Пролапс митрального клапана, а в частности его передней створки, возникает вследствие изменений в самой структуре этой составляющей части сердца. Чаще всего подобная аномалия затрагивает ребенка еще на этапе его вынашивания.

Иногда патологический процесс начинает развиваться уже у взрослого человека. Отсутствие надлежащего лечения приводит к быстрому прогрессированию заболевания и смерти больного.

Поэтому крайне важно знать о признаках недуга, методах диагностики и терапии.

Общее представление о патологии

Митральная регургитация (ПМК) – заболевание, которое обычно характеризуется развитием аномального процесса в соединительной ткани. Вследствие данных пагубных изменений створка ослабевает, теряет тонус.

Затем при каждом очередном сокращении желудочка сердца она начинает выгибаться в полость предсердия, не закрывается до конца. Поэтому малое количество крови все же возвращается. Такой показатель, как фракция выброса, значительно снижается.

Опытный кардиолог должен установить, насколько сильно отклонилось от нормы расстояние между створками. На основании этого наблюдения выделяют различные степени митрального недуга. Кстати, прогиб передней створки встречается намного чаще, нежели прогиб задней створки.

Подобной сердечной патологией в большинстве случаев болеют дети (врожденная аномалия). Соединительная ткань не успевает полноценно сформироваться, и створки изначально подвержены деформации. Зачастую хорды также изменяются. После чего они не в силах поддерживать здоровый тонус клапана.

Внимание! Установлено, что от рассматриваемого заболевания страдают преимущественно женщины. Ввиду этого плод слабого пола еще в утробе матери требует более тщательного осмотра и диагностики.

Провоцирующие факторы развития заболевания

Медики утверждают, что зачастую встречается врожденный (первичный) пролапс, который передается по наследству, зависит от индивидуальных особенностей организма человека. Однако он может появиться и на фоне определенной болезни (вторичный). Выделяют следующие возможные причины развития патологии:

Внимание! Вторичный пролапс может возникнуть в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности человека.

Без соответствующего лечения приобретенный тип рассматриваемого недуга стремительно переходит в сложную форму.

Симптоматика недуга

Патология непосредственно митрального клапана нередко протекает без каких-либо симптомов. В отдельных случаях заболевание переходит во вторую стадию своего развития абсолютно без единого признака наличия аномального процесса.

Вызвать подозрение может лишь боль ноющего либо острого характера с левой стороны грудной клетки. Причем этот болевой синдром никак не связан с ишемическим недугом.

Дискомфортные ощущения не покидают пациента на протяжении нескольких минут либо даже дней. Интенсивность боли возрастает из-за стрессов, нервного напряжения, волнения. Физические нагрузки при этом не влияют на силу болевого синдрома. Дополнительными признаками заболевания считаются:

Если вышеперечисленные симптомы обнаружены, то пациенту нужно как можно скорее обратиться к врачу.

Принятая классификация

На какой степени прогрессирования находится в этот момент недуг, можно установить только с помощью проведения эхокардиографического исследования.

В зависимости от интенсивности попадания в левый желудочек крови, выделяют такие стадии патологии:

Запущенная стадия рассматриваемого заболевания требует хирургического вмешательства.

Диагностические методы исследования патологии

Выявление рассматриваемой болезни начинается с прослушивания сердца стетоскопом. После, в случае необходимости, прибегают к помощи других методов диагностики, относят к ним следующие:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) – один из самых эффективных способов установления степени патологии, который позволяет обнаружить сбои в работе различных сердечных структур;
• нарушение сердцебиения, как один из признаков пролапса, покажет электрокардиография;
• при помощи холтеровской электрокардиографии следят не только за ритмом сокращения сердца, но и контролируют лечение аритмии.

Не менее эффективными в распознании этого заболевания сердца являются рентгенография и фонокардиография. Таким образом можно обнаружить деформацию характерного органа, прослушать сердечные шумы.

