В результате распада в селезенке, костном мозге и печени гемосодержащих белков образуется билирубин. Это пигмент желчи желто-коричневого цвета. Раньше медики считали, что он необходим лишь для переработки гемоглобина, но последние исследования показали, что он также является естественным антиоксидантом.

Формы билирубина

При проведении анализа крови устанавливают количество этого пигмента в крови. Так, речь идет о том, что обнаружен повышенный общий билирубин в крови в том случае, если его концентрация превышает 20,5 мкмоль/л. Отдельно определяют количество его конъюгированной (прямой) и неконъюгированной (непрямой) формы. Это делается с помощью специальных лабораторных тестов.

Непрямой билирубин является токсичным. Он образовывается в результате распада эритроцитов и выделения гемоглобина, а затем связывается в печени. Эта форма считается ядовитой, она негативно воздействует на центральную нервную систему.

Прямой билирубин образуется после обезвреживания этого пигмента клетками печени. Он становится водорастворимым и покидает организм с желчью, попадая вначале в кишечник. Именно этот пигмент придает калу темный цвет.

Причины повышения

В результате развития ряда заболеваний у человека может быть обнаружен повышенный билирубин в крови. Что это значит, надо разбираться. В первую очередь должны быть установлены причины, которые привели к увеличению концентрации этого пигмента в венозной крови.

Специалисты выделяют несколько факторов, которые являются источником проблем. Повышенный билирубин в крови может быть обусловлен:

• увеличением интенсивности распада эритроцитов;
• поражениями печени и нарушениями процесса переработки непрямого билирубина;
• проблемами с оттоком желчи;
• наследственностью (выпадение одного из звеньев, необходимых для обработки непрямой формы билирубина).

Правильная установка диагноза позволяет понять, почему повышен билирубин в крови. Причины, выявленные своевременно, позволяют устранить основную проблему. Благодаря адекватной и вовремя назначенной терапии можно избавиться от начавшейся желтухи.

Симптомы заболеваний

Обнаружить повышение концентрации билирубина в крови несложно. Признаки этих проблем всегда ярко выражены. Так, основным симптомом того, что у человека повышенный билирубин в крови, является желтушность склер, слизистых и кожных оболочек. Это происходит из-за того, что вырабатываемый пигмент легко проникает в ткани организма и меняет их цвет. Также он воздействует на нервные окончания, вызывая зуд.

Помимо этого, наблюдаются такие симптомы:

• горькая отрыжка, тошнота, потеря аппетита;
• слабость, головные боли, учащенное сердцебиение;
• тяжесть в правом и левом подреберье;
• потемнение мочи (она может стать цвета чая);
• заметное обесцвечивание кала.

Конечно, только после комплексного обследования можно с уверенностью заявлять, что у пациента повышенный билирубин в крови. Но, как правило, подобный диагноз не становится сюрпризом. Ведь по наличию клинических признаков врач еще до сдачи анализов говорит о том, что, возможно, будет повышен уровень этого пигмента в венозной крови.

Разрушение эритроцитов

Одной из причин развития желтухи является гемолитическая анемия. В результате начинается повышенное разрушение эритроцитов. При наличии определенных дефектов в структуре этих кровяных клеток говорят о врожденной гемолитической анемии. Это состояние может иметь место при таких заболеваниях, как серповидно-клеточная анемия, талассемия, микросфероцитоз в наследственной форме.

В результате протекания аутоиммунных процессов, при борьбе иммунитета с собственными эритроцитами возникает приобретенная гемолитическая анемия. Это состояние может начать развиваться также при отравлениях, малярии, в результате приема некоторых лекарственных средств.

Проблемы с печенью

Также существуют и другие факторы, которые объясняют, почему повышен билирубин в крови. Причины увеличения непрямой формы этого пигмента могут быть также следующими:

• гепатиты токсического, вирусного или алкогольного происхождения;
• раковое поражение печени;
• цирроз.

При этих заболеваниях возникает чувство тяжести в области правого подреберья, горькая отрыжка, дискомфорт после каждого приема тяжелой или жирной пищи, слабость и заметное снижение работоспособности. При гепатитах вирусной этиологии часто наблюдается повышение температуры. Все эти заболевания сопровождаются потемнением мочи.

Нарушение оттока желчи

Разобраться, что значит повышенный билирубин общий в крови, можно, если увидеть результаты анализов. Уровень пигмента быть увеличен из-за роста концентрации его прямой или непрямой формы. Конъюгированный билирубин часто повышается из-за желчнокаменной болезни, которая сопровождается нарушением оттока желчи, при онкологических заболеваниях желчного пузыря и поджелудочной железы.

Эти проблемы могут сопровождаться такими симптомами:

• боли в районе печени (область правого подреберья);
• кожный зуд;
• тошнота, рвота, вздутие живота, снижение аппетита, запор или диарея;
• потемнение мочи.

Если отток желчи полностью нарушен, то кал становится похожим на белую глину.

Повышенный прямой билирубин в крови всегда становится причиной желтухи. В первую очередь окрашиваются склеры глаз, затем слизистые оболочки и кожные покровы.

Проблемы у малышей

Новоиспеченные родители часто сталкиваются с тем, что у их малышей диагностируют повышенный билирубин в крови. Что это значит, можно определить с помощью специальных исследований. Причиной этого состояния могут послужить обычные физиологические процессы, которые протекают в организме малыша после появления на свет, или гемолитическая анемия.

Физиологическая желтушка возникает из-за того, что в кровеносной системе плода в эритроцитах находится специальный плодный гемоглобин. Эти кровяные клетки начинают массово разрушаться, печень новорожденного не всегда может справиться с их утилизацией, и слизистые и кожные покровы малыша становятся желтушными. Если на 3-4-й день после рождения в крови концентрация пигмента превышает 256 мкмоль/л, то ребенку назначают фототерапию. В некоторых случаях также делают капельницы с глюкозой. Для недоношенных малышей норма составляет 171 мкмоль/л.

При патологических проблемах, таких как гемолитическая болезнь новорожденных, билирубин повышается чрезмерно.

Осложнение беременности

К счастью, лишь немногие будущие мамы сталкиваются с ситуацией, в которой им сообщают, что билирубин повышен анализе крови. Это состояние возникает, как правило, в третьем триместре. Увеличение концентрации прямой формы этого пигмента говорит о том, что у беременной мог начать развиваться печеночный холестаз. Это состояние, при котором нарушается отток желчи непосредственно из печени. Заболевание возникает даже у здоровых будущих мам.

Но иногда повышение билирубина может свидетельствовать о ряде заболеваний. Врачи рекомендуют пересдать анализы на гепатит. Также проверяется, не могла ли начаться у беременной гемолитическая анемия или холецистит.

Важно своевременно разобраться, почему повышен билирубин в крови. Адекватное лечение должно быть назначено незамедлительно. Ведь в ряде случаев может начаться гемолитическая болезнь плода. Она характеризуется общим отеком малыша. При этом роды начинаются преждевременно, а ребенок может погибнуть внутриутробно или практически сразу после появления на свет.

Чем опасен билирубин

В результате разрушения гемоглобина высвобождается желто-коричневый токсический пигмент. При нормальном функционировании всех систем он перерабатывается клетками печени. При этом он связывается и трансформируется в прямую форму. Такой билирубин становится водорастворимым, он уже не может вступать в различные реакции, производя токсический эффект. Если его уровень в норме, то он попадает в кал и выводится с ним.

А вот непрямой билирубин считается токсичным. Он способен поражать кишечник и прочие части пищеварительного тракта, легкие, сердце и нервную систему. Повышенный билирубин в крови заметно ухудшает общее состояние человека. Появляются симптомы желтухи, которые мешают организму нормально функционировать.

Подбор схемы лечения

Определиться с терапией можно, если установить точный диагноз и определить, почему повышен билирубин в крови. При желчнокаменной болезни важно обеспечить нормальный отток желчи. В большинстве случаев рекомендуют удалять желчный пузырь хирургическим путем. Но также пациенту могут предложить раздробить камни радиоволновым методом. Растворить оставшиеся образования и стимулировать отток желчи можно с помощью препаратов «Хенофальк», «Урсофальк» и ряда аналогичных.

