Одним из распространенных и опасных венерических заболеваний в современном здравоохранении остаётся сифилис: врожденный сифилис в структуре этой патологии занимает особое место. Несмотря на то, что ВОЗ сообщает о значительном сокращении частоты встречаемости этой внутриутробной инфекции, врачам приходится сталкиваться с этим осложнением в своей каждодневной практике. В нашем обзоре рассмотрим причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и терапии врождённого сифилиса.

Суть проблемы

Итак, что такое врожденный сифилис? Эта патология сопровождается трансплацентарной передачей возбудителя инфекции Treponema palidum будущему ребенку от больной матери. При этом заражение плода происходит как в случае, если женщина болела до зачатия, так и при ее заражении во время вынашивания малыша. В зависимости от времени развития врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю формы.

Раннее сифилитическое поражение включает инфицирование плода, малышей грудного возраста (до 1 года) и детей дошкольного возраста (в возрасте 1-4 года). Позднюю форму инфекции отличает длительное и практически бессимптомное течение: ее диагностируют, как правило, после четырех лет. Отдельно выделяют скрытый врожденный сифилис, диагностируемый у ребенка только на основании лабораторных тестов.

Согласно данным Росстата, за последние 10 лет заболеваемость рассматриваемой инфекцией у детей младшего возраста снизилась на 80%, у подростков – на 78%. Это стало возможным, прежде всего, благодаря активному проведению мероприятий по профилактике врожденных форм инфекции. Обследование женщин, вставших на учёт к акушеру-гинекологу по беременности, проводится дважды или трижды. Сифилис при этом выявляется на ранних сроках или во втором триместре (34% и 38% соответственно). Это позволяет своевременно начать адекватную противомикробную терапию и не допустить трансплацентарного проникновения спирохет в организм плода.

Важно! В 2013 году на территории РФ было зарегистрировано 112 случаев врожденного сифилиса. В 2014 году аналогичный показатель составил 86 случаев. Большая часть больных детей родилась от матерей, не наблюдавшихся в женских консультациях.

Причины и механизм развития

Главной причиной врождённого сифилиса являются бактерии Treponema pallidum – один из видов грамотрицательных спирохет, открытых в 1905 году немецкими исследователями Ф. Шаудином и Э. Гофманом. Бледная трепонема – это вытянутый микроорганизм, скручивающийся в 8-14 завитков. Его размеры составляют 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Благодаря наличию фибрилл и собственному сокращению бактерия способна двигаться. Это обеспечивает ее быструю инвазию в организм человека при первичном инфицировании (как правило, во время сексуального контакта). Трепонема способна сохранять свою патогенность после попадания заражённой биологической жидкости на предметы окружающей среды, однако вне живого организма активность бактерий сохраняется недолго (вплоть до засыхания). При нагревании до 60 °С возбудитель живёт не более четверти часа. Температура 100 °С провоцирует мгновенную гибель спирохет.

Особенность бледной трепонемы заключается в том, что это микроорганизм способен размножаться только в узком температурном коридоре (около 37 °С). Это явление легло в основу пиротерапии заболевания: искусственное повышение температуры тела до 38-38,5 °С вызывает гибель большинства возбудителей.

Врожденный сифилис развивается как следствие попадания возбудителя в организм плода. Чаще всего заражение происходит на 16-20 неделе беременности, когда завершается физиологическое формирование плаценты.

Здоровая плацента является естественным барьером для попадания в кровь будущего ребенка чужеродных агентов. Чтобы произошло проникновение возбудителя венерической патологии в организм малыша, происходят патологические изменения в ткани плаценты. При этом инфекция распространяется к плоду двумя путями:

• Treponema palidum заносится через пупочную вену (как эмбол);
• спирохеты проникают в лимфатическую систему ребенка через щели, расположенные в пуповине.

Негативное влияние венерической инфекции на организм беременной провоцирует развитие следующих исходов заболевания:

• прерывание беременности на поздних сроках (самопроизвольный аборт);
• преждевременные роды;
• мертворождение;
• появление на свет детей с врождённым сифилисом (ранним, поздним).