Доплеровская диагностика позволяет установить скорость движения крови.

Дальнейшая терапия назначается сугубо после всех результатов обследования, анализов.

Схема лечения

Лечат пролапс передней створки митрального клапана различными способами. Курс терапии зависит от типа и степени развития аномалии. При врожденной патологии вовсе не проводится какого-либо лечения. Ведь медикаменты никак не влияют на состояние больного. Если же симптоматика имеет ярко выраженный характер, то терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей и тяжести недуга.

Стандартная схема лечения такова:

Улучшает общее состояние пациента прием различных витаминных комплексов. К оперативному вмешательству прибегают только в крайнем случае. В ходе операции заменяют поврежденный клапан.

Осложнения на фоне болезни

Стоит отметить, что лечение рассматриваемого заболевания обычно имеет благоприятный прогноз. Тяжелые осложнения, последствия на фоне этого недуга развиваются очень редко.

Иногда появляется аритмия или эндокардит инфекционной природы. Специалисты нередко диагностируют развитие тромбоэмболии как следствие прогрессирования пролапса.

Клиническая картина дополняется симптомами:

• желтоватый оттенок кожи;
• быстрая утомляемость, слабость;
• пониженное давление;
• суставная боль.

Однако возникновение различных осложнений можно свести к минимуму, если вовремя обратиться в больницу и начать адекватное лечение.

Пролапс митрального клапана, а именно передней створки митрального клапана – довольно опасное заболевание. Его лечением должен заниматься квалифицированный специалист.

Самостоятельное назначение лекарственных препаратов недопустимо. Если же придерживаться всех наставлений лечащего врача, своевременно обследоваться и проходить регулярные терапевтические курсы, то патология не сможет повлиять на качество жизни человека.

Пролапс митрального клапана 1 степени – аномалия развития сердечной мышцы, при которой наблюдается небольшое (до 5 мм) выбухание створки клапана. Недостаточно плотное ее примыкание дает возможность определенному объему крови из желудочка возвращаться обратно в предсердие (это явление называется ). Обычно при первой степени патологии регургитация минимальна, практически не нарушает работу сердца, и нередко принимается за вариант нормы. Чаще провисает передняя стенка.

Существует два варианта возникновения ПМК – врожденный, приобретенный на фоне заболеваний или травм. При врожденном – провисание основания передней створки клапана протекает благоприятно и только в отдельных случаях требует специфического лечения. Однако врожденный ПМК нередко сочетается с функциональными расстройствами нервной системы, поэтому такие симптомы:

• периодические боли в сердце, не усиливающиеся при повышении нагрузки;
• нечастые приступы учащенного сердцебиения связаны именно с этой причиной, а не с пролапсом как таковым.

Диагностика

Обычно ПМК первой степени выявляется случайно либо в младенчестве, либо в более старшем возрасте при УЗИ сердца. Очень часто диагноз ПМК ставят во время беременности, так именно тогда женщина проходит плановое подробное кардиообследование. Эхокардиография позволяет определить точную степень пролапса и объем регургитации. Степени пролапса:

• первая степень характеризуется незначительным выпячиванием створки – до 5 мм;
• выбухание створки на расстояние до 9 мм относится ко , как врожденное состояние встречается намного реже и только в сочетании с другими изменениями в сердечной мышце;
• 3-ья степень — выпячивание створки более чем на 10 мм, оно характерно для лиц пожилого возраста с ИБС и явными симптомами нарушения сердечной деятельности.

Степень ПМК почти не отражает объем регургитации, более информативный для выбора методов лечения. Дополнительный метод: Холтер-ЭКГ, регистрирующие сердечные показатели в течение одних суток.

ПМК 1-ой степени у детей

Если ПМК не сопровождается такими симптомами, как, боль в сердце при физических нагрузках или одышка или частые головокружения, то пролапс можно считать вариантом нормы, не требующим лечения. Дети с ПМК профилактически обследуются у кардиолога один раз в год.