При проблемах с печенью терапия должна быть направлена на восстановление ее функционирования. Важно обследоваться, сдать анализы на всевозможные виды гепатитов, сделать печеночные пробы, пройти УЗИ. Это необходимо, чтобы понять, почему повышен билирубин в крови. Лечение заключается в подборе противовирусных, противовоспалительных, антибактериальных, иммуностимулирующих средств. Их подбирают в зависимости от установленного диагноза. Также важно во всех случаях пить гепатопротекторы. Это такие медикаменты, как «Гепатосан», «Прогепар», «Гептрал», «Карсил», «Гепабене».

При гемолитических анемиях делают переливание крови. В некоторых ситуациях показано даже удаление селезенки. При затяжной желтухе, которая держится на протяжении нескольких лет, часто это становится единственным методом. Благодаря спленэктомии можно существенно улучшить состав крови.

Меры, направленные на снижение билирубина

Помимо основной терапии, направленной на устранение заболевания, важно также стимулировать вывод билирубина из организма. С помощью фототерапии - облучения специальными лампами - удается стимулировать переработку этого пигмента из неконъюгированной формы в конъюгированную. Для уменьшения токсического влияния часто назначают капельницы с глюкозой.

Острые состояния, угрожающие жизни, удается купировать с помощью препарата «Фенобарбитал». Но использовать его необходимо лишь по назначению врача в больнице. Его даже назначают новорожденным, у которых повышенный билирубин в крови может оказать губительное влияние на центральную нервную систему.

В результате распада эритроцитов в крови появляется особое вещество - билирубин. Его еще называют желто-красным пигментом, он является одним из главных компонентов желчи. В сыворотки крови он встречается в двух формах: прямой (связанный) или непрямой (свободный).

Диагностика заболеваний

Выяснить, что значит прямой билирубин, невозможно, если не знать, для чего необходимо это исследование. Оно нужно для оценки работы печени и диагностики ряда заболеваний желудочно-кишечного тракта. Любое отклонение этого показателя от нормы свидетельствует, что в организме произошел сбой.

Холецистите;

Гипотериозе новорожденных;

Желтухе беременных.

Если билирубин общий и прямой повышен, то врач может заподозрить как гепатит, так и ряд других болезней. У пациента может быть рак печени, первичный цирроз, желчнокаменная болезнь. Также отклонение показателей от нормы может быть в случае токсического, лекарственного или алкогольного отравления организма.

Проблемы у беременных

Некоторые будущие мамы в последнем триместре могут узнать, что у них не очень хорошие результаты анализов. Ведь у некоторых может быть билирубин прямой повышен при беременности. Это состояние требует обязательного дообследования. Ведь увеличение этого показателя свидетельствует о нарушениях в процессе оттока желчи в печени. Это состояние называют "внутрипеченочный

Также нельзя исключать ряд заболеваний, таких как вирусный гепатит, холецистит, гемолитическую анемию. Важно вовремя их диагностировать, чтобы предупредить возможные осложнения.

Важно понимать: если прямой билирубин повышен, лечение должно быть назначено обязательно. Ведь это состояние может угрожать как нормальному течению самой беременности, так и жизни нерожденного малыша. Оно может привести к отечной форме гемолитического заболевания плода, при этом существует высокая вероятность преждевременных родов и смерти малыша внутри утробы или в первые часы после появления на свет.

Симптомы гипербилирубинемии

Нередко вопрос о необходимости проведения анализов поднимается после того, что сам человек или врач на осмотре заподозрит проблемы. Так, о том, что билирубин общий и прямой повышен, могут свидетельствовать такие симптомы, как:

Желтушность склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов;

Повышение температуры;

Увеличение селезенки, о чем может говорить дискомфорт в области левого подреберья;

Потемнение мочи, она может стать темно-коричневого или даже черного цвета;

Вялость, повышенная утомляемость, сердцебиение, головные боли - эти признаки свидетельствуют о том, что к тканям стал хуже поступать кислород.

Такие симптомы бывают при гемолитических анемиях. Стоит отметить, что изменение цвета мочи встречается далеко не всегда. Оно может быть при разрушении эритроцитов еще внутри сосудов, а это бывает лишь при некоторых заболеваниях, например, при синдроме Маркиафава-Микели.

Но гемолитическая анемия - это не единственный фактор, который приводит к тому, что билирубин прямой повышен. Причины также кроются в нарушениях работы печени. Говорить о таких проблемах можно, если у больного:

Тошнота, дискомфорт после еды, горькая отрыжка;

Чувство тяжести в области правого подреберья, оно возникает из-за увеличения печени;

Снижение работоспособности, слабость.

Иногда может наблюдаться потемнение мочи до цвета пива или крепкого чая. При вирусных гепатитах также часто наблюдается повышение температуры.

Лечение

Пытаться самостоятельно разобраться с тем, какая должна быть проведена терапия, даже если прямой билирубин немного повышен, нельзя. Ведь избавиться от проблемы невозможно, пока не будет определена ее причина.

Также важно провести детоксикационные мероприятия. Они включают специальную диету, направленную на снижение нагрузки на гепатоциты и ферменты, отвечающие за выведение токсинов. В условиях стационара часто проводят инфузионно-трансфузионную терапию. Она предназначена для изменения состава и объема крови, внутриклеточной и межклеточной жидкости. Выбирать раствор, который будет вводиться внутривенно, может лишь врач. В ряде случаев может быть назначен смеси аминокислот, физраствор и другие препараты.

Иногда рекомендуют проводить фототерапию, которая способствует разрушению токсического билирубина. Для снижения интоксикации врачи нередко назначают активированный уголь и гели, предназначенные для выведения токсинов, например, средство «Энтеросгель».

Так, если в результате интенсивного разрушения кровяных телец оказалось, что билирубин прямой повышен, причины такого гемолиза необходимо установить в обязательном порядке. В первую очередь необходимо разобраться, что именно к этому привело. Ведь лечить необходимо будет не последствия, а причину гемолиза. Для этого используют глюкокортикоидные гормоны, например, препаратат «Преднизолон». После устранения причины уровень билирубина снизится сам по себе.

Часто причиной появления желтушности является гепатит. В такой ситуации необходимо лечить печень. Для этого может быть назначены следующие препараты: «Эссенциале», «Метионин», «Гептрал».

Установленные нормы

Вне зависимости от возраста пациента (за исключением новорожденных) показатели должны быть в установленных пределах. Так, для общего билирубина нормы составляют от 3,4 до 17,1 мкмоль/л, при этом прямой билирубин в крови должен быть не более 4,3 мкмоль/л. Эти нормы не изменяются, они действительны как для взрослых в любом возрасте, так и для детей. При этом уровень непрямой фракции не определяется отдельно, он рассчитывается как разница в результатах анализа между количеством общего и прямого билирубина. Он не должен превышает 13,7 мкмоль/л. Увеличивается непрямой билирубин при желтушке новорожденных, гемолитических и пернициозных анемиях, синдромах Ротора, Жильбера, Криглера-Найяра.

Несколько иначе обстоит дело с малышами в возрасте до 1 месяца. В первый день жизни билирубин у крохи может быть в пределах от 24 до 149 мкмоль/л. На вторые сутки жизни норма находится в пределах 58-197. На 3-5 день билирубин может быть от 26 до 205 мкмоль/л. У доношенных детей этот показатель обычно нормализуется к двухнедельному (иногда к месячному) возрасту.

Причины гипербилирубинемии у малышей

У всех новорожденных крох количество желто-красного пигмента в крови завышено. Это обусловлено тем, что печень малышей, которые только появились на свет, работает не так, как у взрослых. Она не способна справится с билирубином, и он накапливается в организме. Именно поэтому у многих малышей его уровень увеличен.

Не стоит паниковать, это вполне нормальная ситуация, если, конечно, показатели не превышают норму, установленную для малышей такого возраста. Обычно печень перестраивается и начинает функционировать нормально уже ко второй неделе жизни, и уровень билирубина нормализуется самостоятельно.

Когда врач подозревает, что возможны проблемы, он может провести специальное исследование. Если билирубин прямой повышен у новорожденных сверх установленной нормы, то нередко рекомендуют проводить лечение в стационаре. Отказываться от рекомендованной терапии нежелательно, ведь желтушка новорожденных не так безопасна, как думают многие родители.

