепаринотерапия, тромболизис или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий; адекватная терапия бронхиальной астмы и т.д.).
Лечение собственно легочного сердца направлено главным образом на уменьшение легочной гипертензии, а при развитии декомпенсации включает коррекцию сердечной недостаточности (табл. 1). Легочная гипертензия уменьшается при использовании антагонистов кальция – нифедипина в дозе 40–180 мг в сутки (предпочтительно использование длительно действующих форм препарата), дилтиазема в дозе 120–360 мг в сутки [Чазова И.Е., 2000], а также амлодипина (Амловас) в дозе 10 мг в сутки . Так, по данным Franz I.W. и соавт. (2002), на фоне терапии амлодипином в дозе 10 мг в сутки в течение 18 дней у 20 больных ХОБЛ с легочной гипертензией отмечено существенное снижение резистентности легочных сосудов и давления в легочной артерии, при этом изменений параметров газообмена в легких не отмечено. Согласно результатам перекрестного рандомизированного исследования, проведенного Sajkov D. и соавт. (1997), амлодипин и фелодипин в эквивалентных дозах в равной мере снижали давление в легочной артерии, однако побочные эффекты (головная боль и отечный синдром) реже развивались на фоне терапии амлодипином.
Эффект от терапии антагонистами кальция проявляется обычно через 3–4 недели. Показано, что снижение легочного давления на фоне терапии антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих больных , однако только треть пациентов отвечает на терапию антагонистами кальция подобным образом . Пациенты с тяжелой правожелудочковой недостаточностью обычно плохо реагируют на терапию антагонистами кальция.
В клинической практике у больных с признаками легочного сердца широко используют препараты теофиллина (внутривенно капельно, пролонгированные препараты для приема внутрь), снижающие легочное сосудистое сопротивление, повышающие сердечный выброс и улучшающие самочувствие этих пациентов. В то же время доказательной базы для применения препаратов теофиллина при легочной гипертензии, по–видимому, не существует.
Эффективно снижает давление в легочной артерии внутривенная инфузия простациклина (PGI2), обладающего антипролиферативным и антиагрегантным действием; препарат увеличивает толерантность к физическим нагрузкам, повышает качество жизни и снижает летальность этих больных. К недостаткам его относят нередко развивающиеся побочные эффекты (головокружение, артериальная гипотензия, кардиалгии, тошнота, абдоминалгии, диарея, сыпь, боль в конечностях), необходимость постоянных (многолетних) внутривенных инфузий, а также высокую стоимость лечения. Проводится изучение эффективности и безопасности применения аналогов простациклина – илопроста, используемого в виде ингаляций и берапроста, применяемого внутрь, а также трепростинила, вводимого как внутривенно, так и подкожно.
Изучается возможность применения антагониста рецепторов эндотелина босентана, эффективно снижающего давление в легочной артерии, однако выраженные побочных системных эффектов ограничивает внутривенное применение этой группы препаратов.
Ингаляция оксида азота (NO) в течение нескольких недель также позволяет уменьшить легочную гипертензию, однако подобная терапия доступна далеко не всем лечебным учреждениям. В последние годы предпринимаются попытки использовать при легочной гипертензии ингибиторы ФДЭ5, в частности – силденафила цитрат. Charan N.B. в 2001 году описал двух пациентов, отметивших улучшение течения ХОБЛ на фоне приема силденафила, который они принимали по поводу эректильной дисфункции. Сегодня бронходилатирующее, противовоспалительное действие силденафила и его способность снижать давление в легочной артерии показано как в экспериментальных , так и в клинических исследованиях . Согласно полученным данным ингибиторы ФДЭ5 при легочной гипертензии значительно улучшают толерантность к физической нагрузке, повышают сердечный индекс, улучшают качество жизни больных с легочной гипертонией, в том числе первичной. Для окончательного решения вопроса об эффективности этого класса препаратов при ХОБЛ необходимы длительные многоцентровые исследования. Кроме того, широкому внедрению этих препаратов в клиническую практику безусловно мешает высокая стоимость лечения.
При формировании хронического легочного сердца у больных хроническими обструктивными болезнями легких (бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, эмфиземой легких) с целью коррекции гипоксии показана длительная кислородотерапия. При полицитемии (в случае повышения гематокрита выше 65–70%) применяют кровопускание (обычно – однократное), позволяющее снизить давление в легочной артерии, повысить толерантность больного к физической нагрузке и улучшить его самочувствие. Количество удаляемой крови – 200–300 мл (в зависимости от уровня АД и самочувствия больного).
При развитии правожелудочковой недостаточности показаны диуретики, в т.ч. спиронолактон; следует учитывать, что при легочной гипертензии мочегонные средства не всегда способствуют уменьшению одышки. Используют также ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.). Применение дигоксина при отсутствии левожелудочковой недостаточности малоэффективно и небезопасно, поскольку гипоксемия и развивающаяся на фоне диуретической терапии гипокалиемия увеличивают риск развития гликозидной интоксикации.
Учитывая высокую вероятность тромбоэмболических осложнений при сердечной недостаточности и необходимости активной диуретической терапии, длительном постельном режиме, появлении признаков флеботромбоза показана профилактическая антикоагулянтная терапия (обычно – подкожное введение гепарина по 5000 ЕД 2 раза в сутки или низкомолекулярного гепарина 1 раз в сутки). У пациентов с первичной легочной гипертензией применяют непрямые антикоагулянты (варфарин) под контролем МНО. Варфарин увеличивает выживаемость больных, однако не влияет на их общее состояние.
Таким образом, в современной клинической практике медикаментозное лечение легочного сердца сводится к терапии сердечной недостаточности (диуретики, ингибиторы АПФ), а также к применению антагонистов кальция и препаратов теофиллина для снижения легочной гипертензии. Хороший эффект на терапию антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих пациентов, а отсутствие эффекта требует применения препаратов других классов, что ограничено сложностью их использования, высокой вероятностью развития побочных эффектов, высокой стоимостью лечения, а в ряде случаев – недостаточной изученностью вопроса.

