Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.

Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.

Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.

Вероятные провоцирующие факторы

Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.

1. Хроническая вирусная инфекция. Речь идет о РНК-вирусах и ретровирусах. У многих пациентов с СКВ в крови было обнаружено колоссальное количество антител к данным вирусам, что свидетельствует о ранее бушевавшем инфекционном процессе.
2. Генетическая предрасположенность. Доказано, что случаи заболевания красной волчанкой фиксируются чаще у тех пациентов, близкие родственники которых страдали от подобного заболевания.
3. Индивидуальная восприимчивость к препаратам также может вызвать серьезный сбой в работе всего организма на клеточном уровне. Речь идет о конкретных видах непереносимости – негативная реакция на вакцины, сыворотки.
4. Фотосенсибилизация и ультразвуковое облучение могут вызывать различные сбои.

То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.

Патогенетические аспекты развития системной красной волчанки

В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.

Классификация заболевания, согласно МБК

Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:

• СКВ, вызванная приемом фармакологических продуктов;
• СКВ, сопровождающаяся поражением других органов и систем;
• красная волчанка, неуточненная;
• другие формы СКВ.

Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:

• острый;
• подострый;
• полиартрит рецидивирующего типа;
• дискоидная красная волчанка;
• С-мРейно;
• С-мВерльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфолипидный синдром.

Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:

• 0 – активность полностью отсутствует;
• I – минимальная;
• II – умеренная;
• III – высокая.

В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.

Тип СКВ по степени тяжести клинических проявлений	Клинические проявления
Легкая СКВ	Сыпь эритематозного характера, дискоидные высыпания, феномен Рейно, облысение, язвенные процессы на слизистых оболочках рта, носоглотки, лихорадочные состояния различной степени тяжести, боли в суставах и мышечном полотне, перикардит «сухой», плеврит с небольшим количеством экссудативной жидкости.
Тяжелая СКВ	Миокардит, перикардит, плеврит с большим количеством экссудата, нефротический синдром, легочные кровотечения, пурпура тромбоцитопенического рода, анемия по гемолитическому типу, васкулит, поражения центральной нервной системы различной степени тяжести.

Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.

Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:

• слабость;
• похудание;
• субфебрильное повышение температуры тела.

Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.

1. Эритематозные пятна различной величины и формы, которые могут располагаться изолированно друг от друга или сливаться в один конгломерат. Цвет насыщенно яркий. Ткани отечные, воспаленные.
2. Эритематозные очаги с инфильтрацией, атрофией дермы, шелушением. Иногда присутствуют признаки гиперкератоза. Симптом характерен для хронической формы заболевания.
3. Люпус хейлит – покраснение губ, которые со временем покрываются корочками, эрозиями, с последующей глубокой атрофией тканей.
4. Капилляриты – отечные пятна, локализирующиеся в районе подушечек пальцев, на ладонях, подошвах.
5. Энантема слизистых тканей ротовой полости – эритематозные высыпания, сопровождающиеся выраженными геморрагиями и эрозиями.
6. Трофические нарушения – патологические процессы, при которых человек теряет волосы, ногти, кожная ткань становится чрезмерно сухой.
7. Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями.

Опорно-двигательный аппарат

Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:

• боли в суставах (продолжительные, интенсивные);
• полиартрит симметричного типа, который сопровождается вовлечением в воспалительный процесс межфаланговых суставов кистей рук;
• скованность суставов, особенно в утреннее время;
• формирование сгибательных контрактур пальцев рук;
• развитие асептических некротических процессов в косных и хрящевых тканях.

Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.

Органы дыхания

Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:

• сухой или выпотной плеврит, сопровождающийся выраженной одышкой, затруднённым дыханием, выраженными болями;
• волчаночный пневмонит проявляется одышкой, болью, сухим кашлем, кровохарканием;
• синдром легочной гипертензии;
• ТЭЛА, как один из видов осложнения.

Сердечно-сосудистая система

Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.

При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.

Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.

Органы пищеварительного тракта

Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.

Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.

Поражение почек

Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:

• I – отсутствие любых структурных нарушений в биоптате;
• II – мезангиальный нефрит;
• III – очаговый гломерулонефрит пролиферативного типа;
• IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V – мембранозный гломерулонефрит;
• VI – склерозирующийгломерулонефрит.

В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.

Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:

• сыпь в форме «бабочки»;
• чрезмерная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;
• дискоидная сыпь;
• язвенные процессы, локализирующиеся на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит;
• поражение почек;
• поражение ЦНС;
• иммунологические нарушения;
• проблемы с клетками крови (лейкопения, анемия);
• антинуклеарные тела.

Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.

Название группы фармакологических продуктов	Примеры конкретных препаратов	Особенности назначения и применения
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)	Ибупрофен, Напроксен, Аспирин	Медикаменты назначают только на короткий промежуток времени для устранения активного воспалительного процесса.
Противомалярийные средства	Гидроксихлорохин	Средства назначают на длительный период. Эффект от приема лекарств наступает только спустя 1-2 месяца. Хорошо зарекомендовали себя в терапии СКВ с выраженной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению.
Кортикостероиды	Преднизон, преднизолон	Лекарства уменьшают активность иммунной системы, подавляют воспалительные реакции. Прием начинают с минимальных доз, постепенно повышая к максимуму. Отмену также осуществляют постепенно, уменьшая количество лекарственных продуктов.
Противоревматические препараты	Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид	Препараты подавляют воспаление. Эффект аналогичен гормональным медикаментам, но механизм воздействия на ткани человеческого организма иной.
Биологические ППМТБ	Ритуксимаб	Биологические средства, действие которых направленно на В-лимфоциты, синтезирующие антитела.

Продолжительность терапии и использование нестандартных подходов к лечению

Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.

Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.

Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.

Прогнозы для пациентов

Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.

Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.

Профилактические мероприятия

Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.

Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.

Заключение

Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Системная красная волчанка, часто сокращаемая как СКВ или волчанка, представляет собой системное аутоиммунное заболевание (или аутоиммунное заболевание соединительных тканей), при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровую ткань. Когда иммунная система функционирует нормально, она вырабатывает белки под названием антитела, которые защищают от патогенов, таких как вирусы и бактерии. Волчанка характеризуется наличием антител против собственных белков человека; наиболее часто они представляют собой антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются практически во всех случаях. Данные антитела вызывают воспаление. Хотя основополагающая причина аутоиммунных заболеваний не известна, наиболее вероятно, что волчанка является результатом генетических факторов и стимула окружающей среды. Существует много видов волчанки. Наиболее распространенный представлен системной красной волчанкой (СКВ), которая воздействует на многие внутренние органы человека. СКВ наиболее часто наносит вред сердцу, суставам, коже, легким, кровеносным сосудам, печени, почкам и нервной системе. Течение заболевания не поддается прогнозу, при этом периоды болезни (под названием обострения) чередуются с периодами ремиссии. Болезнь возникает в девять раз чаще у женщин, чем у мужчин, особенно у женщин в детородном возрасте от 15 до 35 лет, а также широко встречается у людей неевропейского происхождения. В то время как лечения СКВ не существует, она лечится подавлением иммунитета, в основном , кортикостероидами и другими иммуносупрессорами. Цель данного лечения заключается в удерживании симптомов под контролем. СКВ может быть фатальной. Основная причина летального исхода связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями в результате ускоренного атеросклероза. Выживаемость людей с СКВ в США, Канаде и Европе возросла приблизительно до 95% в отношении пятилетней выживаемости, 90% в отношении десятилетней и 78% в отношении 20-летней и на сегодняшний день приближается к контрольной группе без волчанки. Детская системная красная волчанка, как правило, наблюдается в возрасте от 3 до 15 лет, при этом девочки превосходят мальчиков в соотношении 4:1, а обычные кожные симптомы представлены высыпанием на лице в форме бабочки и светочувствительностью. «Lupus» представляет собой латинское слово для обозначения «волк». В XVIII веке, когда волчанка только начала признаваться в качестве заболевания, предполагалось, что она вызывается укусом волка. Это может быть связано со специфической сыпью, характерной для волчанки. (Когда она остро выражена, круглые, доскообразные высыпания заживают изнутри, оставляют напоминающий укус отпечаток).