Возможные проблемы у малышей

В связи с тем, что печень новорожденных функционирует не так, как у взрослых, у них может быть повышен прямой и непрямой билирубин. Это может быть обусловлено следующими причинами. В процессе распада клеток крови образуется токсичный гемоглобин - гема, который начинает ферментироваться организмом и превращается в билирубин. При этом непрямая его фракция не растворяется в жидкости, а поэтому не может быть выведена с мочой. После соединения ее с различными веществами она транспортируется в печень, где преобразовывается в прямой билирубин и перемещается в желчный пузырь. У малышей этот процесс налаживается лишь спустя несколько недель после рождения. Поэтому физиологическая желтушка является вполне нормальным явлением.

Но бывают ситуации, когда уровень билирубина зашкаливает. Это достаточно ведь хроническое его повышение может стать помехой для нормального развития мозга, привести к различным психическим нарушениям, стать причиной потери слуха, зрения или даже умственной отсталости. Это обусловлено тем, что чрезмерно завышенный билирубин не дает альбумину блокировать его токсическое воздействие. А это приводит к тому, что страдает нервная система.

Лечение детей

Чрезмерно повышенный прямой билирубин в крови часто становится причиной того, что малыша начинают лечить еще в роддоме или переводят в детскую больницу. Основным методом считается фототерапия. Это освещение малыша специальным светом, который способен преобразовать токсический билирубин в безопасные формы. Они выводятся из организма в течение 12 часов с калом и мочой. У этого метода есть свои побочные эффекты, но они проходят, как только курс лечения завершается. Так, у малыша может начаться незначительное шелушение кожи, жидкий стул и появиться повышенная сонливость.

Но в ряде случаев организму для ускорения вывода билирубина требуется дополнительная помощь. В таком случае в условиях стационара назначаются капельницы с глюкозой, применяют желчегонные препараты, аскорбиновую кислоту.

Главным методом профилактики называют грудное вскармливание. Именно молозиво оказывает легкое слабительное действие на новорожденного и способствует тому, что повышенный прямой билирубин в крови постепенно нормализуется. Но бывают ситуации, когда проблемы кроются именно в материнском молоке. В таком случае рекомендуется заменить грудное кормление смесью на несколько дней. Если уровень билирубина начнет снижаться, значит, желтушка была вызвана именно грудным молоком. Но это не является причиной для отказа от естественного вскармливания. Обычно для нормализации состояния крохи достаточно 3 дней кормления смесью, после чего можно опять прикладывать малыша к груди.

Проблемы у детей

Но увеличение количества желто-красного пигмента в крови бывает не только у новорожденных. Правда, если повышен прямой билирубин у ребенка, то его в обязательном порядке необходимо тщательно обследовать. Если малыш уже вышел из возраста новорожденности, то причины желтушности ничем не отличаются от тех, которые вызывают проблемы у взрослых.

Даже до определения причин, которые привели к повышению билирубина, важно, чтобы ребенок соблюдал правильную диету. Она способна помочь печени перерабатывать токсический билирубин и превращать его в свободную водорастворимую фракцию. Так, диета предполагает исключение всей жирной и жареной пищи, перченых продуктов, газированных напитков. Также родители должны знать, что в ситуации, когда повышен прямой билирубин у ребенка, у него заметно ухудшается самочувствие. Поэтому детоксикационные мероприятия, направленные на очищение организма малыша от токсических фракций, должны быть начаты как можно раньше.

При общем здоровье человека основная часть билирубина, образующегося во время расщепления белков в тканях селезенки, костного мозга и лимфоузлах, экстрагируется из тела с желчью, в кровь проникает лишь незначительная часть.

Повышенный распад гемовых белков, дисфункции печени и нарушение оттока желчи приводят к увеличению количества билирубина – гипербилирубинемии, по достижении определенных порогов концентрации сопровождающейся желтухой. Каковы причины повышения концентрации билирубина, чем опасно это состояние и как проводят терапию и профилактику гипербилирубинемии?

Что такое билирубин?

Билирубин – разновидность химического пигментного соединения. Именно данный элемент придает желчи и каловым массам характерную окраску, так как в чистом виде билирубин – это коричневатый кристалл.

Билирубин оказывает токсическое воздействие на нервные клетки, становясь фактором развития характерной энцефалопатии, ядерной желтухи. Конъюгация или процесс химического связывания свободного билирубина осуществляется в печеночных тканях. Распад эритроцитов, происходящий преимущественно в тканях селезенки, обеспечивает выброс большого количества свободного билирубина, по портальным венам с кровотоком поступающего в печень. Биохимические процессы «связывания», трансформации билирубина в печеночных клетках обуславливают снижение его токсического воздействия на ткани и органы.

Различные типы билирубина

В человеческом теле билирубин присутствует в виде двух разновидностей, желчных фракций: конъюгированный, связанный или прямой билирубин, и непрямой или свободный билирубин. При биохимическом исследовании компонентов крови количество билирубина может быть подсчитано в общем виде для обеих фракций (общий билирубин), при превышении нормы или наличии показаний назначают исследование показателей каждой фракции в отдельности.

Непрямой билирубин продуцируется постоянно: каждый день распад эритроцитов высвобождает почти 300 миллиграмм билирубина. Поступая через кровоток в ткани печени, непрямой билирубин трансформируется благодаря биохимическим процессам, завершающимся конъюгацией с глюкуроновой кислотой и образованием связанного билирубина.
Непрямой билирубин токсичен для тканей и органов. Легко проникая в клетки, он конъюгируется с жирами и способствует нарушению процессов клеточного дыхания и обмена веществ, формированию белка, транспортировке ионов калия. Повышенная концентрация непрямого билирубина особенно опасна для наиболее чувствительных к нему тканей головного мозга.

Билирубин общий повышен

Что считается повышенным количеством билирубина? Нормы варьируются в зависимости от возраста человека: самые высокие показатели билирубина, не сопровождающие заболевания и дисфункции, отмечаются у младенцев, что обусловлено процессом ускоренного распада фетальных эритроцитов, в большом количестве содержащихся в крови плода и новорожденного. Желтоватый цвет кожи и склер детей в первые недели после появления на свет – следствие временной высокой концентрации билирубина.

Процесс повышенной выработки билирубина в норме заканчивается к месячному возрасту ребенка, после чего нормативные показатели почти соответствуют нормам для организма взрослого.
Какая норма билирубина определена для разных возрастных периодов?

Основное диагностическое значение при дисфункциях и заболеваниях имеют превышения нормативов билирубина обеих фракций. Патологический порог гипербилирубинемии составляет 34 мкм на 1 л крови, при такой концентрации развивается желтуха как синдром. Накопление желчного пигмента в подкожных тканях, склерах, слизистых поверхностях приводит к возникновению желтушного оттенка. Вопреки распространенному мнению желтуха не относится к синонимам гепатита В, хотя может возникать как часть симптомокомплекса данного заболевания. При различных заболеваниях и патологиях проявления желтухи имеют особенности, характерные для каждого отдельного случая.
Повышенный билирубин, в особенности при значительном превышении нормы, является признаком угрожающего здоровью и, в некоторых случаях, жизни состояния.
Разделяют причины повышения свободной и связанной фракции.

Если прямой билирубин повышен, это может стать причиной таких заболеваний, как:

• острый вирусный гепатит A, B, вторичные гепатиты при инфекционных заболеваниях, таких, как мононуклеоз;
• хроническая форма гепатита С, гепатит аутоимунной этиологии;
• гепатиты бактериальной этиологии при бруцеллезе, лептоспирозе;
• последствия отравления пищевыми продуктами, медикаментами (нестероидными противовоспалительными препаратами, гормональными контрацептивами и т. д.);
• гестационная желтуха у женщин во период беременности;
• опухолевые образования в тканях печени;
• некоторые генетические отклонения и синдромы, являющиеся факторами развития наследственной желтухи.

В большинстве случаев прямой билирубин превышает нормативы при заболеваниях и состояниях, связанных с поражением печеночной ткани.
Болезни, сопровождающиеся повышением концентрации непрямого билирубина:

• некоторые типы врожденных гемолитических анемий;
• несовпадение группы крови, резус-фактора при донорстве крови и ее компонентов;
• аутоимунные, возникающие вследствие развития аутоимунного заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) гемолитические анемии;
• болезни инфекционной этиологии (общий сепсис, малярийная лихорадка, брюшной тиф);
• гемолитическая анемия, провоцируемая бесконтрольным приемом медикаментов (ацетилсаллициловая кислота, инсулин, группа цефалоспоринов, пенициллинов, нестероидных противовоспалительных препаратов);
• гемолитическая анемия токсической этиологии (отравление при укусах змей, употреблении грибов, контакте с мышьяком, медным купоросом, ядами и т. п.);
• наследственные заболевания

Фото: Africa Studio/Shutterstock.com

Причины повышенного билирубина в крови

При нарушениях функции печени, препятствующих конъюгации, излишней выработке желчного пигмента в организме или затруднении оттока желчи начинает увеличиваться содержание билирубина в сыворотке. Причины высокого билирубина, выявляемого при анализе компонентов крови, различны, но всегда имеют прямую корреляцию с его избыточной продукцией или дисфункциями в гепато-билиарной системе.