На протекание беременности и родов это состояние, не осложненное регургитацией, не влияет, и не приводит к развитию патологий плода. Однако при планировании беременности следует сообщить о нем лечащему врачу и получить консультацию кардиолога. Женщину с выявленным ПМК с регургитацией весь срок беременности должен наблюдать кардиолог, чтобы не пропустить возможные осложнения в виде нарушений ритма сердца. При ПМК чаще, чем обычно, развивается гестоз, приводящей к недостаточному снабжению плода кислородом, задержке его роста, повышается риск преждевременных родов. При таком течении беременности рекомендуется кесарево сечение.

Лечение врожденного ПМК

Как правило, специального лечения не требуется. Людям, имеющим пролапс митрального клапана первой степени не противопоказана физкультура, спорт, физическая активность. Тяжелых видов спорта, тем не менее, рекомендуется избегать, так как при них может увеличиться степень прогиба стенки клапана.

Если у пациента имеется жалобы на приступы сердцебиения, периодические боли, ему назначают успокаивающие на фито-основе и препараты с магнием. Если же такие расстройства возникли во время беременности, дополнительно назначают витамины: Никотинамид, Рибофлавин. Лечение сердечными препаратами при беременности проводится только в редких случаях при нарушении гемодинамики.

Когда ПМК сопровождается существенными нарушениями в работе сердца с такими симптомами, как боли и одышка, и значительной гемодинамически значимой регургитацией, назначается лечение препаратами, нормализующими сердечный ритм.

Лечение приобретенного ПМК

Это состояние может развиться я после перенесенных инфекций (ангина, скарлатина, ревматизм) или травм, и характеризуется симптомами:

• утомляемостью;
• одышкой даже после небольших нагрузок;
• тахикардией и головокружением.

В таком случае назначаются антибиотики, чувствительные к стрептококку.

У пожилых людей ПМК обычно развивается при ишемии сердца из-за недостаточности кровоснабжения сосочковых мышц. Симптомы — выраженные боли, снимающиеся нитроглицерином, и ощущения перебоев. В этом случае предпринимается лечение основного заболевания.

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это один из пороков сердца, при котором во время сокращения левого желудочка происходит выраженное в разной степени пригибание, или выпячивание створок митрального клапана, приводящее к регургитации (возврату) крови из желудочка в предсердие. В большинстве случаев данная аномалия неопасна, и человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о ее существовании. Такая патология митрального клапана часто случайно выявляется во время проведения планового кардиологического обследования (ЭКГ, УЗИ сердца и пр.) и встречается у 20-25% абсолютно здоровых людей, которые ни разу наблюдались у кардиолога.

Только в редких случаях ПМК дает о себе знать периодическими болями в области сердца, ощутимым сердцебиением, сердечных сокращений и др. При таких ситуациях врач принимает решение о проведении повторного всестороннего кардиологического обследования, а после анализа полученных данных о нарушении гемодинамики в полостях сердца определяет целесообразность назначения медикаментозной терапии. Хирургические вмешательства для коррекции ПМК назначают в исключительных случаях: только при выявлении грубых аномалий в строении и функционировании его створок.

Причины

Приобретенный пролапс митрального клапана формируется преимущественно после заболеваний, причиной которых является бета-гемолитический стрептококк, например, после ангины.

Кардиологами выделяется две основные причины развития ПМК:

• врожденный пролапс – данная аномалия развивается при врожденной слабости соединительной ткани и обычно является наследственной, в большинстве случаев такое состояние считается особенностью строения сердца, не влечет за собой никаких серьезных нарушений в функционировании сердца и не нуждается в лечении;
• приобретенный пролапс – данная аномалия строения клапанных створок вызывается различными заболеваниями (ангина, скарлатина, ревматизм, ИБС, инфаркт миокарда) или травмой грудной клетки, в некоторых случаях данный порок сердца может приводить к выраженному нарушению гемодинамики и нуждается в лечении.