Признаки и симптомы

СКВ представляет собой одно из тяжелых заболеваний, известных как «великие подражатели», поскольку она часто имитирует или неверно диагностируется как другое заболевание. Симптомы СКВ широко варьируются и непредсказуемо появляются и исчезают. Диагноз может, таким образом, быть неясным, при этом некоторые люди страдают от невыясненных симптомов невылеченной СКВ годами. Распространенные первоначальные и хронические жалобы включают жар, чувство общего недомогания, боль в суставах, мышечную боль и утомляемость. Поскольку данные симптомы часто наблюдаются в связи с другими заболеваниями, данные признаки и симптомы не входят в диагностические критерии СКВ. Когда наблюдаются в сочетании с другими признаками и симптомами (смотри ниже), тем не менее, они заставляют задуматься. В то время как СКВ может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин, симптомы, характерные для каждого пола, отличаются. У женщин в большей степени наблюдаются рецидивы, низкое количество белых кровяных тел, более сильный артрит, феномен Рейно и психиатрические симптомы. У мужчин в большей степени встречаются пароксизмы, болезнь почек, серозит (воспаление тканей, выстилающих легкие и сердце), кожные проблемы и периферийная невропатия.

Кожа

До 70% людей с волчанкой имеют некоторые дерматологические симптомы. Три основные категории поражений представлены хронической кожной (дисковидной) волчанкой, подострой кожной волчанкой и острой кожной волчанкой. Страдающие дисковидной волчанкой могут демонстрировать тонкие, красные чешуйчатые эритемы на коже. Аналогичным образом, подострая кожная волчанка проявляется как красные чешуйчатые эритемы на коже, но с отличающимися краями. Острая кожная волчанка проявляется как сыпь. Некоторые страдающие классической щечной сыпью (или сыпью в форме бабочки) связаны с заболеванием. Потеря волос, ротовые, назальные, мочевыводящего тракта и вагинальные язвы и поражения кожи представляют собой другие возможные проявления. Маленькие разрывы чувствительной ткани вокруг глаз могут происходить даже после минимального трения.

Мышцы и кости

Наиболее распространенное обращение за медицинской помощью связано с болью в суставах, воздействию обычно подвержены мелкие суставы кисти и запястья, хотя риску подвергаются все суставы. Американский фонд изучения волчанки рассчитл, что более 90 процентов страдающих заболеванием демонстрируют суставную и/или мышечную боль в какой-либо момент времени на протяжении течения болезни. В отличие от ревматоидного артрита, волчаночный артрит в меньшей степени делает нетрудоспособным и обычно не вызывает тяжелого разрушение суставов. У менее чем десяти процентов людей с волчаночным артритом развиваются деформации рук и ступней. Пациенты с СКВ находятся в группе риска развития туберкулеза костей и суставов. Была выявлена возможная связь между ревматоидным артритом и СКВ, при этом СКВ может связываться с повышенным риском переломов костей у сравнительно молодых женщин.

Кровь

Анемия часто встречается у детей с СКВ и развивается приблизительно в 50% случаев. Низкий уровень тромбоцитов и белых кровяных тел может быть связан с заболеванием или являться побочным действием фармакологического лечения. Люди с СКВ могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител (тромботическое нарушение), при котором аутоиммунные антитела против фосфолипидов представлены в сыворотке. Патологические нарушения, связанные с синдромом антифосфолипидных антител, включают парадоксально длительное частичное тромбопластиновое время (что обычно наблюдается при геморрагических нарушениях) и положительные результаты анализа на антифосфолипидные антитела; сочетание данных показателей получило название «волчаночный антикоагулянт-положительный». Другим показателем аутоиммунных антител при СКВ является антикардиолипиновое антитело, которое может вызывать ложноположительный результат анализа на сифилис.

Сердце

У людей с СКВ может наблюдаться воспаление различных частей сердца, такое как воспаление волокнистой капсулы, окружающей сердце, сердечной мышцы и внутренней оболочки сердца. Волчаночный эндокардит характерно неинфекционный (эндокардит Либмана-Сакса) и охватывает либо митральный клапан, либо трехстворчатый клапан. Атеросклероз также возникает более часто и развивается более скоротечно, чем у общей совокупности населения.

Легкие

Воспаление легких и плевры может вызывать плеврит, плевральный выпот, волчаночную пневмонию, хроническое диффузное интерстициальное заболевание легких, легочную гипертензию, эмболию легких, легочное кровотечение и синдром сжатых легких.

Почки

Безболезненное прохождение крови или белка в моче может быть единственным наблюдаемым признаком вовлеченности почек. Острая или хроническая почечная недостаточность может развиться в результате волчаночного нефрита, ведущего к острой или терминальной стадии почечной недостаточности. По причине раннего определении и управления СКВ, почечная недостаточность в терминальной стадии наблюдается в менее чем 5% случаев. Гистологическая проба СКВ представляет собой мембранозный гломерулонефрит с патологическими нарушениями в виде «петли». Данное нарушение связано с отложением иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны, что ведет к типичному зернистому наружному виду на иммунофлюоресценции.

Психоневрологические

Психоневрологические синдромы могут возникать, когда СКВ воздействует на центральную или периферийную нервные системы. Американская коллегия ревматологии выделяет 19 психоневрологических синдромов при системной красной волчанке. Диагностика психоневрологических синдромов, сопутствующих СКВ, представляет собой одну из наиболее сложных задач в медицине, поскольку может охватывать слишком много различных паттернов симптомов, некоторые могут быть ошибочными признаками инфекционного заболевания или инсульта. Наиболее распространенное психоневрологическое нарушение, наблюдаемое у людей с СКВ, представляет собой головную боль, хотя существование специфической волчаночной головной боли и оптимальный подход к головной боли в случаях СКВ остаются спорными. Другое распространенное психоневрологическое проявление СКВ включает когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, пароксизмы, полиневропатию, тревожное расстройство и психоз. Редко может наблюдаться синдром внутричерепной гипотензии, характеризующийся повышенным внутричерепным давлением, отеком зрительного нерва и головной болью с редким парезом черепного нерва, наличием объемного новообразования или гипертрофии желудочков, а также нормальными химическими и гематологическими составляющими цереброспинальной жидкости. Более редкие проявления включают острое состояние спутанности, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, вегетативное нарушение, демиелинизирующий синдром, мононевропатию (которая может проявляться как множественный мононеврит), двигательное расстройство (более специфически, хорея), миастению гравис, миелопатию, невропатию черепных нервов и плексопатию.