Накопление билирубина по мере повышения его концентрации проявляется в несколько этапов. В первую очередь желтоватый оттенок появляется на склерах глаз, далее возникает желтушность слизистой оболочки ротовой полости, на следующем этапе желтизна распространяется на лицо, поверхность ладоней, подошв и охватывает остальные части тела. Распространенный симптом, сопровождающий желтуху при гипербилирубинемии, – кожный зуд.

Желтушность кожи не обязательно может быть признаком повышенного билирубина. Такая особенность пигментации может возникать при избыточном накоплении каротина, например, при чрезмерном употреблении в пищу моркови, томатов. Желтизна кожи входит в симптомокомплексы сахарного диабета, гипотериозов. Отличительный признак — неизменность цвета склер.

Типы желтухи в зависимости от причины высокого билирубина

Повышенный свободный и прямой билирубин выявляются как следствие одного или нескольких факторов, провоцирующих гипербилирубинемию:

• повышение количества красных кровяных телец, ускорение процесса разрушения эритроцитов;
• несвободный вывод желчи;
• патологии процесса переработки и/или выведения желчного пигмента.

Повышение количества или ускорение процесса разрушения эритроцитов

Повышенный распад кровяных клеток – эритроцитов – вызывает развитие гемолитической желтухи, сопровождающейся превышением нормативов по непрямому билирубину. Такое состояние возникает при наследственных дефектах красных клеток крови, а также при значительных кровоизлияниях (обширных гематомах, инфарктах ткани легких), некоторых инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях, отравлениях, а также при несовпадении группы крови и резус-фактора у донора и реципиента или у матери и плода.
Гемолитическая желтуха проявляется следующими симптомами:

• лимонно-желтый оттенок склер, слизистых, кожных покровов;
• бледность кожи как следствие анемии;
• увеличенный объем селезенки, сопровождающийся болевыми ощущениями в области левого подреберья;
• темный цвет мочи и каловых масс вследствие высокой концентрации уробилина;
• общее ухудшение самочувствия вследствие недостаточной оксигенации (головная боль, ускорение сердцебиения, повышение утомляемости), возможно повышение температуры до субфебрильных показателей.

Нарушения оттока желчи

При различных нарушениях вывода из печени данной биологической жидкости конъюгированный билирубин вместо экскреции из организма поступает в кровоток, что способствует развитию так называемой подпеченочной желтухи. К наиболее частым причинам, вызывающим нарушение желчного оттока, относят:

Подпеченочная желтуха проявляется следующим симптомокомплексом:

• выраженная желтизна склер, кожи, слизистых;
• ощущение кожного зуда различной степени выраженности, от легкого до нестерпимого;
• признаки нарушения работы желудочно-кишечного тракта – повышенное газообразование, тошнота, диспепсия, отсутствие аппетита, заброс пищевой массы из желудка в пищевод и т. п.;
• цвет кала при данной разновидности желтухи светлый, почти белый, что связано с пониженным количеством стеркобилина, моча темная;
• болевые ощущения в области правого подреберья.

При данном типе желтухи анализы крови выявляют превышение концентрации связанного билирубина.

При любой причине стоит помнить, что выраженность внешних проявлений гипербилирубинемии зависит не только от стадии заболевания или патологии, но и от особенностей кожных покровов, телосложения, сопутствующих симптомов. Так, при повышенном отложении жировых тканей или отечности желтушность кожи значительно менее заметна, чем при худощавом телосложении.

Патологии процесса переработки и выведения как причины высокого билирубина

Нарушения процесса метаболизма и выведения из организма билирубина являются одним из факторов, способствующих постоянному росту его концентрации. Среди заболеваний и патологий выделяют группу наследственных желтух, обусловленных генетическими аномалиями, и приобретенных, возникающих как осложнения болезней.

Повышение билирубина при наследственных желтухах

Печеночный этап переработки состоит из конъюгации свободного билирубина, транспорта и удаления. Нарушения данного процесса могут быть связаны с генетическими патологиями при следующих заболеваниях:

• синдром Жильбера – наиболее распространенная патология, обусловленная ферментной недостаточностью, препятствующей конъюгации билирубина в печеночной клетке. Данная форма гипербилирубинемии считается наиболее легко протекающей, может иметь бессимптомное течение с эпизодами обострения на фоне стрессовых ситуаций, болезней, травм, избыточной нагрузки на печень (злоупотреблении алкоголем, жирной, острой пищей и т. п.). Частота возникновения в популяции зависит от региона: так, у населения Европы синдром Жильбера регистрируется у 3-5 человек из 100, в странах африканского континента этот показатель достигает почти 40%. Прогноз заболевания благоприятный, при соблюдении правил профилактики обострения терапия не требуется;
• синдром Криглера-Найяра;
• синдром Дабина-Джонсона.

Приобретенная желтуха

Приобретенная желтуха относится к наиболее частым видам желтушного симптомокомплекса. Выделяют надпеченочную желтуху, при которой избыток билирубина не может быть переработан печенью, и печеночную или паренхиматозную желтуху.

При паренхиматозной желтухе повреждения паренхимы и желчных протоков приводят к нарушениям захвата, связывания и выведения билирубина, и его обратному поступлению в сыворотку крови при застое желчи. Данная патология сопровождается повышенным прямым билирубином в крови. Почему возникает печеночная желтуха?

Наиболее распространенные причины развития печеночной желтухи – заболевания печени. Среди них выделяют цирроз печени и гепатиты различной этиологии.

Цирроз печени может быть следствием различных болезней, а также алкогольной зависимости и иных токсических воздействий на организм. Это состояние печени, при котором происходит изменение ее тканей, нарушение гистоархитектоники паренхимы. Нормальная печеночная ткань замещается соединительной, нарушается кровоснабжение, транспортировка желчи через капилляры. Данные процессы развиваются вследствие повреждения или гибели клеток печени.

При замещении печеночной ткани соединительной орган не способен полноценно функционировать, в том числе и выполнять функцию по конъюгации и экскреции билирубина. Наиболее часто циррозы развиваются на последних стадиях гепатита, а также при выраженном алкоголизме.

В клиническую картину цирроза входят паренхиматозная желтуха с характерными дополнительными проявлениями: увеличенные объемы печени, селезенки, выраженный кожный зуд, асциты брюшной полости, варикозные изменения в венах пищевода, кишечника.

Печеночная недостаточность при прогрессирующем циррозе сопровождается поражением тканей головного мозга, пониженной коагуляции крови, внутренними кровоизлияниями и обширными кровотечениями.

Гепатит как заболевание, сопровождающееся печеночной желтухой, может иметь разнообразную этиологию. Воспалительный процесс в печени при гепатите может быть следствием вирусной инфекции, аутоиммунного заболевания, токсического поражения или алкогольного отравления.

Выделяют острую и хроническую стадию гепатита. Среди острых наиболее распространен инфекционный гепатит, вызываемый различными вирусами гепатита. К общим симптомам инфекционных гепатитов относят:

• картину общей интоксикации организма: тошноту, головные боли, повышение температуры и т. п.;
• боли в мышцах, суставах;
• болевые ощущения в области правого подреберья при пальпации или возникающие самопроизвольно;
• желтизна склер, кожных покровов различной степени выраженности;
• изменения окраски каловых масс, мочи;
• характерное изменение картины крови, выявляемое при лабораторной диагностике.

Прогрессирование заболевания может сопровождаться переходом в хроническую стадию, перерождением тканей печени, поражением тканей головного мозга (печеночная энцефалопатия), сочетанием печеночной и почечной недостаточностей, угрожающим летальным исходом.