Эти две разновидности ПМК протекают по-разному и нуждаются в различных подходах к их лечению и наблюдению.

Врожденный пролапс

Врожденный ПМК начинает формироваться еще внутриутробно и, после рождения ребенка, эта патология сочетается с проявлениями . В большинстве случаев порок сердца никак себя не проявляет, и вся симптоматика обусловлена именно расстройствами в работе нервной системы.

Симптомы

У таких детей часто наблюдаются эпизодические боли в области сердца и в грудной клетке. Они могут вызваться нарушением в функционировании нервной системы, и появляются после стрессовых ситуаций или эмоционального перенапряжения. Боли носят покалывающий или ноющий характер и не сопровождаются , одышкой или потерей сознания. Иногда они длятся несколько секунд или минут, но их продолжительность может составлять и несколько часов или даже дней.

У ребенка с вегето-сосудистой дистонией могут наблюдаться ощущения «замирания сердца», приступы сердцебиения и . Эти симптомы не связаны с нарушением работы сердца из-за дефекта митрального клапана и имеют одну характерную особенность: они появляются и исчезают внезапно и никогда не сочетаются с головокружением или утратой сознания.

Эпизоды обмороков при врожденном ПМК наблюдаются крайне редко, и они также вызываются . Такие обмороки происходят в душных помещениях или связаны с отрицательными и сильными эмоциями (резкий испуг, страх). Они легко устраняются после похлопывания по лицу и обеспечения доступа свежего воздуха.

У людей с врожденным ПМК часто наблюдаются такие характерные особенности в телосложении:

• длинные и худые конечности;
• рост выше среднего;
• удлиненное лицо;
• гиперрастяжимость кожи;
• гиперподвижность суставов и др.

Врожденный пролапс может сочетаться и с другими патологиями, которые вызываются дефектом соединительной ткани: миопия, нарушения аккомодации, плоскостопие, и др.

Диагностика и классификация

Наиболее эффективной методикой диагностики при врожденном ПМК является эхокардиография. Она позволяет определять не только степень выпячивания клапанных створок, но и вычислять объем регургитации крови.

Степень пролапса определяется размерами выпячивания митрального клапана:

• 1 степень – до 5 мм;
• 2 степень – до 9 мм;
• 3 степень – 10 мм и более.

При необходимости могут назначаться и другие методы диагностики:

• холтер-ЭКГ;
• рентгенография органов грудной клетки;
• клинические анализы крови и ;
• биохимия крови.

Лечение

В большинстве случаев врожденный ПМК не требует кардиологического лечения. Таким пациентам необходимо 1-2 раза в год проходить контрольную эхокардиографию и наблюдаться у кардиолога. Детям с такой особенностью строения сердца рекомендуются подвижные игры, плаванье и занятия физкультурой или легкими видами спорта. Решение о серьезных физических нагрузках или занятиях спортом, требующих серьезных нагрузок, принимается индивидуально.

При выраженном беспокойстве, головных болях, приступах сердцебиения и других признаках вегето-сосудистой дистонии рекомендуется наблюдение у невролога, который может рекомендовать прием препаратов для нормализации работы нервной системы. В большинстве случаев все эти симптомы удается сглаживать приемом средств (Персен, Ново-пассит, препараты валерианы и др.). Кроме таких препаратов, могут назначаться лекарственные средства или БАДы с магнием (Магнерот, Доппельгерц актив магний + витамины группы В, Магний В6).

При выявлении значительной регургитации крови, которая сопровождается одышкой, выраженной слабостью, головными болями и усилением болей в сердце при физическом напряжении, кардиолог может назначить комплекс лекарственных препаратов для нормализации функционирования сердца. Необходимость такой терапии определятся строго индивидуально.