Неврологические

Неврологические симптомы способствуют значительной распространенности болезни и смертности у пациентов с волчанкой. Как результат, неврологическая сторона волчанки исследовалась в надежде на снижение степени распространенности и смертности. Неврологическое проявление волчанки известно как психоневрологическая системная красная волчанка (ПНСКВ). Одним из аспектов данного заболевания являются серьезные повреждения эпителиальных клеток гематоэнцефалического барьера. Волчанка обладает широким диапазоном симптомов, которые охватывают весь организм. Неврологические симптомы включают головные боли, депрессию, пароксизмы, когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, полиневропатию, тревожное расстройство, психоз и, в самых неблагоприятных случаях, расстройство личности. В определенных регионах депрессией страдает до 60% женщин, имеющих СКВ.

Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенную степень гибели плода в матке и самопроизвольный выкидыш (невынашивание). Общий брутто-коэффициент рождаемости у пациентов с СКВ был оценен в 72%. Исход беременности является худшим у пациентов, у которых болезнь обостряется во время беременности. Неонатальная волчанка представляет собой появление симптомов СКВ у новорожденных, мать которых страдает СКВ, наиболее широко проявляется в виде сыпи, напоминающей дисковидную красную волчанку, а в некоторых случаях в виде системных нарушений, таких как блокада сердца или гипертрофия печени или селезенки. Неонатальная волчанка обычно доброкачественна и самокупируема.

Системные

Утомляемость при СКВ предположительно мультифакториальная и связывается не только с активностью болезни или осложнениями, такими как анемия или гипотиреоз, но также с болью, депрессией, низким качеством сна, низкой физической подготовкой и отсутствием социальной поддержки.

Причины

Не существует одной специфической причины СКВ. Имеется, тем не менее, несколько стимулов окружающей среды и генетических предрасположенностей.

Генетика

Первый механизм может возникать генетически. Исследования свидетельствуют, что СКВ может иметь генетическую связь. СКВ возникает в семьях, но определенный причинный ген не был установлен. Вместо этого несколько генов оказывают влияние на шанс развития волчанки, когда она запускается факторами окружающей среды. Гены HLA класса I, класса II и класса III связываются с СКВ, но только классы I и II независимо способствуют повышенному риску развития СКВ. Другие гены, которые содержат факторы риска в отношении СКВ, включают IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 и BANK1. некоторые из генов предрасположенности могут быть специфическими для населения.

Реакции на лекарственный препарат

Медикаментозно вызванная красная волчанка представляет собой (в общем) обратимое состояние, которое обычно возникает у людей, лечившихся от продолжительных болезней. Медикаментозно вызванная волчанка подражает СКВ. Тем не менее, симптомы медикаментозно вызванной волчанки, как правило, исчезают сразу после прекращения приема препарата, запустившего эпизод. Более чем 38 лекарственных препаратов могут вызывать данное состояние, наиболее распространенными из которых являются прокаинамид, изониазид, гидралазин, хинидин и фенитоин.

Несистемные формы волчанки

Дисковидная (кожная) волчанка ограничивается кожными симптомами и диагностируется с помощью биопсии сыпи на лице, шее, скальпе или руках. Приблизительно у 5% пациентов дисковидная кожная волчанка прогрессирует в системную красную волчанку.

Патофизиология

Одним из проявлений СКВ являются патологические нарушения апоптоза, типа программируемой клеточной смерти, при котором старые или поврежденные клетки аккуратно удаляются как часть нормального роста и функционирования. При СКВ иммунная система организма вырабатывает антитела против самой себя, в частности, против белков в ядрах клеток. СКВ запускается факторами окружающей среды, которые не известны. Иммунная система должна сохранять равновесие между тем, чтобы быть достаточно чувствительной для защиты против инфекции, и тем, чтобы стать более восприимчивой к атаке собственных белков организма (аутоиммунитет). Во время иммунной реакции на инородный стимул, такой как бактерия, вирус или аллерген, иммунные клетки, которые обычно деактивированы в связи с их аффинностью для собственных тканей, могут атипично активироваться последовательностью сигналов антигенпредставляющих клеток. Таким образом, стимулы могут включать вирусы, бактерии, аллергены (иммуноглобулин E и другая гиперчувствительность), а также могут быть усилены стимуляторами окружающей среды, такими как ультрафиолетовый свет и реакции на определенные препараты. Данные стимулы запускают реакцию, которая приводит к разрушению других клеток организма и воздействует на их ДНК, гистоны и другие белки, в частности, на составляющие ядра клеток. Сенсибилизированные B-лимфоциты организма в данном случае будут вырабатывать антитела против данных относящихся к ядру белков. Эти антитела скапливаются в антитело-белковые комплексы, которые прикрепляются к поверхности и повреждают кровеносные сосуды на критических участках организма, таких как гломерула почки; эти атаки антител представляют собой причину СКВ. Исследователи на сегодняшний день выявили отдельные гены, белки, которые они вырабатывают, а также их роль в иммунной системе. Каждый белок представляет собой составляющую аутоиммунной цепи, и исследователи попытались найти препараты, которые могли бы разрушить каждую их этих составляющих. СКВ представляет собой хроническое воспалительное заболевание, предположительно являющееся реакцией гиперчувствительности типа III с возможной причастностью типа II. Сетчатая и звездчатая периферическая пигментация должны приниматься во внимания как возможное проявление СКВ и высоких титров антикардиолипиновых антител, либо как последствие терапии.

Патологические нарушения в передаче сигнала клеточной смерти

Апоптоз усилен в моноцитах и кератиноцитах

Выраженность Fas B-клетками и T-клетками повышена

Существует взаимосвязь между степенью апоптоза лимфоцитов и активностью заболевания.

Некроз повышен в T-лимфоцитах.

Окрашивающиеся макрофаги организма (TBM) – крупные фагоцитарные клетки в зародышевых центрах вторичных лимфатических узлов – выражают белок CD68. Данные клетки обычно поглощают B-клетки, которые подвержены апоптозу в результате соматической сверхмутации. У некоторых людей с СКВ может быть обнаружено значительно меньшее количество TBM, и данные клетки редко содержат материал от апоптических B-клеток. Кроме того, непоглощенные апоптические ядра могут быть обнаружены за пределами TBM. Данный материал может представлять угрозу толеризации B-клеток и T-клеток. Дендритные клетки в зародышевом центре могут эндоцитозироваться в такой антигенный материал и переносить его в T-клетки, активируя их. Также апоптический хроматин и ядра могут прикрепляться к поверхностям фолликулярных дендритных клеток и создавать данный материал, способный активировать другие B-клетки, которые могут обладать случайно приобретенной аутоантигенной специфичностью за счет соматической сверхмутации. Некроз, провоспалительная форма клеточной смерти, повышается в T-лимфоцитах в связи с митохондриальной дисфункцией, окислительным стрессом и распадом АТФ.