Согласно мнению большинства исследователей, патоморфологические процессы в организме ребенка связаны с влиянием на генетический материал зародышевых клеток. Среди сифилитического поражения выделяют гаметопатии (изменения половых клеток, произошедшие до момента оплодотворения), бластопатии (повреждающее действие в отношении зародыша в момент первых этапов деления), эмбриопатии (влияние на плод, находящийся на 4-20 неделе гестации).

Важно! Наиболее высокий риск заражения у ребенка, чья мать во время беременности болеет вторичной формой сифилиса.

Более вероятно заражение плода в случае, если мать болеет сифилитической инфекцией недавно. С годами способность становиться источником инфекции снижается. Однако медицине известны случаи, когда заражённые дети рождались от матери, самой страдающей врождённой сифилитической инфекцией (по сути, происходила передача заболевания по наследству). Однако такие случаи наследственного сифилиса во втором или третьем поколении – скорее казуистика, чем закономерность.

Особенности классификации

Существует несколько классификаций заболевания. В России принято деление сифилитической инфекции в зависимости от ее клинико-морфологических проявлений и времени возникновения симптомов.

Поражение плаценты

Поражение плаценты при трансплацентарном заражении носит первичный характер. При инфицировании она становится увеличенной в размерах, гипертрофированной или гиперплазированной, тяжёлой. За счёт нарушения эластичности тканей этот орган беременности выглядит дряблым, легко рвется. При сифилисе его масса может достигать до ⅓ веса плода (при норме 15-20%).

Обратите внимание! Более чем в половине процентов случаев выявление тяжёлой плаценты на УЗИ говорит о ее сифилитическом поражении.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправить биологический материал (кусочек плаценты) на морфологическое исследование. При этом врач-цитолог сможет определить следующие патологические изменения:

• отечность;
• разрастающиеся грануляции;
• абсцессы медиальных волокон ворсинок;
• пери- эндоартерииты;
• обнаружение бледных трепонем.

Большая часть дегенеративно-дистрофического поражения касается именно зародышевой части плаценты. Материнская сторона страдает реже, и ее изменения обычно неспецифичны.

Кроме того, при заболевании возникают изменения в строении пуповины (инфильтрация лейкоцитов в стенки артерий и вены). Также нередко наблюдается снижение объема околоплодной жидкости.

Сифилис плода

Ранний врожденный сифилис часто становится причиной развития патологий плода. На первых месяцах беременности инфекция не может передаваться ребёнку, поскольку активное плацентарное кровообращение ещё не налажено. Однако патологические изменения в репродуктивной системе женщины часто становятся причиной недостаточного питания (гипотрофии) и нарушений обмена веществ в организме плода. В 60-70% случаев это производит к его внутриутробной гибели и самопроизвольному аборту.

Начиная с 20 недели беременности, Treponema pallidum способна проникать в кровеносную систему малыша, вызывая специфические патологические изменения в организме. С этого момента диагностировать сифилис плода в случае преждевременных родов или мертворождения можно при наличии специфических признаков:

• размеры и масса плода отличаются от стандартных в меньшую сторону;
• наблюдаются симптомы мацерации (отслойка кожи пластами, патологическая подвижность суставов, расплавление мозга, спадение черепа);
• распространенная мелкоклеточная инфильтрация большинства внутренних органов;
• склеротические изменения тканей;
• обнаружение во внутренних органах значительного количества спирохет.

А каковы морфологические изменения при врожденном сифилисе: симптомы со стороны внутренних органов представлены в таблице ниже.

Орган	Патоморфологические изменения
Легкие	«Пневмония alba» — специфическая инфильтрация легочных перегородок, отслаивание эпителия альвеолярных мешочков. Ткань лёгких серовато-белого цвета, лишена воздушности.
Печень	Гепатомегалия: печень увеличена, плотная, коричневато-желтая, подвержена фиброзу — склеротическим изменениям. Возможно обнаружение распространенных очагов некроза.
Селезенка	Плотная, увеличена в размерах.
Почки	Поражен корковый слой, наблюдается функциональное недоразвитие канальцев и клубочков почек.
Органы ЖКТ	Изъязвления, плоские инфильтраты слизистого и подслизистого слоя пищеварительной трубки.
Сердце	Поражается в последнюю очередь. Возможно появление некротизированных участков, выявляются очаги лейкоцитарной инфильтрации.
Железы внутренней секреции	Очаговая или распространенная клеточная инфильтрация надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза.
ЦНС	Признаки нарушения кровообращения мозга, возможно появление гумм продолговатого или среднего мозга.