Литература
1. Чазова И.Е. Современные подходы к лечению легочного сердца. Рус Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334: 296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long–term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121: 409–415.
4. Charan N.B. Does sildenafil also improve breathing? Chest. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension – beyond vasodiator therapy. The New Eng J Med. 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. The effect of amlodipine on exercise–induced pulmonary hypertension and right heart function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Z Kardiol. 2002; 91(10):833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Effects of the oral endothelin receptor antagonist bosentan on echocardiographic and Doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 March 2002. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Effects of beraprost sodium, an oral prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized, double–blind, placebo–controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Treatment of pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin–Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106: 1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension: an uncontrolled trial. Ann Intern Med. 2000; 132: 435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327: 76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. A comparison of two long–acting vasoselective calcium antagonists in pulmonary hypertension secondary to COPD. Chest. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. A study of clinical efficacy of sildenafil inpatients with primary pulmonary hypertension. Indian Heart J. 2002; 54: 410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju BS. Clinical efficacy of sildenafil in primary pulmonary hypertension: a randomized, placebo–controlled, double–blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Phosphodiesterase type 5 as a target for the treatment of hypoxia–induced pulmonary hypertension. Circulation. 2003; 107(25):3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800–804.
19. Toward T.J., Smith N., Broadley K.J. Effect of phosphodiesterase–5 inhibitor, sildenafil (Viagra), in animal models of airways disease. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104: 1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Acute pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in humans with pulmonary hypertension. Heart. 1996; 75(2):171–173.

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава»

Лечебный факультет

Мартынов А.И., Майчук Е.Ю., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А.,

Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И.

Хроническое легочное сердце

Учебно-методическое пособие для проведения практических занятий по госпитальной терапии

Москва 2012

Рецензенты: д.м.н. профессор кафедры неотложных состояний в клинике внутренних болезней ФППО ПМГМУ им Н.М. Сеченова Шилов А.М.

д.м.н. профессор кафедры госпитальной терапии №2 ГОУ ВПО МГМСУ, Макоева Л.Д.

Майчук Е.Ю., Мартынов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. М.: МГМСУ, 2012,25 с.

В учебном пособии подробно изложены современные представления о классификации, клинической картине, принципах диагностики и лечения хронического легочного сердца. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые занятия, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами, а также ситуационные задачи по теме.

Настоящее учебное пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело».

Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам.

Кафедра госпитальной терапии №1

(заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Майчук Е.Ю.)

Авторы: профессор, д.м.н. Майчук Е.Ю., академик, д.м.н. Мартынов А.И., профессор, д.м.н. Панченкова Л.А., ассистент, к.м.н. Хамидова Х.А., ассистент, к.м.н. Юркова Т.Е., профессор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Завьялова А.И.