Билирубин как причина желтухи новорожденного

Желтуха новорожденного младенца, являющаяся причиной тревоги многих молодых родителей, относится к физиологическим явлениям адаптации организма ребенка к жизни вне матери. Физиологическая желтуха новорожденных – это также проявление гипербилирубинемии. После рождения гемоглобин, присутствующий в крови плода, распадается, заменяясь новой формой гемоглобина. Данный процесс сопровождается частичным распадом красных кровяных клеток и, как следствие, увеличением количества билирубина. Так что наиболее частая причина желтухи у детей в младенческом периоде – это билирубин, который печень успешно переведет в связанную форму в течение нескольких дней без последствий для здоровья ребенка.

Фото: Paul Hakimata Photography/Shutterstock.com

Как правило, наиболее высокую концентрацию билирубина у младенцев отмечают на 3-5 день, после чего показатели начинают снижаться самостоятельно.
Однако не всегда физиологическая желтуха у детей проходит самостоятельно и без последствий. При превышении показателей необходимо выявление причины и своевременное устранение фактора гипербилирубинемии и симптоматическая терапия. При повышенном содержании неконъюгированного билирубина данная фракция способна проникать через гемато-энцефалический барьер и становиться причиной развития такого состояния, как ядерная желтуха, поражение ядер головного мозга, состояния, угрожающего тяжелыми нарушениями здоровья и летальным исходом.
Какой фактор может стать причиной развития патологической формы гипербилирубинемии у новорожденного? К факторам, провоцирующим развитие данного состояния, относят недоношенность плода, резус-конфликт у матери и младенца, врожденные патологии желчных путей, печени и т. д. При недостаточном питании в первые дни жизни, патологиях кишечника или спазма, затрудняющего дефекацию, аномалиях мочевыводящих путей билирубин также может достигать критических значений на фоне физиологической желтухи новорожденных.

Снижение показателей билирубина

Как показатель, билирубин в крови является маркером не только функции печени, но и процессов гемолиза, экстракции желчи, состояния многих органов и тканей. Несмотря на распространенное мнение, желтуха – симптом не только гепатитов, и также не во всех случаях требует лечения и врачебного вмешательства. Существуют преходящие физиологические состояния, сопровождающиеся пожелтением кожных покровов, склер и повышения концентрации билирубина (физиологическая желтуха новорожденного, желтуха беременных), протекающие под врачебным контролем и в большинстве случаев проходящие самостоятельно. При синдроме Жильбера большинство пациентов также нуждаются только в профилактических мероприятиях и поддерживающей ферментной терапии.

Но во многих других случаях желтуха, как и прочие проявления повышенной концентрации билирубина, свидетельствует о развивающемся заболевании или патологическом процессе. Выявление фактора, из-за которого чрезмерно вырабатывается билирубин, определение характера патологического процесса обуславливает выбор методов терапии.
При гемолитическом типе желтухи, вызванном ускоренным или усиленном распадом кровяных клеток, прибегают к инфузионным методам: введению растворов глюкозы, альбумина, плазмаферезу. Прогрессирующая физиологическая желтуха новорожденных на первых стадиях успешно поддается лечению при помощи ультрафиолетового излучения (фототерапии), способствующего конъюгации свободного билирубина.

Высокий неконъюгированный билирубин – показание для назначения лекарственных средств, повышающих активность печеночных ферментов.
Самостоятельный выбор и применение медикаментов или средств альтернативной («народной») медицины при неблагоприятных результатах анализов на билирубин опасно не только неверной самодиагностикой и отсутствием результатов, но и значительным ухудшением состояния здоровья.

Собой представляет пигмент желто-зеленого цвета, образующийся после распада гемоглобина. Содержится билирубин как в желчи, так и в сыворотке крови. Значимую роль в обменных процессах билирубина играет такой орган, как печень. При повышении пигмента билирубина в крови может начаться желтуха, сопровождающаяся пожелтение склер глаз и кожи тела, а также слизистых оболочек. Заболевания печени, в частности, гепатит, а также, различного рода анемии, также могут быть спровоцированы повышением степени билирубина.

Как происходит образование билирубина

Красные кровяные клетки, которые называются эритроцитами, содержат в себе гемоглобин, переносящий кислород прямо в ткани из лёгких. Повреждённые эритроциты, так же, как и старые, разлагаются в предназначенных для этого печёночных и селезеночных клетках, а также, в костном мозге. В процессе разрушения вещества эритроцита происходит высвобождение гемоглобина, который спустя некоторое время и этапа химических реакций, превращается в вещество-билирубин. Тот билирубин, который был только что образован из гемоглобина (билирубин непрямого вида), чрезвычайно вреден для организма, в частности, для ЦНС. Потому прямо в печени некоторые вещества будто связывают билирубин, тем самым его обезвреживая. Такой билирубин называют прямым. Он выделяется в желчь печенью и выходит из человеческого организма вместе с калом через кишечник. Если кал тёмный, то можно говорить о том, что в нём присутствует билирубин (изменённый). Существуют такие болезни с желчевыводящими путями и печенью, когда процесс выделения билирубина непосредственно в кишечник затрудняется, нарушается, а кал приобретает бесцветность, будто глина.

Характеристика прямого (связного) и непрямого билирубина

Как говорилось выше, прямой и непрямой билирубин – две основные фракции этого вещества. Всё зависит от того, как проходит лабораторная реакция с диазореактивом.

Билирубин непрямого вида – это ядовитый и токсичный билирубин, образовавшийся недавно из гемоглобина и который не смог связаться с печенью.

Прямой или связный билирубин – это то вещество, которое прошло обезвреживание в печени. Здесь билирубин подготовлен к выводу из организма, потому никакой ядовитости в нем нет.

Какие показатели считаются нормальными

Анализ на билирубин сдаётся утром натощак

Определяют билирубиновый уровень в процессе анализов крови. В данном случае необходимо сдавать биохимический анализ. Для того чтобы его результаты были достоверными, проводить анализ нужно только утром, и, конечно же, на голодный желудок. Очень важно ничего не употреблять в пищу около восьми часов перед самим анализом. Биохимический анализ осуществляется из вены.

Итак, нормой билирубина (rак прямого, так и непрямого) является его показатель в сыворотке крови от 8,5 до 20,5 мкмоль на литр. Так, норма билирубина непрямой фракции – 17,1 мкмоль на литр, в то время как для прямого нормальным считается показатель до 4,3 коль на литр.

Признаки повышенного билирубина в крови

Учитывая тот факт, что основную роль в уровне билирубина играет печень, становится понятным, что главным симптомом повышения показателя будет желтуха. Данный признак возникает как при нарушении связывания излишков вещества, так и при трудностях с выведением желчи.

Важно: выраженность желтухи может быть меньшей у людей с избыточной массой тела и при наличии отеков.

Желтуха имеет свои особенности. В первую очередь отмечается изменение склер. Далее желтизна проявляется на слизистой полости рта и на коже ладоней. Только потом, при отсутствии лечения, желтушность распространяется на все тело. Сопутствующая симптоматика будет зависеть от первопричины изменения уровня билирубина, то есть от основного заболевания.

При каких заболеваниях растёт уровень билирубина

Предположительный диагноз можно определить уже по тому, какой именно билирубин повышен. Так, прямой билирубин чаще увеличивается при следующих заболеваниях:

• Гепатиты вирусной и бактериальной природы, в том числе хронические.
• Пищевые отравления (чаще грибами).
• Интоксикация при неграмотном приёме препаратов (гормональные контрацептивы, НПВС, противоопухолевые средства).
• Опухоли тканей печени.
• Цирроз.
• Наследственные патологии – синдром Ротора, Дабина-Джексона.

Непрямой билирубин чаще отмечается при таких патологиях, как:

• Врождённая гемолитическая анемия.
• Гемолитические анемии, возникшие на фоне СКВ, лимфолейкоза, лимфогранулематоза.
• Сепсис, .
• Длительный курс цефалоспоринов, пенициллинов, инсулина и НПВС.
• Токсические анемии на фоне отравления металлами, мышьяком, солями, а также после укуса змей.
• Синдром Жильбера, Люси-Дрисколла.

Что может вызвать повышение

Здесь можно выделить три главных причины, который могут провоцировать скачок уровня билирубина вверх.