Ещё один орган-мишень, поражающийся при врождённом сифилисе – кости. У ребенка на V-VI месяце внутриутробного развития развивается специфический остеохондрит или остеопериостит преимущественно в зонах роста, расположенных между эпифизом и диафизом.

Инфекция у грудничков

Ранний врожденный сифилис у детей младше 12 месяцев имеет другие клинические проявления. Признаки сифилиса у новорожденного и грудничка связаны с поражением всех внутренних органов и систем. Больной ребенок имеет типичный внешний вид:

• сухая и морщинистая, словно старческая кожа;
• участки гиперпигментации на лице и тела;
• непропорционально большая голова с выраженными лобными буграми;
• четко визуализируемая подкожная венозная сеть;
• себорейные корки на голове;
• глубоко запавшая переносица;
• худые и вытянутые конечности;
• беспокойство и тревожный сон малыша, частый и громкий крик;
• задержка психомоторного развития;
• нарушения простейших безусловных актов (сосания, дыхания, глотания);
• выраженная дистрофия, низкий процент подкожно-жировой клетчатки, пролежни.

Часто признаки врождённого сифилиса у новорожденных сопровождаются характерной кожной симптоматикой. Проявления сифилитического поражения эпидермиса наблюдаются в 70% случаев.

Сифилитическая пузырчатка новорождённого – симптом, патогномоничный для врожденной формы заболевания. Определяется сразу после появления ребенка на свет или появляется спустя несколько дней. Характеризуется образованием на коже пузырей, имеющих несколько отличительных особенностей. Во-первых, они располагаются преимущественно на ладонной и подошвенной поверхности конечностей, лице. Во-вторых, их размер сравнительно небольшой, колеблется от 5 до 10-15 мм. Пузыри имеют плотную покрышку, ярко-алое основание, а внутри них продуцируется прозрачная серозная (реже — геморрагическая) жидкость, содержащая большое количество возбудителей (спирохет).

Образования при сифилитической пузырчатке могут самопроизвольно вскрываться. Это приводит к обнажению инфильтрированной гиперемированной эрозии, которая через несколько дней подсыхает с образованием коричнево-красной корки.

Важно! Новорожденные и грудные дети с врождённым сифилисом без лечения погибают в течение 5-8 месяцев.

Признаки заболевания у дошкольников

Симптомы врожденного сифилиса у детей младше 4 лет выражены незначительно. Обычно поражается не весь организм, а две-три отдельные системы. Специфичными считаются кожные проявления:

• мокнущие крупные папулезные высыпания на коже паховой области, промежности, естественных складок, реже на лице и волосистой части головы;
• эрозирующие кондиломы, сливающиеся друг с другом;
• пустулы с эрозированным узелком в центре, локализующиеся преимущественно на слизистой десен, миндалин, языка, а также в уголках рта.

Кроме того, для этой формы заболевания характерно появление признаков сифилитического ларингита (осиплость голоса, першение в горле), ринита (атрофический насморк, иногда – разрушение сошника и носовой перегородки), облысения, лимфаденита, поражения опорно-двигательного аппарата (периоститы пальцев, фалангиты).

Поражение ЦНС сопровождается отставанием ребенка в психическом и моторном развитии, судорожными припадками, гидроцефалией, вялотекущим воспалением мозговых оболочек. Часто болезнь протекает с патоморфологическими изменениями органа зрения (атрофия зрительного нерва и слепота, кератиты и хореоритиниты).

Важно! Диагностика врождённой формы инфекции раннего детского возраста обычно не составляет особого труда, поскольку стандартные серологические тесты у таких пациентов резко положительные.

Позднее сифилитическое поражение

Клинические признаки этой формы проявляют себя не раньше, чем на 4-5 году жизни ребенка. Согласно статистике, чаще с симптомами этой формы пациенты сталкиваются в возрасте 14-15 лет.

У многих детей с поздним вариантом течения патологии признаки ранней формы заболевания протекают бессимптомно. У других обнаруживаются типичные патоморфологические изменения (деформация мозгового или лицевого черепа, нос седловидной формы).

В целом клиническая картина заболевания не отличается от третичного сифилиса. У детей и подростков наблюдаются множественные полиорганные нарушения, висцеропатии, заболевания нервной системы и желез внутренней секреции.