Приобретенный пролапс

В подавляющем большинстве случаев эта патология неопасна и человек может прожить много лет, даже не подозревая о ее существовнии.

Выраженность симптомов и лечение при приобретенном ПМК зависит от причин, его вызвавших.

Симптомы

Такой порок сердца часто выявляется во время проведения УЗИ сердца после таких перенесенных заболеваний, как , ангина или . Эти патологии часто становят причиной ревмокардита, который и приводит к деформации створок митрального клапана. В таких случаях больной жалуется на:

• головокружение;
• резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• одышку.

Приобретенный ПМК может провоцироваться и (например, ), которые чаще наблюдаются в зрелом или пожилом возрасте. В таких случаях клиническая картина приобретенного пролапса выглядит несколько иначе, больной жалуется на:

• частые боли в области сердца, которые могут устраняться приемом нитроглицерина;
• одышка даже при незначительных нагрузках;
• ощущения «перебоев» в работе сердца.

Также ПМК может стать следствием травм грудной клетки, которые привели к разрыву сосочковых мышц или хорд. В таких случаях у больного наблюдаются:

• ощущения «перебоев» в работе сердца;
• приступы сердцебиения;
• одышка в состоянии покоя или после минимальной физической нагрузки;
• выраженная слабость;
• кашель;
• пенистая розовая мокрота.

Диагностика

Для обследования больного с подозрением на приобретенный ПМК применяются такие же методики исследования, как и для обследования пациента с врожденным пролапсом. Важное значение приобретает выявление причины, которая привела к развитию такого порока сердца, т.к. она влияет на подбор тактики дальнейшего лечения. С этой целью собирается более тщательный анамнез о предшествующих заболеваниях, могут назначаться дополнительные методы обследования.

Лечение

Лечение приобретенного ПМК в большинстве случаев осуществляется в условиях кардиологического стационара. Больному рекомендуется соблюдение постельного или полупостельного режима, .

При ревматической, т.е. инфекционной, причине развития этого порока сердца пациенту назначается курс антибактериальной терапии для устранения ревмокардита. Для этого применяются антибиотики из группы пенициллинов (Билиллин, Ванкомицин и др.). При выявлении у пациента значительной регургитации крови и могут назначаться и другие лекарственные средства, действие которых будет направлено на устранение симптомов (мочегонные, противоаритмические, гипотензивные и др.). Комплекс терапии и дозировка препаратов в таких случаях может подбираться только индивидуально. Таким же образом решается и вопрос о возможной необходимости хирургического лечения.

Для лечения ПМК, который был вызван кардиологическими патологиями, применяются лекарственные средства, применяемые для терапии основного заболевания. Такая терапия направлена на нормализацию кровообращения и устранение артериальной гипертензии и , а при неэффективности медикаментозного лечения больному может рекомендоваться хирургическое вмешательство, направленное на устранение дефекта митрального клапана.

Особое внимание уделяется случаям ПМК, которые были вызваны травмой грудной клетки. После коррекции состояния при помощи медикаментов больным проводится хирургическая операция для стабилизации работы митрального клапана. Такие пациенты нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении. При появлении кашля с мокротой розового цвета медицинская помощь должна оказываться незамедлительно, т.к. любое промедление может привести к летальному исходу.

Осложнения

Осложнения при легких врожденных ПМК наступают крайне редко. В большинстве случаев они наступают при грубой врожденной патологии или при пролапсе, который развивался на фоне травмы грудной клетки или заболеваний сердца.