МГМСУ, 2012

Кафедра госпитальной терапии №1, 2012

Определение и теоретические основы темы 4

Мотивационная характеристика темы 14

Этапы диагностического поиска 15

Клинические задачи 18

Тестовые задания 23

Литература 28

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

Хроническое легочное сердце (ХЛС) - гипертрофия и/или дилятация правого желудочка в сочетании с легочной гипертензией, возникающей на фоне различных заболеваний, нарушающих структуру и/или функцию легких, за исключение случаев, когда изменения в легких сами являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов.

ЭТИОЛОГИЯ

По этиологической классификации, разработанной комитетом ВОЗ (1961), выделяют 3 группы патологических процессов, ведущих к формированию ХЛС:

заболевания, ведущие к первичному нарушению прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз, гранулематозы легких различной этиологии, резекция легких и другие);

заболевания, приводящие к ограничению движения грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный фиброз, окостенение реберных сочленений, последствия торакопластики, миастения и др.);

заболевания, сопровождающиеся поражением легочных сосудов (первичная легочная гипертензия, васкулиты при системных заболеваниях, рецидивирующая тромбоэмболия легочных артерий).

Основная причина – хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), на долю которой приходится 70 - 80 % всех случаев развития ХЛС.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА:

По степени компенсации:

компенсированное;

декомпенсированное.

По происхождению:

васкулярный генез;

бронхолегочный генез;

торакодиафрагмальный генез.

ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

В развитии ХЛС выделяют 3 стадии:

прекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения;

гипертрофия правого желудочка;

правожелудочковая сердечная недостаточность.

В основе патогенеза ХЛС лежит развитие легочной гипертензии.

Основные патогенетические механизмы:

Заболевание легких, поражение грудной клетки, позвоночника, диафрагмы. Нарушения вентиляции и механики дыхания. Нарушение бронхиальной проводимости (обструкция). Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикции).

Генерализированная гипоксическая вазоконстрикция вследствие альвеолярной гиповентиляции (генерализованный рефлекс Эйлера-Лильестранда), т.е. наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных сосудов и развивается легочная артериальная гипертензия.

Гипертензивное влияние гуморальных факторов (лейкотриенов, ПгF 2 α , тромбоксана, серотонина, молочной кислоты).

Редукция сосудистого русла, склеротические и атеросклеротические изменения в ветвях легочной артерии и легочном стволе.

Увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза, развивающегося в ответ на хроническую гипоксемию.

Развитие бронхопульмонарных анастомозов.

Повышение внутриальвеолярного давления при обструктивных бронхитах.

На ранних этапах формирования ХЛС преобладают компенсаторно-приспособительные реакции, однако длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии с течением времени, при повторных обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции - к дилатации и недостаточности правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина включает симптомы:

основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС;

дыхательной недостаточности;

сердечной (правожелудочковой) недостаточности;

Жалобы

Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. В отличие от больных с левожелудочковой недостаточностью при декомпенсированном легочном сердце положение тела не влияет на степень одышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них нетипично, так как отсутствует застой в легких, нет «обструкции» малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца. Одышка долгое время обусловлена главным образом дыхательной недостаточностью, на нее не влияет применение сердечных гликозидов, она уменьшается при использовании бронхолитиков, кислорода. Выраженность одышки (тахипноэ) часто не связана со степенью артериальной гипоксемии, поэтому имеет органическое диагностическое значение.

Стойкая тахикардия.

Кардиалгии, развитие которых связано с метаболическими нарушениями (гипоксия, инфекционно-токсическое влияние), недостаточным развитием коллатералей, рефлекторным сужением правой коронарной артерии (пульмоно-коронарный рефлекс), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка.

Аритмии чаще встречаются при обострении ХОБЛ, при наличии декомпенсации легочного сердца у больных, страдающих сопутствующей ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, ожирением.

Неврологические симптомы (краниалгии, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей, потеря сознания) связаны с расстройством церебрального кровообращения.

Объективные признаки

Диффузный «теплый» цианоз (дистальные отделы конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего действия накапливающейся в крови углекислоты);

Набухание шейных вен вследствие затрудненного оттока крови к правому предсердию (шейные вены набухают лишь на выдохе, особенно у больных с обструктивными поражениями легких; при присоединении сердечной недостаточности они остаются вздутыми на вдохе).

Утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

Отеки нижних конечностей, как правило, менее выражены и не достигают такой степени, как при первичных заболеваниях сердца.

Увеличение печени, асцит, положительный венный пульс, положительный симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом – при нажатии на край печени становится очевидным набухание вен шеи).

Систолическая прекардиальная и эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка).

Перкуторно определяется расширение абсолютной и относительной сердечной тупости правой границы сердца; перкуторный звук над рукояткой грудины с тимпаническим оттенком, а над мечевидным отростком становится притупленно-тимпаническим или совсем глухим.

Глухость тонов сердца.

Акцент второго тона над легочной артерией (при повышении давления в ней более чем в 2 раза).

Повышение систолического шума над мечевидным отростком или слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапанов.

ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

Лабораторные данные

В клиническом анализе крови у больных ХЛС определяют эритроцитоз, высокий гематокрит, замедление СОЭ.

В биохимическом анализе крови при развитии декомпенсации по правожелудочковому типу возможны увеличения остаточного азота, билирубина, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.

Рентгенологические признаки

Нормальная или увеличенная тень сердца в боковой проекции

Относительное увеличение дуги ПЖ в левом (втором) косом положении.

Дилатация общего ствола легочной артерии в правом (первом) косом положении.

Расширение главной ветви легочной артерии более 15 мм в боковой проекции.

Увеличение разницы между шириной тени главных сегментарных и субсегментарных ветвей легочной артерии.

Линии Керли (Kerley) – горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они возникают вследствие расширения лимфатических сосудов у утолщения межлобулярных щелей. При наличии линии Керли легочное капиллярное давление превышает 20 мм рт. ст. (в норме – 5 – 7 мм рт.ст.).

Электрокардиографические признаки

Наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Прямые признаки гипертрофии:

зубец R в V1 более 7 мм;

отношение R/S в V1 более 1;

собственное отклонение V1 - 0,03 – 0,05 с;

форма qR в V1;

неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более 10 мм;

полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более 15 мм;

картина перегрузки правого желудочка в V1 – V2.

Косвенные признаки гипертрофии:

грудные отведения:

Зубец R в V5 менее 5 мм;

Зубец S в V5 более 7 мм;

Отношение R/S в V5 менее 1;

Зубец S в V1 менее 2 мм;

Полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее 15 мм;

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее 10 мм;

стандартные отведения:

P-pulmonale во II и III стандартных отведениях ЭКГ;

отклонение ЭОС вправо;

тип S1, S2, S3.

Эхокардиографические признаки

Гипертрофия правого желудочка (толщина его передней стенки превышает 0,5 см).

Дилатация правых отделов сердца (конечный диастолический размер правого желудочка более 2,5 см).

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левых отделов.

«Д»-образная форма правого желудочка.

Трикуспидальная регургитация.

Систолическое давление в легочной артерии, определяемое при ЭхоКГ, в норме составляет 26 – 30 мм рт.ст. Выделяют степени легочной гипертензии:

I – 31 – 50 мм рт.ст.;

II – 51 – 75 мм рт.ст.;

III – 75 мм рт. ст. и выше.

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

Основные принципы лечения больных ХЛС:

Профилактика и лечение лежащих в его основе заболеваний легких.

Медикаментозное снижение легочной гипертензии. Однако резкое медикаментозное снижение легочной гипертонии может приводить к ухудшению газообменной функции легких и увеличению шунта венозной крови, поскольку умеренная легочная гипертония у больных с ХЛС является компенсаторным механизмом вентиляционно-перфузионной дисфункции.

Лечение правожелудочковой недостаточности.

Основная цель лечения больных ХЛС – улучшение показателей транспорта кислорода для снижения уровня гипоксемии и улучшения контрактильной способности миокарда правых отделов сердца, что достигается за счет снижения резистентности и вазоконстрикции легочных сосудов.

Лечение и профилактика основного заболевания, например холинолитики, бронхолитики – антихолинергические препараты (атровент, беродуал), селективные β2 – антагонисты (беротек, сальбутомол), метилксантины, муколитики. При обострении процесса – антибактериальные препараты, по необходимости – кортикостероиды.