К специфическим симптомам, достоверно указывающим на развившееся у ребенка врождённое сифилитическое поражение, относится:

• паренхиматозный кератит (выраженное помутнение роговой оболочки, слезотечение, светобоязнь);
• зубная дистрофия (гипоплазия резцов, наличие на коренных зубах серповидных и полулунных выемок);
• лабиринтит (глухота, вызванная дистрофическими поражениями обоих слуховых нервов).

К вероятным признакам поздней инфекции можно отнести гонит (хроническое воспаление коленных суставов), периоститы и остеопериоститы, «саблевидные» голени, седловидный нос (значительное выступаете ноздрей вперёд вследствие деформации костей черепа), ягодицеобразный череп, дистрофию коренных зубов, различные поражения нервной системы (умственная отсталость, дизартрии, гемипарезы, и джексоновская эпилепсия).

Помимо этого, на позднюю врождённую форму венерического заболевания могут указывать так называемые стигмы – признаки дистрофического поражения внутрисекреторной, нервной и сердечно-сосудистой системы. Среди них выделяют:

• «готическое» нёбо;
• изменения в строении лицевого и мозгового черепа – интенсивно выступающие вперед бугры в лобном и теменном отделах;
• добавочный выступ на внутренне-боковой поверхности зубов моляров (бугорок Карабелли);
• аксифоидия – недоразвитие мечевидного отростка грудины;
• укорочение мизинца.

Нередко у малышей с врождённым сифилисом наблюдается такой симптом, как гипертрихоз. Может развиваться как у мальчиков, так и у девочек, причем с самого раннего возраста. Он характеризуется избыточным оволосением кожи конечностей, груди, спины, ягодиц. Нередко отмечается полное зарастание волосами лба, щек, подбородка.

Принципы диагностики

В диагностике врождённой формы инфекции большую роль играет знание клинических и патоморфологических особенностей заболевания. Для подтверждения догадок врача обычно применяются стандартные серологические тесты, которые при ранней форме заболевания результативны в 100% случаев, при поздней – в 90-92% случаев.

Помимо лабораторных тестов, важное диагностическое значение имеют:

• люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);
• R-графия костей и суставов;
• консультации специалистов:
  • педиатра;
  • офтальмолога;
  • ЛОР-врача;
  • невропатолога;
  • инфекциониста.

Во время диагностики инфекции у ребенка важно одномоментно обследовать его мать и других близких родственников. При этом забор крови у женщины за 2 недели до и 2 недели после родов не рекомендуется ввиду недостаточной информативности результатов. Для высокой диагностической ценности серологическое обследование женщины и новорожденного должно быть комплексным и включать реакцию Вассермана, РИБТ и РИФ.

Обратите внимание! Для обследования детей старшего возраста и подростков с подозрением на врождённый сифилис следует применять РИФ (реакцию иммунофлюоресценции) или РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем). Они показывают положительный результат практически у всех больных.

Актуальные подходы к терапии

Treponema pallidum – уникальный микроорганизм, несмотря на многолетнюю историю применения пенициллинов, сохранивший высокую чувствительность к антибиотикам этой группы. Поэтому основным методом противомикробной терапии сифилиса остаётся длительное и систематическое назначение терапевтических дозах производных пенициллина:

• водорастворимые – бензилпенициллин (калиевая, натриевая соль);
• средней дюрантности – новокаиновая соль бензилпенициллина, Бициллин, Прокаинпенициллин;
• высокой дюрантности – ББП (дибензилэтилендиаминовая соль бензилпенициллина).

Предпочтительный метод поддержания постоянной терапевтической концентрации антибиотика в организме – регулярное его внутривенное или внутримышечное введение. При пероральном приеме лекарственное средство всасывается в кровь значительно хуже. Если у ребенка диагностировано сифилитическое поражение нервной системы, инъекции препарата следует сочетать с его эндолюмбальным введением, а также пиротерапией (созданием искусственной гипертермии), улучшающей прохождение пенициллинов через гематоэнцефалический барьер.