При неблагоприятном течении этого порока сердца возможны такие осложнения:

1. Митральная недостаточность – провоцируется отрывом сухожильных нитей от клапанных створок. При ее развитий у больного появляется клокочущее дыхание, хрипы в легких и одышка, которая заставлять больного занимать сидячее положение (при горизонтальном положении тела она резко усиливается). Признаки митральной недостаточности указывают на необходимость проведения эхокардиографии. При подтверждении такой патологии больному показана хирургическая операция для замены (протезирования) митрального клапана.
2. Аритмии – вызываются нарушением кровообращения и могут существенно ухудшать состояние больного и качество его жизни. Они проявляются выраженной слабостью, приступами головокружения, обмороками и «перебоями» в работе сердца. Для их устранения больному назначаются противоаритмические препараты (Амиодарон, Амиокардин, Ритмиодарон, Дароб, Соталекс и др.).
3. Инфекционный эндокардит – такое тяжелое осложнение часто становится следствием различных хирургических вмешательств (абортов, удаление зуба и др.). При воспалении клапана сердца больной ощущает выраженную слабость, повышение температуры, снижение артериального давления, боли в суставах ноющего характера и тахикардию. Лечение такого осложнения должно проводиться только в условиях стационара.
4. Внезапная смерть – такое осложнение может наступать у больных на фоне митральной недостаточности, выраженной желудочковой аритмии и выраженной электрической нестабильности. По данным статистики, летальный исход при ПМК наблюдается редко.

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана достаточно редко имеет злокачественное течение и вызывает тяжелые осложнения, данное заболевание все равно нуждается в постоянном врачебном наблюдении и мониторинге. Не пренебрегайте рекомендациями врача и вовремя проходите контрольные осмотры у кардиолога. Такие меры помогут вам предотвратить прогрессирование этого заболевания, и вы сохранить свое здоровье и трудоспособность.

Спасибо

Пролапс клапанов сердца: причины, основные симптомы, современные методы диагностики и лечения
Пролапс клапанов сердца является наиболее распространенной и часто совершенно неопасной аномалией развития клапанов сердца, при которой, во время сокращения сердца, наблюдается ненормальное выпячивание створок клапана. Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца.

Основной причиной пролапса клапанов сердца является врожденная слабость соединительной ткани, из которой состоят клапаны. В большинстве случаев пролапс клапанов сердца не проявляется никакими симптомами . Реже признаками пролапса могут быть боли в груди, ощущение «перебоев в работе сердца», головокружения , слабость и пр.

Обычно пролапс клапанов сердца имеет благоприятное течение и не требует никакого специального лечения, однако, в редких случаях он может осложняться нарушением ритма работы сердца (аритмией ), развитием недостаточности клапанов сердца и т.д.
Грубые формы пролапсов, при которых работа сердца нарушается в значительной степени, требуют лечения лекарствами или при помощи хирургической операции.

Что такое клапаны сердца?

Клапаны сердца – это подвижные заслонки, состоящие из отдельных элементов (створок ), перекрывающие отверстия по которым кровь перетекает из одного отдела сердца в другой.
Функция клапанов заключается в управлении потоком крови. Говоря простыми словами: сердце можно представить в виде обычного насоса, который перекачивает жидкость. Как и в любом другом наносе, в сердце существует система клапанов пропускающих жидкость (кровь ) в направлении перекачивания и не пропускающие ее назад. Во время сокращения сердечной мышцы кровь под давлением выбрасывается из сердца – клапаны, регулирующие движение крови в этом направлении в момент сокращения сердца, раскрываются. Сразу после сокращения сердце расслабляется, и давление в нем падает - в этот момент, клапан закрывается и не пропускает кровь обратно в сердце.

В сердце есть 4 клапана:
1. Митральный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием и состоит из 2 створок (передней и задней ). Створки митрального клапана прикрепляются к стенке левого желудочка сухожильными нитями – хордами. Хорды, в свою очередь прикрепляются к небольшим мышечным образованиям – папиллярным мышцам. При условии нормального функционирования хорд и папиллярных мышц, во время сокращения сердца створки митрального клапана плотно смыкаются, не провисают и не выбухают в сторону желудочка или предсердия, благодаря чему кровь может течь только из предсердия в желудочки, но не может течь в обратном направлении. При пролапсе митрального клапана одна или обе его створки выбухают в полость левого предсердия и смыкаются не очень плотно, из-за чего часть крови возвращается из желудочка обратно в предсердие. Чаще встречается пролапс передней створки митрального клапана.