На всех этапах течения ХЛС патогенетический методом лечения служит длительная оксигенотерапия – ингаляция воздуха, обогащенного кислородом (30 – 40 % кислорода), через носовой катетер. Скорость потока кислорода – 2 – 3 л в минуту в покое и 5 л в минуту при нагрузке. Критерии для назначения длительной оксигенотерапии: РАО2 менее 55 мм рт.ст. и сатурация кислорода (насыщенность эритроцита кислородом, SАО2) менее 90 %. Длительную оксигенацию следует назначать как можно раньше с целью коррекции нарушения газового состава крови, снижение артериальной гипоксемии и предупреждения нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения, что позволяет приостановить прогрессирование легочной гипертензии и ремоделирование легочных сосудов, повышение выживаемости и улучшения качества жизни больных.

Антагонисты кальция вызывают дилатацию сосудов малого и большого кругов кровообращения, в связи с чем относятся к прямым вазодилятаторам. Тактика назначения антагонистов кальция: лечение начинают с малых доз препарата, постепенно увеличивая суточную дозу, доводя до максимально переносимой; назначают нифедипин – 20 – 40 мг/сут, адалат – 30 мг/сут, дилтиазем от 30 – 60 мг/сут до 120 – 180 мг/сут, исрадин – 2,5 5,0 мг/сут, верапамил – от 80 до 120 – 240 мг/сут и др. Курс терапии составляет от 3 – 4 недель до 3 – 12 мес. Дозу препарата подбирают с учетом уровня давления в легочной артерии и дифференцированного подхода к побочным эффектам, возникающим при назначении антагонистов кальция. Не следует ожидать немедленного эффекта при назначении антагонистов кальция.

Нитраты вызывают дилатацию артерий малого круга кровообращения; уменьшают постнагрузку на правый желудочек вследствие кардиодилатации, снижают постнагрузку на правый желудочек вследствие уменьшения гипоксической вазоконстрикции ЛА; снижают давление в левом предсердии, уменьшают посткапиллярную легочную гипертензию за счет уменьшения конечного диастолического давления в левом желудочке. Среднетерапевтическая доза: нитросорбид – 20 мг 2 раза в день.

Ингибиторы АПФ (ИАПФ) значительно улучшают выживаемость и прогноз жизни у больных с застойной сердечной недостаточностью, в том числе и у больных с ХЛС, поскольку результат применения ИАПФ – снижение артериального и венозного тонуса, уменьшение венозного возврата крови к сердцу, снижение диастолического давления в легочной артерии и правом предсердии, увеличение сердечного выброса. Назначают каптоприл (капотен) в суточной дозе 75 – 100 мг, рамиприл – 2,5 – 5 мг/сут и др., доза зависит от изначального уровня АД. При развитии побочных эффектов или непереносимости ИАПФ могут быть назначены антагонисты рецепторов АТ II (лозартан, валсартан и пр.).

Простагландины – группа лекарственных препаратов, которые позволяют успешно снижать давление в легочной артерии при минимальном влиянии системный кровоток. Ограничением к их применению служит длительность внутривенного ведения, так как простагландин Е1 обладает коротким периодом полужизни. Для длительной инфузии применяют специальный портативный насос, соединенный с катетером Хикмана, который устанавливают в яремной или подключичной вене. Доза препарата варьирует от 5 нг/кг в минуту до 100 нг/кг в минуту.

Окись азота действует аналогично эндотелийрелаксирующему фактору. При курсовом ингаляционном применении NO у больных ХЛС наблюдают снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови, уменьшение легочного сосудистого сопротивления. Однако нельзя забыть о токсичном влиянии NO на организм человека, что требует соблюдение четкого режима дозирования.

Простациклин (или его аналог - илопрост) применяют в качестве вазодилататора.

Диуретики назначают при появлении отеков, сочетая их с ограничением потребления жидкости и соли (фуросемид, лазикс, калий сберегающие диуретики – триамтерен, комбинированные препараты). Следует учитывать, что диуретики способны вызывать сухость слизистой бронхов, снижать мукозный индекс легких и ухудшать реологические свойства крови. На начальных стадиях развития ХЛС при задержке жидкости в организме вследствие гиперальдостеронизма, обусловленного стимулирующим действием гиперкапнии на клубочковую зону коры надпочечников, целесообразно изолированное назначение антагонистов альдостерона (верошпирон – 50 – 100 утром ежедневно или через день).

Вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов при лечении больных с ХЛС остается спорным. Считается, что сердечные гликозиды, обладая положительным инотропным действием, приводят к более полному опорожнению желудочков, увеличивая сердечный выброс. Однако у данной категории больных без сопутствующей патологии сердца сердечные гликозиды не увеличивают показатели гемодинамики. На фоне приема сердечных гликозидов у больных ХЛС чаще наблюдаются симптомы дигиталисной интоксикации.