1. Ускоренный темп разрушения эритроцитов
2. Нарушения в процессе переработки билирубина прямо в печени
3. Нарушения в желчном оттоке

Если имеет место повышенная скорость эритроцитного разрушения, то, соответственно, резко возрастает гемоглобин и билирубин. Главная причина такого ускоренного разрушения эритроцитов – анемия гемолитического вида, что собой представляет разрушение крови. Анемии гемолитического характера бывают как врождёнными, так и приобретёнными. Если анемия – врожденная, она может развиваться при некоторых дефектах в эритроцитной структуре или же, в нарушениях гемоглобина. Это может быть наследственный микросфероцитоз и талассемия, а также анемия серповидно-клеточного характера. Приобретённые анемии вытекают из аутоиммунных процессов. Здесь иммунная система начинает борьбу со своими собственными эритроцитами. Вызвать приобретённую анемию может также малярия и употребление некоторых препаратов лекарственного назначения.

Как правило, непрямой билирубин может повышаться при наличии гемолитической анемии. При такой анемии может ощущаться неудобство под левым ребром, вызванное увеличением селезенки. При гемолитической анемии повышается температура тела и темнеет моча. Так, оттенки мочи могут доходить вплоть до темно-коричневых и черных, что будет указывать на то, что эритроциты разрушаются внутри сосудов. Такое разрушение эритроцитов можно встретить при дефекте клеточных мембран в крови – болезнь Маркиафава-Микели. Так, мембраны становятся неустойчивыми и влекут за собой разрушение эритроцитов.

Во время такой анемии человек может ощущать сильную усталость и частые , а также боли в сердце.

Как было сказано, важную роль в обменных процессах вещества билирубина играет печень. Так, при болезнях печени билирубин непрямого вида не может обезвреживаться в клетках печени. Могут возникать заболевания: вирусные гепатиты A,B,C,D и Е видов, гепатиты медикаментозного характера и алкогольные гепатиты. Развивается цирроз печени, а, впоследствии, и рак печени. Так, можно наблюдать резкие скачки степени билирубина, что может проявляться в желтухе и других симптомах. К таким симптомам можно отнести «горькую» отрыжку и тошноту, может возникать дискомфорт после употребления еды, в частности, жирной. Работоспособность понижается, так же, как и аппетит, что сопровождается резким повышением общей температуры тела.

Есть и другие причины повышенного билирубина. Так, это может быть наследственность, когда организму недостаёт фермента печени. Этот процесс называется глюкуронилтрансферазой. Недостающий фермент участвует в обменных процессах билирубина. Этот синдром называется синдромом Жильбера. Здесь проявляется повышенный, причём существенно, уровень билирубина. Это может проявиться в желтушности кожи и глазных склер, а также слизистых тела.

Можно выявить повышенный билирубин при нарушении желчных оттоков из печени или же из желчного пузыря. Это может происходить при желчнокаменных болезнях и при раке поджелудочной или желчного пузыря. Если нарушен желчный отток, то в крови может быть повышенным прямой билирубин. К чему может вести такое повышение? Прежде всего, это развитие в острой форме желтухи. Однако могут проявляться и другие симптомы, например, печеночная колика, которая обычно предшествует развитию желтухи при желчнокаменном заболевании. Печеночная колика сопровождается приступом острой боли под правым ребром.

Билирубин раздражает нервные окончания кожи потому может возникать зуд кожи, причём довольно выраженный.

Может происходить вздутие живота или запоры и частые диареи.

Нарушения происходят и в стуле – он приобретает оттенок белой глины, почти обесцвечен. Это говорит о нарушениях в желчных оттоках.

Моча может менять свою консистенцию и оттенки вплоть до темных, коричневых и чёрных.

Повышенный билирубин - это норма для новорожденного

Отдельного внимание требует повышение уровня билирубина у новорождённых. Вообще, повышенный билирубин для младенцев является нормой. Дело в том, что сразу после рождения у ребёнка начинается быстрое разрушение эритроцита. В процессе развития малыша внутри утробы в эритроцитах у него присутствует плодный гемоглобин, который, конечно же, отличается от обычного гемоглобина. Эритроциты, в составе которых есть такой гемоглобин, легко разрушаются.

Соответственно, быстрое разрушение большей части эритроцитов может приводить к скачку билирубина вверх, после чего у новорождённого может появиться нормальная для него желтуха. Для новорождённого норма билирубина через четверо суток после рождения составляет 256 мкмоль на литр у детей, который считаются доношенными. Если ребенок недоношен, для него показатель составит 171 мкмоль на литр.

При сильном повышении уровня гемоглобина у ребёенка может начать своё развитие патологическая желтуха, указывающая на гемолитическое заболевание новорожденного.

Диагностика

В первую очередь определяется, на сколько именно изменился показатель. С этой целью назначается проба Гаррисона. Методика основана на способности билирубина окисляться под воздействием реактивов до биливердина. Дополнительные анализы сдаются уже исходя из предварительного диагноза. Чаще назначается биохимическое обследование крови.

Особенности у женщин и мужчин

Сразу следует отметить, что нормальные показатели для мужчин и женщин не отличаются. То же касается и причин повышения показателя – они будут аналогичными. Но есть одно отличие. Согласно статистике, мужчины в 10 раз чаще сталкиваются с синдрома Жильбера.

Отдельно следует рассмотреть повышение билирубина во время беременности. Помимо вышеперечисленных причин изменения уровня показателя, при вынашивании ребенка спровоцировать признак могут следующие состояния:

• Жировая дистрофия печени в острой форме.
• Формирование камней в желчном пузыре.
• Выраженный токсикоз раннего периода.
• Внутрипечёночный холестаз беременных.
• Эклампсия и преэклампсия.

Помимо перечисленного, измениться показатель во время беременности может в том случае, если женщина является носителем вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса либо наблюдается обострение хронических патологий печени.

Важно: небольшое повышение билирубина на фоне нормального общего самочувствия может быть результатом стресса будущей мамы.

Растущий плод также может спровоцировать повышение билирубина. Это объясняется тем, что он смещает и сдавливает органы, в частности, протоки желчного пузыря, что вызывает застой желчи.

Каким образом можно снизить билирубин?

Прежде чем лечить повышенный билирубиновый уровень в крови, необходимо убедиться в том, что причины его повышения установлены правильно. Изначально, нужно определить причину деструкции эритроцитов и уже отталкиваться от неё.

Если повышенный билирубин вызван печёночными болезнями, то явление повышенного билирубина здесь – лишь симптом. Он может исчезнуть сразу же после выздоровления пациента. Если же причина в застое желчи, то важно удалить все препятствия, которые мешают качественному оттоку желчи. Так, понизиться билирубин.

Чтобы снизить билирубин у новорождённого, нужно использовать специальные активаторы – лекарства-индукторы для ферментов печени.

Любое повышение билирубина требует коррекции питания. Это поможет снизить нагрузку на печень. В первую очередь, следует максимально сократить потребление соли. Готовить лучше без неё. Суточной нормой будет 10 г. Естественно, исключаются маринады, соления, копчености и консервы. Под запрет также попадает выпечка, особенно с содержанием соды. Недопустимыми являются грибы, жирные бульоны, кислые фрукты и ягоды, специи, морепродукты и алкоголь.

Каши на воде должны обязательно быть в вашем меню при высоком уровне билирубина

Меню составляется с использованием следующих продуктов:

• Каши, приготовленные на воде.
• Нежирное мясо.
• Молочные продукты малой жирности.
• Растительные масла.
• Соки, только не кислые.
• Мёд и сахар.

Все продукты должны проходить термическую обработку, желательно вариться или запекаться. Особенно важно соблюдать питьевой режим, подразумевающий употребление двух и более литров воды. Допустимы отвары трав, компоты, минеральные воды без газа.

Один из печеночных показателей биохимического анализа крови значится как общий билирубин, который в свою очередь подразделяется еще на два вида: прямой и непрямой. Многие сталкивались с проблемой повышенного билирубина и знают, что его показатели вырастают при различных неполадках в работе печени. Помимо этого, повышение билирубина наблюдается у многих грудничков в первую неделю жизни и сопровождается небольшой желтушкой. В большинстве же случаев повышенный уровень этого показателя сопровождается нарушениями обменных процессов печени и характеризуется желтизной склер или кожных покровов.

Билирубин и его особенности

Одним из компонентов печеночной желчи является билирубин – вещество темно-желтого цвета, образующееся в печеночных клетках на момент распада эритроцитов, цитохромов и миоглобина.

Основной распад молекул эритроцитов осуществляется в печени, в тканях селезенки, и немного в костном мозге. В течение суток разрушению подвергается более 1% всех эритроцитов организма, и высвобожденный из них гемоглобин образует примерно 300 мг билирубина. Он является пигментом, который в определенных количествах в крови необходим для нормальной работы организма в целом. Повышение молекул этого вещества в крови сигнализирует о возникших неполадках.