2. Трехстворчатый (или трикуспидальный ) клапан – это клапан, расположенный между правым желудочком и правым предсердием. Он функционирует точно также как и митральный клапан.

3. Аортальный клапан расположен между левым желудочком и аортой. Аортальный клапан препятствует возвращению крови из аорты в левый желудочек.

4. Легочной клапан расположен между правым желудочком сердца и легочным стволом. Легочный клапан препятствует возвращению крови из сосудов легких в правый желудочек.

Причины пролапса клапанов сердца

В зависимости от того, когда появился пролапс клапана сердца, различают первичный и вторичный пролапс:
1. Первичный пролапс клапана является врожденным, часто передается по наследству и обусловлен генетическим дефектом строения соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и сухожильные хорды. Такое нарушение строения соединительной ткани называют миксоматозной дегенерацией.

2. Вторичный (приобретенный ) пролапс клапана сердца появляется в результате травм грудной клетки, ревматизма , инфаркта миокарда и других причин. В этом случае причиной провисания створок клапана сердца в полость предсердий является воспаление или разрыв сухожильных хорд.

Симптомы и признаки пролапса клапанов сердца

Врожденный пролапс трикуспидального (трехстворчатого ) клапана, аортального клапана или клапана легочного ствола, как правило, не проявляется никакими симптомами, и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. В связи с тем, что при врожденном пролапсе циркуляция крови, обычно, нарушается незначительно, никакого лечения по этому поводу не требуется.
Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца, поэтому мы рассмотрим его более подробно.

Пролапс митрального клапана

В большинстве случаев, врожденный пролапс митрального клапана протекает незаметно и не вызывает каких-либо симптомов. В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы и признаки врожденного пролапса митрального клапана сердца:
1. Ощущение «перебоев в работе сердца»: периоды «замирания» сердца, учащения или урежения сердцебиения, неритмичное сокращение сердца и т.д.

2. Боли в области сердца, которые могут быть кратковременными колющими, либо ноющими и длительными (до нескольких часов ). Боли в груди не связаны с физической нагрузкой, не проходят после приема нитроглицерина , могут появляться или усиливаться в результате эмоционального стресса .

Беременность и роды при пролапсе митрального клапана

Как правило, беременность и роды при пролапсе митрального клапана протекают без осложнений, ребенок рождается с нормальной массой тела и в срок.
Во время планирования беременности женщине с пролапсом митрального клапана может быть рекомендована эхокардиография, которая позволит уточнить объем крови возвращающейся обратно (регургитация ), и соответственно, степень недостаточности митрально клапана.
Осложнения пролапса митрального клапана во время беременности и родов крайне редки, однако вам следует дополнительно обсудить риск их развития на консультации гинеколога или кардиолога.

В каких случаях следует немедленно обратиться к врачу?

При появлении следующих симптомов необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью:
1. Внезапное ухудшение самочувствия, слабость, одышка, появление клокочущего дыхания или пены изо рта. Эти симптомы указывают на то, что значительная часть крови возвращается из левого желудочка в левое предсердие (регургитация ), что привело к застою крови в легких (отёк легких ).

2. Потеря сознания (обморок ) является следствием недостаточного поступления крови к мозгу, что может быть обусловлено нарушением ритма работы сердца (аритмия ).

3. Повышение температуры тела, боли в суставах, выраженная слабость. Эти симптомы могут указывать на развитие инфекционного эндокардита – одного из осложнений пролапса митрального клапана.

4. Снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, одышка после незначительной нагрузки: все эти симптомы указывают на возможное развитие сердечной недостаточности.