Дефицит выведения

Нарушенное выведение мертвых клеток представляет собой возможный путь для развития данного системного аутоиммунного заболевания. Он включает недостаточную фагоцитарную активность и недостаточность составляющих сыворотки в дополнение к повышенному апоптозу. Моноциты, выделенные из общей крови страдающих СКВ, демонстрируют пониженную выраженность поверхностных молекул CD44, вовлеченных в поглощение апоптических клеток. Большая часть моноцитов и окрашивающихся макрофагов организма (TBM), которые обнаруживаются в зародышевых центрах лимфатических узлов, демонстрируют значительно отличающуюся морфологию; они мельче или немногочисленны и погибают раньше. Составляющие сыворотки, такие как факторы комплемента, C-реактивный белок и некоторые гликопротеины, помимо всего прочего, важны для эффективно действующего фагоцитоза. В результате СКВ данные составляющие часто утрачены, ослаблены или неэффективны. Недавнее исследование обнаружило связь между определенными волчаночными пациентами (особенно с волчаночным нефритом) и нарушением в расщеплении нейтрофильных внеклеточных ловушек (NET). Это было связано скорее с ингибирующими факторами ДНКse1, либо с защитными факторами NET в сыворотке пациента, чем с патологическими нарушениями самого ДНКse1. Мутации ДНКse1 при волчанке до настоящего времени были обнаружены только в нескольких японских когортах. Своевременное выведение апоптических клеток представляет собой важную функцию многоклеточных организмов. Оно вызывает прогрессирование процесса апоптоза и в конечном итоге некроз клеток, если данная способность нарушена. Некротические клетки высвобождают ядерные фрагменты как потенциальные аутоантигены, а также внутренние сигналы тревоги, вызывая созревание дендритных клеток (DC), поскольку они утратили целостность мембран. Повышенное количество апоптических клеток также стимулирует неэффективное выведение. Это приводит к созреванию дендритных клеток, а также к проявлению внутриклеточных антигенов поздних апоптических или вторичных некротических клеток посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутоиммунитет, возможно, является результатом повышенного воздействия на ядерные и внутриклеточные аутоантигены, полученные из поздних апоптических и вторичных некротических клеток. Толерантность B и T-клеток для апоптических клеток подавлена, а лимфоциты активируются данными аутоантигенами; запускается воспаление и выработка аутоантител клетками плазмы. Дефицит выведения апоптических клеток в коже также наблюдается у людей с кожной красной волчанкой (ККВ).

Аккумулирование в зародышевых центрах

В здоровом состоянии апоптические лимфоциты удаляются из зародышевых центров специализированными фагоцитами, окрашивающимися макрофагами организма (TBM), которые являются причиной того, почему не обнаруживаются свободные апоптические и потенциальные аутоантигенные материалы. У некоторых людей с СКВ аккумулирование апоптических частиц может наблюдаться в зародышевых центрах по причине неэффективного выведения апоптических клеток. В близком соседстве к TBM в зародышевых центрах располагаются фолликулярные дендритные клетки (FDC), к поверхности которых прикрепляется антигенный материал, в отличие от происходящих из костного мозга дендритных клеток, которые не прикрепляют данный материал и не выражают его посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутореактивные B-клетки могут случайно возникать во время соматической сверхмутации и мигрировать в светлую зону зародышевого центра. Аутореактивные B-клетки, созревшие по случайному стечению обстоятельств, обычно не получают жизнеобеспечивающие сигналы за счет антигена, расположенного в фолликулярных дендритных клетках, и гибнут по причине апоптоза. В случае дефицита выведения апоптические ядерные частицы накапливаются в светлой зоне зародышевых центров и прикрепляются к фолликулярным дендритным клеткам. Это выступает жизнеобеспечивающим сигналом зародышевого центра для аутореактивных B-клеток. После миграции в область мантии, аутореактивные B-клетки требуют дальнейших жизнеобеспечивающих сигналов от аутореактивных T-клеток помощников, которые способствуют созреванию аутоантитело-вырабатывающих клеток плазмы и B-клеток памяти. В присутствие аутореактивных T-клеток последствием может быть хроническое аутоиммунное заболевание.

Анти-яНРП аутоиммунитет

Аутоантитела к яНРП A и яНРП C изначально целенаправленно ограничены пролин-обогащенными мотивами. Связывание антител впоследствии распространяется на другие эпитопы. Сходство и перекрестная реактивность между первоначальными мишенями яНРП и Sm-аутоантителами определяет предполагаемое совпадение причины и основной цели межмолекулярного распространения эпитопа.

Другое

Повышенная выраженность HMGB1 была обнаружена в сыворотке пациентов и мышей с системной красной волчанкой, белок группы с высокой подвижностью box 1 (HMGB1) представляет собой ядерный белок, участвующий в построении хроматина и транскрипционной регуляции. В последнее время имеются достаточные свидетельства, что HMGB1 способствует патогенезу хронического воспаления и аутоиммунных заболеваний в связи с его провоспалительными и иммуностимулирующими свойствами.

Диагностика

Лабораторные анализы

Анализ на антинуклеарные антитела (ANA) и анти-экстрагируемый ядерный антиген (анти-ENA) образуют основу серологического исследования на СКВ. Для обнаружения антинуклеарных антител используется несколько техник. Наиболее широко клинически используемый метод заключается в косвенной иммунофлюоресценции (IF). Паттерн флюоресценции свидетельствует о типе антител, присутствующих в сыворотке пациента. Прямая иммунофлюоресценция может обнаружить отложения иммуноглобулинов и белков комплемента в коже пациента. Когда исследуется кожа, не подвергающаяся воздействию солнечного света, положительная прямая иммунофлюоресценция (также носит название волчаночный бэнд-тест) свидетельствует о системной красной волчанке. Обследование на антинуклеарные антитела дает положительные результаты при многих заболеваниях соединительных тканей и других аутоиммунных заболеваниях, что также может наблюдаться у нормальных субъектов. Подтипы антинуклеарных антител включают анти-Смит и антитела двухцепочечной ДНК (дцДНК) (которые связаны с СКВ) и антигистоновые антитела (которые связаны с медикаментозно вызванной волчанкой). Анти-дцДНК антитела в значительной степени специфичны для СКВ; они представлены в 70% случаев, в то время как существуют только у 0,5% людей без СКВ. Титры анти-дцДНК антител также отражают активность заболевания, хотя и не во всех случаях. Другие антинуклеарные антитела, которые могут возникать у людей с СКВ, включают анти-U1 РНП (которые также наблюдаются при системном склерозе и смешанном заболевании соединительной ткани), SS-A (или анти-Ro) и SS-B (или анти-La; оба из которых более распространены при синдроме Шегрена). SS-A и SS-B несут значительный риск нервной блокады сердца при неонатальной волчанке. Другие анализы, обычно выполняемые при подозрении на СКВ, включают уровень системы комплемента (низкий уровень свидетельствует о потреблении иммунной системой), электролитов и функцию почек (нарушены, если вовлечены почки), ферменты печени и общий анализ крови. Тест на клетки красной волчанки (LE) широко использовался в диагностике, но более не применяется по той причине, что клетки красной волчанки обнаруживаются только в 50–75% случаев СКВ, а также обнаруживаются у некоторых людей с ревматоидным артритом, склеродермией и чувствительностью к препаратам. По этой причине тест на клетки красной волчанки в наши дни выполняется редко и большей частью представляет историческую значимость.

Диагностические критерии

Некоторые врачи ставят диагноз на основе классификационных критериев Американской коллегии ревматологии (ACR). Критерии, тем не менее, были определены в основном для использования в научных исследованиях, включая применение в рандомизированных контролируемых исследованиях, которые требуют высокого уровня конфиденциальности, таким образом, многие люди с СКВ могут не соответствовать всем критериям.