Симптомы и проявления гипербилирубинемии – желтушности кожи и склер, возникающие на фоне нарушения обменных процессов билирубина, сегодня не составляют секрета для ученых. И строение молекул, и все процессы метаболизма изучены досконально. Поэтому постановка диагноза, как правило, не представляет для врача никакой сложности.

Механизм обмена билирубина

После разрушения эритроцитов образовавшийся билирубин представляет водонерастворимую молекулу с высокой концентрацией токсических веществ. По мере своего продвижения билирубин проходит несколько стадий преобразования:

• В плазме крови молекулы билирубина прочно связываются с белками альбумина, которые являются для него транспортным средством для доставки в ткани печени. Белково-билирубиновый комплекс не может преодолеть почечный фильтр, поэтому данные соединения в мочу не поступают.
• В печени происходит разделение от альбумина и проникновение билирубина в печеночные клетки, в которых он продолжает дальнейшее свое продвижение.
• Далее билирубиновые молекулы связываются с молекулами глюкуроновой кислоты, и образуют билирубин-диглюкурониды – водорастворимые молекулы прямого билирубина, которые могут преодолевать почечные барьеры и, соответственно, выводиться из организма мочевыделительной системой.
• На завершающем этапе обменных процессов происходит экскреция, или выведение молекул с током желчи. В кишечник билирубин попадает в виде уробилиногенов – молекул несвязанного билирубина. Незначительное количество вещества всасывается слизистой кишечника, а большая часть в виде стрекобилиногена выводится со стулом.

Норма билирубина

Итак, в процессе метаболизма молекулы билирубина преобразуются в связанный прямой билирубин и не связанный, свободный билирубин. Уровень билирубина всех трех видов соединений в сыворотке крови и являются отправной точкой для определения степени поражения.

Для показателей билирубина норма выведена в содержании ммоль на литр, это:

• Неконъюгированный билирубин (непрямой, не связанный, свободный). Это токсичные соединения, образующиеся в процессе гемолиза. У здорового человека показатель неконъюгированного билирубина должен составлять 16,2 ммоль/л.
• Прямой билирубин (конъюгированный, связанный). Образуется в клетках печени путем связывания с молекулами глюкуроновой кислотой. Это нетоксичные водорастворимые соединения, готовые к выводу из организма. Норма прямого билирубина составляет 0 — 4,3 ммоль/л.
• Показатели общего билирубина обычно находятся в пределах от 0,5 ммоль/л до 20,5 ммоль/л.

При развитии болезни уровень того или иного показателя билирубина повышается. Преобладание как прямого, так и не прямого соединения зависит от различных патологических процессов, происходящих в организме.

Основной симптом превышения уровня билирубина своей нормы – желтизна покровных тканей, образуется при повышении уровня больше 34 мкмоль/л.

При тяжелых патологиях показатели этого вещества могут превышать допустимую норму в десятки. Такое состояние считается критическим и требует экстренного вмешательства, так как может привести к печальному исходу.

Симптомы высокого билирубина

Основным органом, играющим главную роль в преобразовании этого вещества, являются клетки печени. появляются у человека в том случае, если печень не может справиться с переработкой формирующегося большого количества билирубина. Помимо этого, желтизна может появиться за счет механического нарушения оттока желчи, образовавшего препятствие к нормальному выведению молекул связанного билирубина.

Выраженность симптомов кожи не всегда соответствует уровню билирубина при желтухе. Так у полных людей, страдающих отеками, желтизна кожных покровов может быть почти незаметной, в то время как лица с нормальной или низкой массой тела склонны к более выраженному проявлению желтухи даже при незначительном повышении билирубина.

В основном, причины повышенных показателей билирубина являются следствием избыточного его образования или нарушением на каком-либо этапе его преобразования. Показатели уровня билирубина, превышающие нормальные цифры, влияет на выраженность желтухи различных тканей.

• Наиболее чувствительны к повышенному билирубину склеры глаз. Обычно они желтеют первыми даже при незначительном увеличении билирубина.
• Далее реагируют слизистые ротовой полости.
• И только потом желтизна становится заметной на кожных покровах. При этом в первую очередь, изменение пигментации отмечается на лице, ступнях и ладонях, а затем разливается по всех коже.

Желтизна кожных покровов не всегда связана с высокими показателями билирубина в сыворотке. Так, повлиять на желтушный оттенок кожи могут каротиносодержащ ие продукты, такие как морковь или помидоры. Помимо этого, желтушность может сопровождать сахарный диабет или гипертиреоз. Но при этих заболеваниях склеры глаз не меняют своего цвета.

Заболевания, показателем которых является повышенный уровень билирубина

Отмечается высокий билирубин в сыворотке крови при таких заболеваниях как:

• острая форма пищевого гепатита «А» и вирусного гепатита «В» с наличием инфекционного мононуклеоза;
• хроническая форма гепатита «С» и аутоиммунные виды гепатитов;
• гепатиты бактериальной этиологии, такие как бруцеллез и лептоспироз;
• отравления различными токсическими веществами — это могут быть грибы, гормональные противозачаточные средства, противоопухолевые или противотуберкулезные препараты;
• желтуха при беременности;
• цирроз билиарной формы.

Болезни, вызывающие повышение непрямого билирубина в крови:

• Анемия врожденного генеза, например, талласемия, несфероцитарная, сфероцитарная и серповидно-клеточная.
• Аутоиммунные нарушения (приобретенные анемии), являющиеся следствием таких заболеваний как:
  • ревматоидный артрит,
  • системная волчанка,
  • лимфогранулематоз,
  • лимфолейкоз.
• Болезни инфекционной природы по типу брюшного тифа, малярии и сепсиса.
• Гемолитическая анемия, вызванная приемом антибактериальных препаратов таких групп как:
  • Пенициллины,
  • Цефалоспорины,
  • Левомицетин,
  • Левофлоксацин,

а также аспирин и инсулин.

• Синдром Криглера-Найяра.
• Токсические состояния, развивающиеся после отравления ядами, солями тяжелых металлов, укуса насекомых или пресмыкающихся.
• Синдром Жильбера.

Виды желтухи и причины повышения уровня билирубина в крови

Если отмечается в крови билирубин с высокими показателями, это может быть спровоцировано тремя основными причинами, такими как:

• нарушение скорости разрушения эритроцитов, как замедление, так и ускорение;
• затрудненный отток желчи;
• нарушение процесса обмена билирубина и выведение его из организма.

Нарушение распада эритроцитов

Значительное повышение уровня несвязанного билирубина в сыворотке крови при гемолитической желтухе объясняется усиленным процессом гемолиза, развивающимся на фоне наследственных патологий эритроцитов или некоторых внешних патологических факторов:

• инфекционные заболевания: малярия, брюшной тиф, сепсис, микоплазмоз;
• отравления токсическими веществами: яд бледной поганки, свинец, яд пресмыкающихся;
• переливание несовместимой донорской крови с кровью реципиента: различия могут быть не только по групповой принадлежности и резус-фактору, но и особенностям форменных элементов;
• раковые заболевания крови (лейкоз, миелома) и опухоли печени;
• массивные внутренние кровоизлияния, например, инфаркт легкого или гигантская гематома.

Любой вид гемолитической желтухи характеризуется такими симптомами как:

• яркая лимонная окраска склер, слизистых и кожных покровов;
• общая анемия, вызванная повышенной гибелью эритроцитов, и на этом фоне бледность кожных покровов;
• при пальпации отмечается увеличение селезенки, и прощупываются границы печени;
• значительное потемнение кала и мочи на фоне повышенного содержания уробилина и стеркобилина;
• приступы головной боли, тахикардия и сниженная работоспособность на фоне кислородного голодания тканей.

Затруднение оттока желчи

При образовании какого-либо препятствия на пути оттока желчи, связанный билирубин начинает поступать обратно в кровь, что провоцирует развитие подпеченочной желтухи. Такая картина характерна для желчекаменной болезни, острой или хронической форме панкреатита, злокачественной опухоли поджелудочной железы, аневризме печеночной аорты, дивертикуле двенадцатиперстной кишки или опухоли желчного пузыря.