Важная составляющая часть лечения – коррекция гемореологических нарушений.

Используют антикоагулянты с целью лечения и профилактики тромбозов, тромбоэмболических осложнений. В условиях стационара в основном применяют гепарин в суточной дозе 5000 – 20000 Ед подкожно под контролем лабораторных показателей (времени свертывания крови, активированного парциального тромбопластинового времени). Из пероральных антикоагулянтов предпочтение отдается варфарину, который назначают в индивидуальной подобранной дозе под контролем МНО.

Также применяют антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), гирудотерапию.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на соблюдение режима труда и отдыха. Необходим полный отказ от курения (в том числе и пассивного), по возможности избегания переохлаждения и профилактика острых респираторных вирусных инфекций.

ПРОГНОЗ

Длительность легочной гипертензии (от ее появления до летального исхода) ориентировочно составляет 8 – 10 лет и более. 30 – 37 % больных с недостаточностью кровообращения и 12,6 % всех больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями умирают от декомпенсации ХЛС.

МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ

Знание темы необходимо для формирования у студентов навыков и умений по диагностике и лечению хронического легочного сердца. Для изучения темы необходимо повторение разделов курса нормальной анатомии и физиологии органов дыхания, курса патологии дыхательной системы, пропедевтики внутренних болезней, клинической фармакологии.

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, клинические проявления, методы диагностики, подходы к терапии хронического легочного сердца.

Студент должен знать:

Вопросы для подготовки к занятию:

А) Определение понятия «Хроническое легочное сердце».

Б) Этиологические факторы хронического легочного сердца.

В) Основные патофизиологические механизмы развития хронического легочного сердца.

Г) Классификация хронического легочного сердца.

Д) Лабораторная и инструментальная диагностика хронического легочного сердца.

Е) Современные подходы к терапии хронического легочного сердца

На сегодняшний день патологии сердца являются достаточно распространенными. Это негативно отражается на состоянии здоровья человека. Когда сердечная болезнь возникает на фоне поражения легких и их сосудов, принято говорить о легочном сердце.

Что это за аномалия, какие ее причины, развитие и симптоматика? Как классифицируют, а также как лечат отклонение в зависимости от результатов диагностики? В данной статье мы попытаемся в этом разобраться.

Легочное сердце не является самостоятельной болезнью. Это симптомокомплекс, который возникает вследствие легочной тромбоэмболии, болезней сердечно-сосудистой системы или органов дыхания. Для него характерно:

• значительное увеличение и расширение правого предсердия и желудочка;
• ухудшение снабжения сердца кровью из-за повышения давления в малом круге кровообращения.

Еще одна особенность патологии – она всегда связана с аномалиями органов дыхательной системы (легких, бронхов, легочных артерий). Также ее возникновение наблюдается на фоне деформирования грудной клетки, что отражается на легочной деятельности.

Патология бывает острой или хронической. Острое течение характеризуется развитием симптоматики за считанные часы. Хроническая форма начинается незаметно и развивается за несколько месяцев или лет. Такая аномалия значительно отягощает заболевания сердечно-сосудистой системы. При этом повышается риск смертельного исхода.

Почему и каким образом развивается?

Причины патологии бывают разными. В зависимости от того, какая группа заболеваний спровоцировала отклонение, выделяют такие формы отклонения:

Самая распространенная причина аномалии - это тромбоэмболия. При этом происходит закупорка кровяным сгустком артерии, питающей легкие. Тромбоэмболия развивается при:

Развивается легочное сердце, как правило, из-за повышения кровяного давления в легких. При этом происходит сужение легочных сосудов, что провоцирует бронхоспазм. Наблюдается резкое уменьшение давления в большом круге кровообращения и как результат – ухудшение процессов газообмена и вентиляции легких.

Сердечные отделы перегружаются и постепенно увеличиваются за счет застоя в них крови. Сосуды начинают склерозироваться, в них появляются мелкие тромбы. Это приводит к дистрофии мышц сердца и некротическим процессам. В тяжелых случаях кровь начинает давить на окружающие ткани и сосуды, которые пропускают жидкость в альвеолы, что провоцирует отек легкого.

Классификация отклонения

Классификация отклонения связана со скоростью возникновения клинических признаков. При этом выделяют такие виды течения:

• хроническое;
• подострое;
• острое.