Критерии

Американская коллегия ревматологии (ACR) определила одиннадцать критериев в 1982 г., которые были пересмотрены в 1997 г. в качестве классификационного инструмента для введения в действие определения СКВ в клинических исследованиях. Они не были предназначены для использования в диагностике пациентов и не были эффективны в этом отношении. В целях определения пациентов для клинических исследований, человек имеет СКВ, если 4 из 11 симптомов представлены одновременно или последовательно двумя отдельными случаями. Полезная мнемоническая схема для запоминания диагностических признаков или симптомов СКВ представлена SOAP BRAIN MD (S=серозит, O=язвы ротовой полости, A=артрит, P=светочувтсивтельность, фиброз легких, B=кровяные клетки, R=почки, Рейно, A=антинуклеарные антитела, I=иммунологические (анти-Sm, анти-дцДНК), N=психоневрологические, M=щечная сыпь, D=дисковидная сыпь), тем не менее, не в порядке диагностической важности.

Помимо критериев Американской коллегии ревматологии у людей с волчанкой также могут наблюдаться:

жар (свыше 100 °F/ 37,7 °C)

чрезмерная утомляемость

потеря волос

пальцы становятся белыми и/или синеватыми на холоде (феномен Рейно)

Критерии для диагностики пациента

Некоторые люди, особенно страдающие антифосфолипидным синдромом, могут иметь СКВ без четырех вышеуказанных критериев, также СКВ может проявляться за счет особенностей помимо перечисленных в критериях. Рекурсивное секционирование использовалось для определения более простых критериев. Данный анализ представляет два диагностических классификационных дерева:

Упрощенное дерево классификации: ставится диагноз СКВ, если человек имеет иммунологическое нарушение (анти-ДНК антитела, анти-Смит антитела, ложноположительный анализ на сифилис или на клетки красной волчанки) либо щечную сыпь. Чувствительность = 92%, а специфичность = 92%.

Полное дерево классификации: используется 6 критериев. Чувствительность = 97%, специфичность = 95%.

Разрабатывались другие альтернативные критерии, например, «альтернативные» критерии Госпиталя святого Фомы 1998 г.

Профилактика

СКВ нельзя предотвратить, но можно предотвратить последствия. Так как продолжительность жизни людей с волчанкой повышается, также повышается вероятность осложнений в четырех областях: сердечно-сосудистые заболевания, инфекции, остеопороз и рак. Стандартные профилактические меры, обследование на родственные заболевания, могут быть необходимыми в отношении повышенного риска, связанного с побочными эффектами лекарственных препаратов. Дополнительная осторожность соблюдается, в частности, в отношении раковых заболеваний, воздействующих на иммунную систему.

Лечение

Лечение СКВ включает профилактику обострений и снижение их степени тяжести и продолжительности, когда они появляются. Лечение может включать кортикостероиды и антималярийные препараты. Определенные типы волчаночного нефрита, такие как диффузный пролиферативный гломерулонефрит, требуют приема цитотоксических препаратов. Данные препараты включают циклофосфамид и микофенолат. Гидроксихлорохин (HCQ) был утвержден Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США в отношении волчанки в 1955 г. Некоторые препараты, утвержденные для других заболеваний, применяются в отношении СКВ «вне зарегистрированных показаний». В ноябре 2010 г. комиссия экспертов Управления по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США (FDA) рекомендовала утвержденный белимубаб (Бенлиста) в качестве средства для лечения боли и обострений, характерных для волчанки. Препарат был утвержден FDA в марте 2011 г.

Лекарственные препараты

В связи с разнообразием симптомов и систем органов, причастных к СКВ, необходимо оценивать ее степень тяжести для пациента с целью эффективного лечения СКВ. Легкое или ремитирующее заболевание может, в некоторых случаях, безопасно оставаться невылеченным. При необходимости могут применяться нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты и антималярийные препараты. Такие лекарственные средства как преднизон, Селлсепт и Програф использовались в прошлом. Множество возможных средств лечения подвергалось клиническим исследованиям.

Модифицирующие заболевание противоревматические средства

Модифицирующие заболевание противоревматические средства (DMARD) профилактически используются для снижения встречаемости обострений, течения болезни и снижения потребности в использовании стероидов; когда возникают обострения, они вылечиваются кортикостероидами. DMARD, широко применяющиеся, включают антималярийные средства, такие как Плаквенил, и иммуносупрессоры (например, метотрексат и азатиоприн). Плаквенил (гидроксихлорохин) представляет собой утвержденное FDA антималярийное средство, применяющееся в отношении системных, кожных и суставных проявлений. Гидроксихлорохин имеет сравнительно меньше побочных эффектов, и существуют свидетельства, что он повышает выживаемость среди людей, страдающих СКВ. Циклофосфамид применяется при тяжелом гломерулонефрите или других осложнениях с повреждением органов. Микофеноловая кислота также применяется для лечения волчаночного нефрита, но не утверждена FDA в этом отношении, при этом FDA изучало сообщения, что она может быть связана с патологиями родов, когда используется беременными женщинами.

Иммуносупрессорные препараты

В более тяжелых случаях лекарственные препараты, модулирующие иммунную систему (преимущественно кортикостероиды и иммуносупрессоры), применяются для контроля за заболеванием и профилактики возврата симптомов (известны как обострения). В зависимости от дозировки, у людей, принимающих стероиды, может развиться синдром Кушинга, симптомы которого могут включать ожирение, толстое круглое лицо, сахарный диабет, повышенный аппетит, проблемы со сном и остеопороз. Симптомы могут быть ослаблены, если и когда высокая первоначальная доза снижена, но долговременное применение даже низких доз может вызвать повышенное кровяное давление и катаракты. Несколько новых иммуносупрессорных препаратов активно тестировалось в отношении СКВ. Скорее неспецифически подавляя иммунную систему, как действуют кортикостероиды, они нацелены на реакции отдельных [типов] иммунных клеток. Некоторые из данных препаратов уже утверждены FDA для лечения ревматоидного артрита.

Анальгезия

Поскольку достаточно большой процент людей с СКВ страдает от различной силы хронической боли, по предписанию могут применяться сильнодействующие болеутоляющие (обезболивающие средства), если отпускаемые без рецепта препараты (в основном нестероидные противовоспалительные препараты) не обеспечивают эффективного облегчения боли. Сильнодействующие НПВП, такие как индометацин и диклофенак, сравнительно противопоказаны для пациентов с СКВ по той причине, что они повышают риск развития почечной и сердечной недостаточности. Боль обычно вылечивается опиоидами, варьирующимися по силе действия в зависимости от тяжести симптомов. Когда опиоиды используются в течение длительных периодов времени, может возникать устойчивость к лекарственному препарату, химическая зависимость и привыкание. Опиатная зависимость, как правило, не вызывает беспокойства, поскольку состояние вряд ли полностью исчезнет. Таким образом, пожизненное лечение опиоидами широко распространено при симптомах хронической боли, сопровождающееся периодической титрацией, которая типична для любого долговременного приема опиоидов.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Внутривенный иммуноглобулин может использоваться для управления СКВ с вовлечением органов или васкулита. Утверждается, что они снижают выработку антител или способствуют выведению иммунных комплексов из организма, даже несмотря на то, что их механизм действия не понят в достаточной степени. В отличие от иммуносупрессоров и кортикостероидов, ВВИГ не подавляет иммунную систему, таким образом, он несет меньший риск инфекций по сравнению с другими препаратами.