При индивидуальной непереносимости ребенком пенициллиновых антибиотиков или аллергических реакциях в анамнезе применяются альтернативные схемы лечения Эритромицином и другими макролидами, а также производными Тетрациклина. Использование цефалоспоринов не рекомендовано вследствие возможных случаев перекрестной аллергии. Также противопоказаны для монотерапии аминогликозиды (эффективны против бледной трепонемы только в очень высоких дозировках, токсичных для ребенка) и сульфаниламиды (возбудитель показывает в их отношении высокую устойчивость).

Прогноз заболевания во многом определяется своевременность обращения за медицинской помощью. Ранняя скрининговая диагностика венерической патологии у беременной женщины позволяет не допустить инфицирования плода, а лечение врождённого сифилиса эффективными антибиотиками значительно снижает риск развития осложнений.

Вследствие проводимого курса интенсивной противомикробной терапии большинство детей с врождённым сифилисом полностью выздоравливают к концу первого года жизни. Однако запущенное поражение большинства внутренних органов при поздней форме заболевания может иметь серьезные последствия для здоровья.

Меры профилактики

Система диспансеризации, активно разрабатываемая ВОЗ в конце XX века, позволила, значительно уменьшить число случаев регистрации пациентов с врождённым сифилисом. Большую роль в этом сыграли:

• обязательный учёт всех пациентов, больных сифилисом (особое внимание при этом уделяется женщинам репродуктивного возраста);
• раннее выявление и своевременное начало лечение лиц-источников инфекции;
• терапия по принципам гарантированного объема бесплатной и высококачественной медицинской помощи;
• двух- или трехкратное профилактическое всех будущих мам, а также работников пищевой промышленности, ДДУ;
• тесная связь в работе ЖК, родильных домов, педиатрических отделений поликлиник и кожно-венерологических диспансеров.

Лабораторная диагностика сифилиса у беременных женщин проводится в начале (в момент постановки на учёт в женскую консультацию) и в конце (на сроке 30-32 недели) беременности. Если в ходе обследования у будущей мамы была выявлена эта венерическая инфекция в активной или скрытой форме, ей назначается полный курс противомикробной терапии. При указании на сифилис в анамнезе, женщина также проходит профилактический курс лечения антибиотиками, даже в случае, если она уже успешно завершила терапию. Инъекции производных пенициллина в этом случае необходимы для профилактики рецидива заболевания и рождения здорового малыша.

Важно! Дети, родившиеся от матерей, перенесших заражение бледной трепонемой, должны находиться под диспансерным наблюдением медицинских работников до достижения ими 15 лет. Это позволит как можно раньше диагностировать у них признаки раннего и позднего врождённого сифилиса в случае его развития.

В случае положительного результата серологических анализов во время беременности спустя две недели после родов диагностику сифилиса у матери повторяют. Также необходимо тщательно обследовать новорожденного. В случае если венерическая инфекция будет обнаружена, обоим следует начать курс противосифилитического лечения как можно раньше.

Таким образом, профилактика врождённого сифилиса заключается не только в предупреждении развитии инфекции посредством санитарно-просветительской работы среди лиц репродуктивного возраста, пропаганды защищённых половых контактов и использования презервативов, но и в раннем выявлении венерического заболевания у беременной женщины. Своевременное обращение за медицинской помощью предотвратит развитие серьезных необратимых изменений в организме плода и позволит родить крепкого и здорового ребенка.

Врожденный сифилис бывает, если ребенок заразился еще до рождения, в утробе матери. Эта проблема всё еще очень важна для венерологии: частая причина выкидышей или смерти новорождённых — именно сифилис, которым мать заразила ребенка в период вынашивания.

За последние десять лет количество беременных, болеющих сифилисом, возросло в 1,5 раза. Это связано, с тем, что сегодня очень распространена скрытая форма сифилиса. Но также на статистику влияет то, что проверка рожениц на сифилис стала обязательной — и сегодня выявляют больше таких женщин, чем раньше.

В России стараются строго контролировать состояние здоровья у беременных: им обеспечено бесплатное наблюдение в женской консультации, а также госпитализация в роддом или в отделение патологии беременности, если возникает необходимость. Но увы, остается большой процент необследованных женщин, которые встают на учет слишком поздно, или не встают вовсе. В итоге запоздалое обнаружение сифилиса у беременных становится главное причиной сифилиса у новорождённых.

Чем опасен для ребенка врожденный сифилис, как спасти нерождённого малыша и уберечь его от последствий — рассказываем в этой статье.