Проникновение обратно в кровь конъюгированного билирубина выражается в лабораторных показателях как повышение прямого билирубина, норма которого зависит от свободного выведения связанных молекул. Причинами подобной картины чаще всего выступают такие патологии как:

• образование внутреннего препятствия в желчных протоках, опухоль, глистный комок, камни;
• внешнее сдавление желчевыводящих путей опухолевыми образованиями на самом пузыре, головке поджелудочной железы или отек лимфатических узлов;
• воспаление тканей желчевыводящих протоков осложненное склерозом или сужением внутреннего просвета;
• аномалии внутриутробного развития, выраженное недоразвитие желчного пузыря и протоков.

Гипербилирубинемия связанного билирубина характеризуется такими симптомами как:

• ярковыраженная желтуха кожных покровов;
• сильный подкожный зуд и значительные расчесы на этом фоне;
• анализ крови показывает высокие цифры связанного билирубина, так как функция печени не нарушается и приток молекул билирубина в кровь идет с двух сторон;
• отсутствие стеркобирина в каловых массах полностью лишает их окраски, одновременно моча приобретает насыщенный темный цвет;
• периодические приступы боли с правой стороны области подреберья, картина печеночной колики;
• диспепсические нарушения, такие как:
  • тошнота, рвота,
  • горькая отрыжка,
  • потеря аппетита,
  • запор, диарея.

Нарушение обменных процессов и выведения билирубина

Неполадки метаболизма билирубина приводят к его избыточному накоплению в крови, что вызывает желтуху. Подобная ситуация развивается как наследственное заболевание или приобретенное, вследствие осложнения других патологий.

Наследственная желтуха

Основными изменениями функции печеночного этапа преобразования билирубина, является нарушение связывания, транспортировки и выведения молекул, что вызывает симптомы наследственной желтухи, например:

• синдром Дабина-Джонсона,
• синдром Жильбера,
• синдром Криглера-Найяра.

Чаще других наследственных патологий встречается Синдром Жильбера. Это не заболевание в полном смысле значения этого слова, а состояние организма, при котором наблюдается незначительное повышение показателей билирубина. Патология не требует специального лечения, так как не угрожает жизни.

Причины патологии скрываются в недостаточной ферментативности печеночных клеток, обязанностью которых является связывание билирубина и глюкуроновой кислоты, что приводит к высвобождению большого количества несвязанного билирубина.

Подобная патология возникает на фоне дефекта развития генов второй хромосомы и передается исключительно по наследству. Частота данной патологии не одинакова в различных странах. Так по Европе синдром отмечается примерно у 5% людей, а в странах Африки данное генное нарушение регистрируется у 36% населения.

В основном, синдром Жильбера не беспокоит больного и протекает без ярко выраженных симптомов. Изредка могут возникать обострения заболевания на фоне сильного стресса, переутомления или алкогольного отравления. Специального лечения болезнь не требует, а обострение стихает самостоятельно после исключения причины его возникновения.

Приобретенная желтуха

Механизм развития этой патологии кроется в огромном количестве формирования общего билирубина, которые не успевают связывать клетки печени даже при усиленной выработке альбуминов. И, соответственно, неполном выведении билирубина из организма.

Данный вид желтухи называется паренхиматозная или печеночная желтуха. Это распространенный вид патологии, для которой характерно повышение уровня прямого связанного билирубина. Развивается подобное состояние как осложнение некоторых заболеваний, которые негативно влияют на паренхиматозную ткань печени, повреждая ее. В итоге нарушается захват печеночными клетками молекул билирубина, его связывание и вывод из организма. Помимо этого, при нарушении оттока часть молекул проникают обратно в кровоток, вызывая холестаз или застой желчи. Чаще всего такая картина наблюдается на фоне гепатитов или цирроза печени.

Гепатит — это обширная группа заболеваний клеток печени воспалительного характера. Провокаторами гепатита служат вирусы, поражающие печеночные клетки (гепатиты «А», «В», «С», «Д», «Е»). А также воспаление печени может возникнуть на фоне приема лекарственных препаратов, алкоголя или аутоиммунных нарушений. Острая форма приобретенной желтухи, развивающаяся как осложнение вирусной инфекции, характеризуется такими симптомами как:

• общая интоксикация (тошнота, повышение температуры, тахикардия);
• выраженная слабость во всем теле;
• боли в суставах и мышцах, часто сопровождающиеся мышечным спазмом;
• болевой синдром, локализующийся в правом подреберье;
• пожелтение склер, слизистых и кожи;
• обесцвечивание стула и потемнение мочи;
• значительные увеличения показателей билирубина по сравнению с нормой.

Подобные болезни имеют очень неблагоприятный прогноз. Развитие патологии вовлекает в процесс все большее количество клеток паренхимы. Одновременно с этим появляется затруднение отвода желчи, что провоцирует появление сильного зуда под кожей, кровоточивость пор, развитие энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).

На фоне этих поражений без оказания немедленной адекватной помощи развивается почечная и печеночная недостаточность, часто являющаяся причиной летального исхода (см. ).

Хроническая форма гепатита в большинстве случаев возникает как следствие острой вирусной, лекарственной или алкогольной интоксикации клеток печени. Внешними симптомами хронической формы бывает только пожелтение склер и кожи, а также показатели анализа крови. В периоды обострения могут проявиться боли в суставах, лихорадка и высыпания на коже.

Цирроз печени — это тяжелое заболевание, при котором клетки печени умирают, а на их месте образуется соединительная ткань, не способная выполнять необходимые функции. Другими словами, на печени исчезают дольки гепатоцитов, разрушается сосудистая и капиллярная сеть, образуются обширные очаги соединительной ткани.

В итоге печень становится не способной ни связывать, ни выводить из организма не только билирубин, но и другие соединения, подлежащие удалению. Цирроз возникает, в основном, как следствие тяжелого воспалительного поражения клеток печени.

Симптоматика при этом характеризуется такими проявлениями как:

• значительное увеличение объемов печени и селезенки;
• кожный зуд,
• асцит – скопление жидкости в брюшной полости;
• варикоз таких органов, как пищевод, прямая кишка, передняя брюшная стенка;
• выраженная желтуха всего тела.

Дальнейшая симптоматика цирроза выражается в следующих изменениях:

• недостаточная работа печени;
• выраженные признаки нарушения работы головного мозга;
• резкое снижение свертывающих свойств крови, что приводит не только к пропотеванию крови на коже, но развитию внутренних обширных кровоизлияний во всех органах (кишечные, желудочные, маточные, легочные).

Прогноз цирроза печени неблагоприятный, в 70% случаев приводит к летальному исходу.

Причины повышения билирубина у новорожденных

Организм новорожденного в первые дни жизни переносит физиологически предусмотренную небольшую желтуху, в этот период норма билирубина у новорожденных немного повышается.

Механизм этого процесса обусловлен переходом малыша к самостоятельному существованию. Ребенок в первых же минут попадает во враждебную для него среду и старается приспособиться к жизни в ней. При этом плодный гемоглобин заменяется гемоглобином взрослого типа, что, естественно, сопровождается гибелью некоторой части эритроцитов. По истечение недели билирубин у детей приходит в норму и показатели его не отличаются от общепринятых.

У детей, рожденных до положенного срока или имеющих с кровью матери, может наблюдаться значительное повышение уровня несвязанного гемоглобина в крови. В результате появляются признаки ядерной желтухи с поражением головного мозга, что является тяжелой патологией, угрожающей жизни.

Прежде чем предпринимать какие-либо действия по оказанию помощи новорожденному, педиатры устанавливают причину повышения билирубина. Это необходимо, чтобы реанимационные мероприятия не усугубили ситуацию. Это могут быть такие патологии как:

• распад эритроцитов как физиологический процесс;
• повреждение печеночной ткани;
• аномалии развития желчных путей;
• несовместимость крови.

Методы снижения билирубина

Конкретных методов лечения желтухи не существует, так как это не заболевание, а симптом других патологий. Поэтому, прежде чем предпринимать какие-либо меры, необходимо установить эту причину. В любом случае, самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов.

Экстренные меры по снижению билирубина в клинических условиях предусматривают внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, препаратов, усиливающих выработку печеночных ферментов. А также выполнение плазмофореза. Новорожденным назначают лечение ультрафиолетом и фототерапию.

Важно помнить, что желтуха является симптомом тяжелых и опасных заболеваний, поэтому во избежание фатального исхода необходимо немедленно обратиться к врачу.