Изменения образа жизни

Избегание воздействия солнечного света представляет собой преимущественную перемену образа жизни страдающих от СКВ, так как солнечный свет усиливает заболевание, как и изнуряющее действие чрезмерной утомляемости. Эти две проблемы могут привести к тому, что пациенты становятся прикованными к дому на протяжении долгих периодов времени. Препараты, не имеющие отношения к СКВ, должны предписываться только в тех случаях, когда известно, что они не усугубят заболевание. Связанное с характером работы воздействие силикагеля, пестицидов и ртути также может ухудшить заболевание.

Пересадка почки

Пересадка почек представляет собой предпочтительный метод лечения при последней стадии почечной болезни, которая является одним из осложнений волчаночного нефрита, но повторное проявление полноценного заболевания встречается у 30% пациентов.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром также имеет отношение к появлению симптомов неврологической волчанки в головном мозге. При этой форме заболевания причина в достаточной степени отличается от волчанки: тромбы (кровяные тромбы или «вязкая кровь») образуются в кровеносных сосудах, что оказывается фатальным, если они перемещаются по кровотоку. Если тромбы мигрируют в головной мозг, они потенциально могут вызвать инсульт посредством блокирования подачи крови в головной мозг. Если у пациентов подозревается данное нарушение, для раннего обнаружения необходимо сканирование головного мозга. Данные сканы могут показать области головного мозга, где подача крови не соответствует норме. План лечения для таких пациентов требует антикоагуляции. Часто для этих целей предписываются низкие дозы аспирина, хотя для случаев, включающих тромбоз, используются антикоагулянты, такие как .

Управление во время беременности

В то время как большая часть младенцев, рожденных матерями с СКВ, здорова, беременным женщинам с СКВ следует оставаться под медицинским наблюдением до родов. Неонатальная волчанка редка, но определение матерей в группе повышенного риска осложнений дает возможность раннего лечения до и после рождения. Кроме того, СКВ может обостряться во время беременности, а правильное лечение может дольше поддерживать здоровье матери. Беременным женщинам, имеющим анти-Ro (SSA) или анти-La антитела (SSB), часто требуется эхокардиограмма в течение 16-й и 30-й недель беременности для наблюдения состояния здоровья сердца и окружающей сосудистой сети. Контрацепция и другие надежные формы предотвращения беременности, как правило, рекомендуются женщинам с СКВ, поскольку зачатие во время активной фазы болезни может быть вредоносным. Волчаночный нефрит был наиболее распространенным проявлением.

Прогноз

Не существует лекарств от СКВ, но имеется множество способов лечения заболевания. В 1950-х большинство людей, которым был поставлен диагноз СКВ, проживали менее пяти лет. На сегодняшний день, свыше 90% выживают более десяти лет, при этом многие живут сравнительно бессимптомно. 80-90% могут прожить нормальную жизнь. Прогноз обычно хуже для мужчин и детей, чем для женщин; тем не менее, если симптомы наблюдаются после 60 лет, болезнь может иметь более слабое течение. Ранняя смертность в течение 5 лет связана с повреждением органов или генерализованными инфекциями, на которые можно повлиять с помощью ранней диагностики и лечения. Риск смертности в пять раз больше по сравнению с обычным населением в преклонном возрасте, что может быть связано с сердечно-сосудистыми заболевания вследствие ускоренного атеросклероза, преобладающей причины гибели людей с СКВ. Для снижения риска потенциального возникновения сердечно-сосудистых проблем высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина должны предотвращаться или подвергаться агрессивному лечению. Стероиды следует принимать в минимальной дозе как можно менее длительное время, при наличии возможности следует применять другие препараты, которые могут облегчать симптомы. Высокий уровень креатинина в сыворотке, гипертензия, нефротический синдром, анемия и низкий уровень альбумина в крови представляют собой неблагоприятные прогностические факторы. Антинуклеарные антитела – это наиболее чувствительный скрининговый тест для оценки, в то время как анти-Sm (анти-Смит) более специфичны. ДцДНК (двухцепочечная ДНК)- антитела также достаточно специфичны и часто колеблются в зависимости от активности заболевания; по существу, титры дцДНК в некоторых случаях полезны для наблюдения обострений болезни или отклика на лечение.

Эпидемиология

Распространенность СКВ в значительной степени варьируется между странами, этническими группами, полами и меняется с течением времени. В Соединенных Штатах один расчет распространенности СКВ составляет 53 на 100000; другие расчеты находятся в диапазоне от 322000 до свыше 1 миллиона. В Северной Европе распространенность составляет примерно 40 на 100000 людей. СКВ более часто возникает и имеет более высокую степень тяжести у людей неевропейского происхождения. Данная степень распространенности составляет до 159 на 100000 среди субъектов афро-карибского происхождения. В то время как начало и устойчивость СКВ могут отличаться между полами, социально-экономическое положение также играет важную роль. Женщины с СКВ и низким социально-экономическим положением имеют более высокие баллы депрессии, более высокий индекс массы тела и более ограниченный доступ к медицинской помощи, чем женщины с более высоким социально-экономическим положением, страдающие заболеванием. Пациенты с СКВ имеют более сильную самоподтвержденную тревожность и более высокие баллы депрессии, если они обладают низким социально-экономическим положением. Существуют предположения, что раса и СКВ взаимосвязаны. Тем не менее, обзор 2010 г. исследований, которые соотносят расу и СКВ, выявил несколько источников систематической и методологической ошибки, свидетельствуя, что связь между расой и СКВ может быть ложной. Например, исследования показали, что социальная поддержка представляет собой модулирующий фактор, который защищает от СКВ-обусловленного повреждения и поддерживает физиологическую функциональность. Не было проведено исследований с целью определения, могут ли пациенты разной расовой принадлежности получать разные уровни социальной поддержки. Если различие имеется, это может действовать как искажающий результаты фактор, различный в исследованиях, соотносящих расовую принадлежность и СКВ. Другое замечание в отношении исследований СКВ заключается в том, что симптомы часто являются самоподтвержденными. Этот процесс представляет дополнительные источники методологической ошибки. Исследования показали, что они подвергаются действию восприятия пациента социальной поддержки, уровня беспомощности и ненормального связанного с болезнью поведения как фактора самооценки. Кроме того, другие факторы, такие как степень социальной поддержки, которую получает пациент, социально-экономическое положение, медицинское страхование и доступ к медицинской помощи, способствуют прогрессированию заболевания пациента. Важно отметить, что расовые различия в прогрессировании волчанки не были обнаружены в исследованиях, которые рассматривали социально-экономическое положение участников. Исследования, которые рассматривали SES участников, обнаружили, что не белокожие пациенты демонстрировали более резкое начало болезни по сравнению с белокожими пациентами, а их заболевание прогрессировало более быстро. Не белокожие пациенты чаще сообщают о гематологических, серозных, неврологических и почечных симптомах. Тем не менее, степень тяжести симптомов и смертность аналогична у белокожих и не белокожих пациентов. Исследования, которые сообщали о разных скоростях прогрессирования болезни на последней стадии СКВ, скорее отражают различия в социально-экономическом положении и соответствующем доступе к медицинской помощи. Пациенты, часто получавшие медицинскую помощь, имеют меньшее связанное с заболеванием повреждение и вряд ли находятся ниже черты бедности. Дополнительные исследования обнаружили, что образование, семейное положение, профессия и доход создают социальный контекст, который вносит вклад в прогрессирование болезни. СКВ, как и многие аутоиммунные заболевания, в большей степени воздействует на женщин, чем на мужчин, в соотношении приблизительно 9 к 1. Это связано с наличием двух X-хромосом у женщин в противоположность одной X-хромосоме, представленной у мужчин. X-хромосома содержит иммунологически связанные гены, которые могут мутировать и способствовать возникновению СКВ. В Y-хромосоме не было выявлено мутаций, связанных с аутоиммунным заболеванием. Гормональные механизмы могут объяснить повышенную встречаемость СКВ у женщин. Возникновение СКВ может объясняться повышенным гидроксилированием эстрогена и нетипично повышенными уровнями андрогенов у пациентов женского пола. Кроме того, различия в передаче сигнала ГнВГ также способствуют появлению СКВ. В то время как у женщин чаще наблюдается возврат симптомов, чем у мужчин, интенсивность данных возвратов одинакова у обоих полов. В дополнение к гормональным механизмам, специфические генетические воздействия, обнаруженные в X-хромосоме, также могут способствовать развитию СКВ. Исследования свидетельствуют, что X-хромосома может определять уровни половых гормонов. Исследование продемонстрировало связь между синдромом Клайнфелтера и СКВ. XXY мужчины с СКВ имеют атипичное расположение X-Y, приводящее к частичной трипликации области гена PAR1. Встречаемость СКВ в Соединенных Штатах возросла с 1,0 в 1955 г. до 7,6 в 1974 г. Связано ли повышение с улучшенной диагностикой или повышением встречаемости болезни, не известно. Распространенность СКВ в мировом масштабе составляет приблизительно 20-70/100000 людей. Возрастное распределение СКВ в мировом масштабе находится в диапазоне 2–80+ лет. У женщин встречаемость выше в возрасте 45-64 лет. Минимальная общая встречаемость наблюдается в Исландии и Японии. Максимальная встречаемость существует в США и Франции. Тем не менее, отсутствуют достаточные свидетельства, чтобы сделать вывод, что СКВ менее распространена в некоторых странах по сравнению с другими, поскольку в данных странах существует значительная вариативность окружающей среды. Например, разные страны получают разное количество солнечного света, а воздействие ультрафиолетового света влияет на дерматологические симптомы СКВ. Определенные исследования выдвигают гипотезу, что существует генетическая связь между расой и волчанкой, что влияет на распространенность волчанки. Если это верно, расовый состав населения стран оказывает влияние на заболевание и вызовет изменение распространенности заболевания в стране, как только расовый состав изменится. Чтобы определить, правда ли это, страны, в значительной степени гомогенные и с постоянным расовым составом населения, должны быть исследованы с целью лучшего понимания природы встречаемости.