Сифилис и беременность

Если бледные трепонемы — возбудители сифилиса — присутствуют в организме матери, то они могут перейти к ребенку. Это возможно, когда в матке беременной женщины начинает активно работать плацента (она обеспечивает плод кровью и выполняет другие задачи). Бактерии сифилиса проникают в плаценту, повреждают ее, и дальше по пуповине (через лимфу или кровь) добираются до плода.

Рассмотрим, как именно бледные трепонемы заражают ребенка на разных сроках и что ему угрожает.

Заражение плода и риски

Сифилис передается ребенку после 7-8 (а по некоторым данным после 11-13) недели внутриутробного развития. Но само заболевание развивается не раньше 16 недели.

Это связано с тем, что до 16 недели защитная система плода еще не развита и (в отличие от взрослого) детский организм не отвечает на сифилис воспалением, от которого могли бы пострадать его органы. Поэтому, если начать лечение до 16 недели беременности, то чаще всего врачи успевают предотвратить сифилитическое поражение плода.

Риск заразить ребенка сифилисом во время беременности зависит от многих факторов.

Если начать лечение до 16 недели беременности, то врачи успеют защитить ребенка от сифилиса

Сильнее всех рискуют передать ребенку сифилис:

• беременные с вторичным активным сифилисом (у которых есть видимые признаки инфекции на коже — пятна различных цветов и размеров, язвы или узелки);
• чуть меньше рискуют беременные с вторичным скрытым сифилисом (которые заразились менее двух лет назад и у которых нет видимых признаков болезни);
• беременные, у которых впервые обнаружили сифилис на поздних сроках беременности (в третьем триместре);
• беременные с сифилисом, которые не соблюдают строгую схему лечения.

Более подробно o протекании беременности при сифилисе можно прочитать в материале «Сифилис при беременности» .

Каковы шансы спасти ребенка?

Шансы спасти ребенка от сифилиса напрямую зависят от того, в каком триместре началось лечение. В такой ситуации беременную консультируют сразу два специалиста — дерматовенеролог и акушер-гинеколог. Они оценивают состояние плода и дают дальнейший прогноз (каковы перспективы лечения).

Решение об аборте или продолжении беременности до конца второго триместра (28 недели) женщина принимает сама. Полноценно проведенное лечение в первом и втором триместрах, как правило, позволяет родить полностью здорового ребенка.

Если же сифилис был обнаружен в третьем триместре (после 28 недели), то аборт разрешен только, если у плода есть признаки врожденного сифилиса, подтвержденные на УЗИ . Если их нет, то беременность сохраняют вне зависимости от желания женщины.

Проявления врожденного сифилиса

Малыш заражается в утробе матери, но вот проявиться сифилис может в разные периоды жизни ребенка: до появления на свет, сразу после или через несколько лет. В зависимости от этого различают:

• сифилис плода, который приводит к его гибели, и как следствие — выкидышу или мертворождению;
• ранний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется прямо после рождения или в первые два года жизни;
• поздний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется после двух лет жизни.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис у детей имеет разнообразные симптомы, среди которых выделяют:

• специфичные (характерные) признаки сифилиса, которые встречаются только при врожденной форме;
• общие признаки сифилиса и для врожденной, и для приобретенной форм;
• неспецифичные (бывают при разных болезнях) признаки, которые возникают при многих внутриутробных инфекциях.

Специфичные признаки раннего врожденного сифилиса:

1. Сифилитическая пузырчатка

Это скопление пузырей с прозрачным, желтым, зеленым (гнойным) или красным (кровянистым) содержимым. Вокруг пузырей можно заметить красновато-фиолетовый ободок. Пузыри легко лопаются, обнажая ткань под ними.

Когда появляется: с момента рождения или в первые дни жизни;

Где располагается: на ладонях и подошвах, реже — на других участках кожи.

2. Диффузная инфильтрация кожи

Представляет собой уплотнение кожи. Она становится «напряженной», блестящей, часто на коже появляются трещины. Потом они заживают и оставляют после себя маленькие рубцы. Мелкие лучистые рубцы вокруг рта называются рубцами Робинзона-Фурнье — они остаются на всю жизнь. Это признак перенесенного сифилиса в раннем детстве.