Диагностика пролапса клапанов сердца

При появлении симптомов пролапса клапанов сердца вам следует обратиться к врачу-терапевту или кардиологу, который произведет обследование, послушает сердце и при необходимости назначит дополнительные методы диагностики или консультацию других специалистов (например, невропатолога ).


Основными методами диагностики пролапса митрального клапана являются:
1. УЗИ сердца (эхокардиография, Эхо-КГ ) и допплер-эхокардиография - позволяют определить степень пролапса митрального клапана, а также наличие и степень недостаточности митрального клапана, которая проявляется регургитацией (попаданием крови из желудочка в предсердие ).

2. Электрокардиография (ЭКГ ) позволяет выявить некоторые расстройства в работе сердца, которые косвенно могут указывать на пролапс митрального клапана: нарушение ритма сердца (аритмия ), появление большого числа внеочередных сокращений сердца (экстрасистол ) и др.

3. Холтеровская ЭКГ (холтер ) – это метод обследования, который позволяет врачу проконтролировать работу сердца в течение суток. Для этого врач установит электроды на кожу передней поверхности грудной клетки, информация от которых будет записываться на портативный приемник. Сутки, в течение которых будет производиться холтер, вам следует вести обычный здоровый образ жизни .

Лечение пролапса митрального клапана

В подавляющем большинстве случаев врожденный пролапс митрального клапана не требует специального лечения.
Лечение пролапса митрального клапана необходимо в следующих случаях: учащенное сердцебиение (тахикардия ) и нарушение ритма работы сердца (аритмия ), частые приступы вегетативных расстройств (боли в груди, головокружение, обмороки и т.д. ), наличие выраженной недостаточности митрального клапана и некоторых другие. Необходимость лечения пролапса митрального клапана оценивается индивидуально, лечащим врачом.

При врожденном пролапсе митрального клапана могут быть назначены следующие лекарства:
1. Адреноблокаторы (Атенолол, Пропранолол и др. ) назначают в случае частого сердцебиения (тахикардии ) и для профилактики аритмий.

2. Препараты, содержащие магний (например, Магнерот ) улучшают самочувствие пациентов с пролапсом митрального клапана и симптомами вегето-сосудистой дистонии (головокружение, обмороки, боли в сердце, повышенная потливость, субфебрильная температура тела и др. )

3. Витамины: Никотинамид (вит.РР ), Тиамин (вит. В1 ), Рибофлавин (вит.В2 ) и др.

Хирургическое лечение пролапса митрального клапана назначается только в случае развития выраженной недостаточности митрального клапана (при сильной регургитации ) и включает протезирование (замену ) митрального клапана.
Лечение приобретенного пролапса митрального клапана зависит от причины его развития и степени регургитации крови. При значительной митральной недостаточности (возвращении большого объема крови из желудочка в предсердие ) требуется хирургическая операция на клапане сердца.

Особые рекомендации при врожденном пролапсе митрального клапана

Всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана рекомендуется:
1. Тщательно соблюдать гигиену полости рта: чистить зубы дважды в день, пользоваться зубной нитью, а также 2 раза в год посещать стоматолога . Эти меры позволят снизить риск развития одного из серьезных осложнений пролапса митрального клапана – инфекционного эндокардита.

2. Избегать или ограничить употребления алкоголя, кофе , курения , так как эти вещества повышают риск нарушения ритма работы сердца (развития аритмии ).

Физические нагрузки и спорт при врожденном пролапсе митрального клапана

Практически всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана разрешаются умеренные физические нагрузки, встречающиеся в повседневной жизни. Вопрос о допуске ребенка с пролапсом митрального клапана к занятиям физкультурой должен решаться с лечащим врачом, который оценит состояние здоровья ребенка и риск развития осложнений. Как правило, при не осложненном пролапсе митрального клапана занятия физкультурой (а также плаванием, аэробикой ) разрешены и даже полезны.
Допуск людей с врожденным пролапсом митрального клапана к занятиям профессиональным спортом решается индивидуально. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Медицинский туризм