История

Историю СКВ можно разделить на три периода: классический, неоклассический и современный. В каждом периоде, исследования и документация приближали понимание и диагностику СКВ, что привело к ее классификации в качестве аутоиммунного заболевания в 1851 г., а в наши дни пациентам с СКВ доступны различные диагностические средства и способы лечения. Достижения, сделанные медицинской наукой в диагностике и лечении СКВ, значительно увеличили продолжительность жизни людей, страдающих СКВ.

Этимология

Существует несколько объяснений понятия эритематозная волчанка. «Lupus» с латинского означает «волк», а «erythro» получено от греческого ερυθρός, - «красный». Все объяснения происходят от красноватой щечной сыпи в форме бабочки, которая обычно наблюдается при болезни поперек носа и щек.

В разных отчетах некоторые врачи полагают, что сыпь напоминает рисунок шерсти на волчьей морде. Более вероятно, что название получено из распределения волчанки обыкновенной или хронического лицевого туберкулеза, при котором повреждения имеют зазубрины и отверстия, напоминающие укус волка.

Другой отчет заявляет, что понятие «lupus» не происходит от латинского слова напрямую, но от обозначения французского стиля маски, которую женщины, по имеющимся сведениям, носили, чтобы скрыть сыпь на лице. Маска носит название «loup», что переводится с французского как «волк».

Классический период

Классический период начался, когда заболевание впервые было обнаружено в Средние Века. Понятие «lupus» приписывается итальянскому врачу XII века Роджериусу Фругарду, который использовал его для описания изъязвляющих ран на ногах пациентов. Официального лечения болезни не существовало, а источники, доступные врачам для облегчения симптомов пациентов, были ограничены.

Неоклассический период

Неоклассический период начался в 1851 г., когда кожное заболевание, в наши дни известное как дисковидная волчанка, было зарегистрировано французским врачом Пьером Казенавом. Казенав назвал заболевание волчанкой и добавил слово эритематозная для различения от других болезней, которые воздействуют на кожу, за исключением инфекционных. Казенав наблюдал заболевание у нескольких пациентов и сделал достаточно подробные заметки с целью помочь другим в диагностике. Он одним из первых зафиксировал, что волчанке подвержены подростки и взрослые в возрасте от 30 до 39 лет и что лицевая сыпь является наиболее отличительной особенностью. Исследования и документирование заболевания было продолжено в неоклассическом периоде работой Фердинанда фон Гебра и его зятя Морица Капози. Они задокументировали физическое действие волчанки, а также некоторые рассуждения относительно возможности того, что заболевание вызывает внутренняя травма. Фон Гебра наблюдал, что симптомы волчанки могут длиться многие годы и что заболевание может впадать «в спячку» после лет агрессивной активности и затем повторно проявляться с симптомами, соответствующими общему паттерну. Эти наблюдения навели Гебра на то, что волчанка является хроническим заболеванием, в 1872 г. Капози наблюдал, что волчанка принимает две формы: кожные повреждения (в наши дни известна как дисковидная волчанка) и более тяжелая форма, которая воздействует не только на кожу, но также вызывает жар, артрит и другие системные нарушения у пациентов. Последняя также демонстрирует сыпь, ограниченную лицом, появляющуюся на щеках и поперек спинки носа; он назвал ее «сыпь в форме бабочки». Капози также наблюдал, что пациенты, у которых развилась «сыпь в форме бабочки» (или щечная сыпь), часто страдали другими заболеваниями, такими как туберкулез, анемия или хлороз, которые часто вызывали смерть. Капози был одним из первых людей, выявивших заболевание, которое в наши дни носит название системная красная волчанка, ремиттирующую и повторяющуюся природу болезни и связь между кожными и системными проявлениями в течение болезни. В XIX веке исследование волчанки было продолжено работой сэра Уильяма Ослера, который в 1895 г. опубликовал первый из трех своих документов о внутренних осложнениях мультиформной экссудативной эритемы. Не во всех случаях пациенты в его документах страдали от СКВ, но работа Ослера расширила знание о системных заболеваниях и задокументировала экстенсивные и критические висцеральные осложнения тяжелых заболеваний, включая волчанку. К точке зрения, что многие пациенты с волчанкой имеют заболевание, которое воздействует не только на кожу, но и на многие другие органы организма в равной степени, Ослер добавил определение «системная» к понятию красная волчанка для различении данного типа заболевания и дисковидной красной волчанки. Во втором документе Ослера отмечено, что повторное проявление представляет собой характерное свойство заболевания и что атаки могут длиться на протяжении месяцев и даже лет. Дальнейшее исследование заболевание породило третий документ, опубликованный в 1903 г., зафиксировавший такие заболевания как артрит, пневмония, неспособность формировать четкие представления, делириум и повреждение центральной нервной системы, всем из которых подвержены пациенты, страдающие СКВ.