Когда появляется: к концу второго месяца, на 8-10 неделе жизни;

Где располагается: ладонная и подошвенная поверхность конечностей, лицо (часто — вокруг ротовой области), зона роста волос, реже — бедра, ягодицы.

3. Сифилитический ринит

Проявляется как «насморк» — в лучшем случае; или как разрушение хрящевой и костной частей носа — в худшем.

Специфический ринит, или воспаление слизистой носа, имеет три стадии:

• заложенность носа (и отек слизистой);
• выделения из носа (прозрачные, гнойные или кровянистые);
• появление язв на слизистой носа.

Когда появляется: с первых дней жизни

Без лечения язвы переходят на хрящевую и даже костную части носа, вызывая их деформацию (так называемый седловидный нос, козлиный нос).

Остеохондрит Вегенера

Болезнь трубчатых костей (голени, бёдра, плечи, предплечья и т.д.). Поражение происходит в зоне роста кости — в ней не может образовываться кальций.

В заболевании также выделяют 3 стадии, которые определяют рентгеном. На поздних стадиях заболевания одна части кости (эпифиз) даже может начать отделяться от другой (диафиза), и тогда произойдет внутренний перелом. При этом конечность теряет подвижность, а если двигать ею насильно, возникает резкая боль. Такое осложнение называется псевдопаралич Парро;

Признаки приобретенного и врожденного сифилиса:

из всех случаев сифилиса –
это внутриутробное заражение.

• розеолёзная (пятна) или папулёзная (узелки) сыпь;
• широкие кондиломы (особый вид бородавок) в области заднего прохода;
• алопеция (облысение);
• изменения спинномозговой жидкости (нейросифилис);
• болезнь внутренних органов (висцеральный сифилис);
• сифилис опорно-двигательного аппарата (периоститы, остеосклероз).

Неспецифичные (общие для разных болезней) признаки врожденного сифилиса:

• анемия (малокровие);
• укрупнение печени;
• укрупнение селезенки;
• гипотрофия (недостаточная масса тела, истощенность);
• нарушение зрения (хориоретинит).

Поздний врожденный сифилис

Если в первые 2 года жизни малыша врожденный сифилис жил в организме скрыто, a ребенок не получал необходимое лечение, то развивается поздний врожденный сифилис. Признаки позднего врожденного сифилиса разделяют на достоверные и вероятные.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду Гетчинсона:

• дефект зубов — «гетчинсоновы зубы»

Это изменение формы резцов в округлую или бочковидную с полулунными выемками на режущем крае. Чаще деформируются верхние резцы, но могут пострадать и нижние. Этот признак врожденного сифилиса встречается в 17-18% случаев;

• нарушение слуха — «лабиринтная глухота»

Это поражение лабиринта — части внутреннего уха, которое приводит к снижению слуха или полной глухоте. Этот симптом врожденного сифилиса встречается в 3-4% случаев;

• поражение глаз — «паренхиматозный кератит»

Это поражение роговицы (наружной оболочки глаза), из-за которого она мутнеет, возникает спазм век, слезотечение, покраснение белков глаз и светобоязнь. Этот симптом врожденного заболевания встречается в 50% случаев.

Вероятные признаки болезни при врожденном сифилисе:

• саблевидные голени — искривленные вперед, видоизмененные голени;
• рубцы Робинзона-Фурнье — рубцы от ранее перенесенного поражения кожи;
• ягодицеобразный череп — видоизменение черепа из-за гидроцефалии;
• олимпийский лоб — укрупнение лобных долей черепа;
• различные дистрофии зубов — нарушение питания тканей зубов. Из-за этого могут возникать большие расстояния между верхними резцами, добавочные возвышения на жевательной поверхности зубов, кистеобразные деформации и т.д.;
• паукообразные пальцы — удлиненные пальцы с крупными межфаланговыми суставами.

Если врожденный сифилис впервые проявляется после пяти лет жизни ребенка, то он протекает с симптомами «классического» позднего сифилиса. Т.е. основными его проявлениями будут бугры и гуммы (шишки), возникающие в самых разных местах организма.

Что будет с новорождённым, если он получил лечение

Если диагноз «сифилис» поставили своевременно, а новорождённому провели полноценное лечение в первый месяц жизни, то шансы выздороветь очень велики.