Острая форма патологии возникает на фоне тяжелых поражений дыхательных органов. Она развивается очень стремительно. Первые признаки наблюдаются уже через несколько минут или часов после поражения легких (например, тяжелого приступа бронхиальной астмы). Такая форма протекает достаточно тяжело, поскольку самочувствие пациента постоянно ухудшается.

Подострое течение - это переходная фаза, когда симптоматика острой формы затихает. Подострая форма часто переходит в хроническую, которая развивается на протяжении многих месяцев и даже лет. Она имеет такие стадии:

Кроме описанных форм, по интенсивности развития клиники различают виды в зависимости от этиологии. Это – бронхолегочная, торако-диафрагмальная и васкулярная. Их мы подробно рассмотрели в предыдущем разделе.

Симптоматика

Проявления патологии во многом зависят от стадии ее развития и этиологической формы. Так для острой фазы характерно:

При тромбоэмболии легочной артерии также возникает отек легких и выраженные нарушения работы сердечно-сосудистой системы. При этом пациент может пребывать в шоковом состоянии. Если ему вовремя не оказать помощь, то развивается некроз (инфаркт) легких, который часто приводит к смертельному исходу. Как распознать эту аномалию? Легочный инфаркт имеет специфические симптомы:

• ощущение боли во время вдыхания;
• цианоз (посинение) кожных покровов;
• сухой кашель, иногда с кровохарканьем;
• высокая температура тела (ее не удается сбить антибиотиками);
• слабое дыхание.

Подострое течение ЛС

Симптоматические проявления хронической формы легочного сердца зависят от стадии течения нарушения. Для компенсированной – характерно преобладание признаков той патологии, которая спровоцировала аномалию. Симптомы увеличения правого желудочка (боли в сердце, синюшность кожи, высокое артериальное давление) развиваются значительно позже.

При декомпенсированной стадии развивается сердечно-легочная недостаточность. При этом наблюдается:

Также для этой стадии характерно присоединение нарушений деятельности центральной нервной системы. Это проявляется головными болями, обмороками, состоянием сонливости, апатии, потерей работоспособности.

Диагностические манипуляции

При появлении неприятных симптомов следует обратиться за консультацией к врачу-кардиологу или пульмонологу. В первую очередь проводится осмотр и опрос пациента, а также сбор анамнеза. Для постановления диагноза и выявления причины патологии могут назначать дополнительные методы исследования:

После постановления диагноза и определения степени тяжести патологии назначается соответствующее лечение. Как правило, оно проводиться в условиях стационара.

Терапевтические манипуляции и прогноз

В первую очередь, терапия патологии должна устранить основную болезнь. С этой целью могут назначаться такие медикаменты:

Также лечение включает избавление пациента от неприятных симптомов - кашля, высокой температуры, тромбообразования, болевых ощущений. При этом принимают следующие лекарства:

• антикоагулянты (Клопидогрел, Плавикс);
• муколитики (для разжижения мокроты при кашле): Мукалтин, Бромгексин;
• жаропонижающие (Парацетамол, Нимид);
• диуретики (для снятия отеков): Спиронолактон, Фуросемид;
• инотропы (для улучшения сократительной активности сердечной мышцы): Адреналин, Дофамин;
• обезболивающие и другие средства (Анальгин, Солпадеин).

Важно помнить, что острая фаза или запущенное течение отклонения может спровоцировать остановку сердца и проблемы с дыханием.

Поэтому при явных признаках ухудшения состояния следует вызвать скорую помощь. До ее приезда больному проводят реанимационные действия – непрямой массаж сердца и искусственное дыхание.

Прогноз зависит от тяжести основного заболевания, а также от течения патологии. Как правило, полного выздоровления не происходит, даже если лечение начато своевременно. Но при правильном образе жизни и постоянном наблюдении с этой аномалией живут 5 лет, а иногда и больше.

Профилактика

Профилактика заключается в лечении того заболевания, которое может спровоцировать развитие аномалии. Также важно вести здоровый образ жизни:

Такие полезные действия способствуют общему укреплению организма. При этом улучшается дыхательная и сердечная функциональность.

Синдром легочного сердца - это симптомокомплекс, для которого характерно наличие сердечных проблем на фоне поражения органов дыхания. Он может протекать в острой, подострой и хронической формах. Терапия направлена на устранение основного заболевания и уменьшение симптоматических проявлений и позволяет полностью справиться с патологией.