Современный период

Современный период, начавшийся в 1920 г., представляет большой сдвиг в исследованиях относительно причины и лечения дисковидной и системной волчанки. Исследования, проведенные в 1920-х и 1930-х, привели к первому подробному патологическому описанию волчанки и продемонстрировали, каким образом заболевание воздействует на почечную, сердечную и легочную ткань. Качественное изменение было сделано в 1948 г. с открытием клеток красной волчанки (клетка эритематозной волчанки-неправильный термин, так как они наблюдаются при других заболеваниях в равной степени). Они были открыты командой исследователей в Клинике Мейо, которые обнаружили, что белые кровяные клетки содержат ядра других клеток, которые давят на собственные ядра белых кровяных клеток. Было выявлено, что вторгающиеся ядра покрыты антителом, которое дает возможность им быть поглощенными фагоцитарной клеткой или гистиоцитом, они назвали антитело, которое заставляет одну клетку поглощать другую, фактором красной волчанки и двуядерной клеткой, порождающей клетку красной волчанки. Клетка красной волчанки, по определению, была частью реакции антинуклеарного антитела (ANA); организм вырабатывает антитела против своих собственных тканей. Данное открытие привело к одной из первых доказательных реакций на волчанку, поскольку клетки красной волчанки обнаруживаются приблизительно у 60% всех людей, страдающих волчанкой. (Примечание: Тест на клетки красной волчанки редко выполняется в качестве доказательной реакции на волчанку в наши дни, так как клетки красной волчанки не всегда возникают у волчаночных пациентов и могут наблюдаться у субъектов с другими аутоиммунными заболеваниями. Их присутствие может быть полезно в постановке диагноза, но больше не свидетельствует об окончательном диагнозе СКВ). Открытие клеток красной волчанки привело к дальнейшим исследованиям и это привело к большему количеству доказательных реакций в отношении волчанки. Отталкиваясь от знания, что страдающие СКВ имеют антитела, которые прикрепляются к ядрам нормальных клеток, заставляя иммунную систему отправлять белые кровяные клетки на борьбу с данными «захватчиками», был разработан тест на определение антинуклеарных антител (ANA), а не клеток красной волчанки. Данный тест на ANA был более легким для выполнения и давал не только окончательный диагноз волчанки, но также и других родственных заболеваний. Данное открытие привело к появлению понятия, которое сейчас известно как аутоиммунные заболевания. Чтобы убедиться, что пациент страдает волчанкой, а не другим аутоиммунным заболеванием, Американская коллегия ревматологии (ACR) определила перечень клинических и иммунологических критериев, которые, в любом сочетании, указывают на СКВ. Критерии включают симптомы, которые может определить пациент (например, боль), и признаки, которые врач может обнаружить при физическом обследовании и по результатам лабораторных анализов. Перечень был первоначально составлен в 1971 г., впервые пересмотрен в 1982 г., а в дальнейшем был пересмотрен и усовершенствован в 2009 г. Медицинские историки выдвинули теорию, что люди с порфирией (заболевание, разделяющее многие симптомы с СКВ), породили народные легенды о вампирах и оборотнях в связи со светобоязнью, рубцеванием, ростом волос и коричнево-красными за счет порфирина пятнами на зубах при тяжелых рецессивных формах порфирии (или сочетаний заболеваний, известных как двойственная, гомозиготная или смешанная гетерозиготная порфирия). Эффективные лекарственные препараты для лечения заболевания были впервые обнаружены в 1894 г., когда о хинине впервые сообщалось как об эффективной терапии. Спустя четыре года использование салицилатов в сочетании с хинином обнаружило более сильное полезное действие. Это было лучшим доступным лечением до середины двадцатого века, когда Хенч открыл эффективность кортикостероидов в лечении СКВ.

Исследования

Исследования направлены на поиск возможной причины и более эффективных способов лечения людей с волчанкой. Исследование под названием BLISS-76 тестировало препарат белимубаб, полностью человеческого происхождения моноклональное анти-BAFF (или анти-BLyS) антитело. Данный лекарственный препарат стимулирует и увеличивает срок жизни B-лимфоцитов, которые вырабатывают антитела против инородных и аутоантигенных клеток. Он был утвержден FDA в марте 2011 г.

Известные случаи

Чарльз Куралт, бывший журналист CBS Sunday Morning, умер от осложнений СКВ в 1997 г.

Дональд Бирн, американский шахматист, умер от осложнений СКВ в 1976 г.

Фердинанд Маркос, бывший президент Филиппин, умер от осложнений СКВ в 1989 г.

Фланнери О"Коннор, американский беллетрист, умер от осложнений СКВ в 1964 г.

Хью Гейтскелл, британский политик, умер от осложнений СКВ в 1963 г. в возрасте 56 лет.

Индай Ба (также известна как Н"Дай Ба), шведская актриса, умерла от осложнений СКВ в возрасте 32 лет.

Джей Дилла (также известен как Джей Ди), хип-хоп продюсер и битмейкер, умер от осложнений СКВ в 2006 г.

Каролин Доро-Кокрен, сестра Хьюи Ди из Backstreet Boys, умерла от осложнений СКВ. Он основал Фонд больных волчанкой Доро в ее память.

Леди Гага по результатам теста была на грани СКВ, тем не менее, она не заявляла, что страдает от симптомов. Заявления вызвали значительную тревогу среди ее фанатов, приведшую к тому, что сама Гага подняла вопрос в интервью с Ларри Кингом, сказав, что она надеется избежать симптомов, поддерживая здоровый образ жизни. Тем не менее, в последнее время у нее наблюдались осложнения синовита, которые предположительно связаны с волчанкой.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр , что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты , пневмониты .

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких , при подозрении на плеврит -

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

• повышение температуры неясного происхождения;
• мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
• боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
• частая диарея;
• нервозность, раздражительность, нарушение сна;
• подавленность.

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

• Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
• Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
• На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
• Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
• Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

• Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
• Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
• Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

• Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
• Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
• Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

• Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
• Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
• Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

1. Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
2. Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

• Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
• Судорожных приступов.
• Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
• Снижение чувствительности.
• Визуальные галлюцинации.
• Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

• резким началом, когда больной может назвать определенный день;
• высокой температурой, ознобом;
• полиартритом;
• сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
• цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

• общие симптомы красной волчанки;
• болезненность и отечность мелких суставов;
• артриты с рецидивами;
• кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
• фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

1. Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
2. Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
3. Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
4. Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
5. Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
6. Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
7. Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
8. Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
9. Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
10. Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

• Волчаночную «бабочку».
• Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
• Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
• Язвы на слизистых оболочках.
• Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
• Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
• Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
• Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
• Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
• Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
• Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
• Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
• Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

• уточнения диагноза;
• определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
• контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
• определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

• снятие рентгенограммы легких, сердца;
• электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
• определение дыхательной функции легких;
• для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

• снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
• предотвращение обострений и осложнений;
• лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
• активное лечение отдельных синдромов;
• очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

• кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
• использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

• При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
• Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
• Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
• Нестероидные средства против воспалительных процессов.
• Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
• Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
• В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

• обострения легкой или средней степени;
• при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.