Раннее лечение сифилиса у новорождённых часто дает хороший эффект и позволяет избежать тяжелых последствий. Детей, рожденных с сифилисом, можно кормить грудью, если мама и ребенок лечатся в одно время. Лекарства от сифилиса безопасны, как для малыша в утробе, так и для уже рожденного.

Если диагноз поставили поздно или лечение провели неправильно, то врожденная инфекция может обернуться для ребенка тяжелыми последствиями.

Отказ от профилактики, диагностики и лечения врожденного сифилиса может привести:

Потомственный сифилис — правда или миф?

Сифилис — это инфекционная болезнь, которую вызывают бактерии. Она не передается по наследству, гены человека никак не влияют на нее. Заразиться сифилисом можно только при контакте с бактерией: во время секса, поцелуев, при беременности, переливании крови и т.п.

Сифилис не передается через гены. Если человек полностью вылечился от сифилиса, его потомству ничего не грозит!

Профилактика врожденного сифилиса

Главное для профилактики врожденного сифилиса — своевременно обнаружить инфекцию. Молодым женщинам необходимо помнить:

• При беременности вставать на учет надо не позднее 12 недели. Во время учета беременной положено сдать минимум 3 исследования крови на сифилис: на первом визите обращении к гинекологу, на 30 неделе беременности и в роддоме — сразу перед родами.
• Если когда-либо женщине уже ставили диагноз «сифилис», надо сообщить о прошлом диагнозе врачу — независимо от того, проводилось ли лечение в тот раз. Возможно, доктор назначит профилактическое лечение.
• Если женщина подозревает, что заразилась сифилисом уже во время беременности, то необходимо обязательно обратиться к врачу — не нужно ждать, когда появятся первые симптомы! Первичный сифилис не очень опасен для плода, пока он не перейдет во вторичный. Если начать лечение сразу в первичном периоде, то риск заразить плод сведется к нулю.
• Если врач подтвердил сифилис, то на период лечения необходимо воздержаться от любых половых контактов (даже в презервативе!). Лечение должны проходить оба партнера одновременно — даже если один из них «здоров» по анализам, a также дети, если они есть в семье.

Если соблюдать эти простые правила, то угрозы можно избежать.

Врожденный сифилис — серьезная угроза здоровью и жизни ребенка, но не надо отчаиваться. Сифилис лечится, и препараты от него достаточно безопасны для плода и младенца. Лучшие шансы уберечь малыша от заражения — у тех женщин, которые обнаружили сифилис в начале беременности и быстро приступили к лечению. Более серьезные риски — у тех, кто выявил болезнь позднее 16 недели беременности; чем позже — тем опаснее.

Врожденный сифилис является одной из разновидностей болезни, при которой младенец заражается трепонема во внутриутробный период. Патология имеет непредсказуемое течение, поэтому симптомы нарушения могут возникнуть сразу или спустя несколько лет после рождения.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Существует одна причина, которая провоцирует сифилис у новорожденных. Заражение происходит при наличии трепонем у матери ребенка. При обнаружении сифилиса на ранних этапах и подборе всех необходимых медикаментов шансы на рождение здорового малыша существенно повышаются. Врачами установлено, что микроорганизмы воздействуют на внутренние органы плода только на 6 месяце развития.

Если младенец появился у женщины, которая уже второй раз болеет сифилисом, то повышается риск инфицирования младенца. Также негативным образом на состоянии роженицы и ребенка сказывается:

• вторичная форма нарушения при условии, что первичную инфекцию не лечили медикаментами;
• неоднозначные результаты серологической диагностики;
• не завершенность предыдущего курса терапии;
• обнаружение инфекции на поздней стадии (за месяц до родов).

Новорожденный младенец становится разносчиком, особенно во время появления сыпи.

При отсутствии симптомов нарушения сразу после родов ребенок должен будет регулярно наблюдаться у врача и проходить профилактическое лечение.

Врожденный сифилис имеет свою классификацию, он подразделяется на ранний, поздний и сифилис плода. Также врачи разделяют процессы инфицирования в зависимости от формы нарушения:

1. Врожденная патология с симптоматикой у детей не достигших 2 лет.
2. Врожденный сифилис скрытого типа у детей до 2 лет. При этом ребенок не испытывает дискомфорта, явных симптомов нет и серологические пробы не подтверждают болезнь.
3. Неуточненная форма патологии.

Избежать тяжелых последствий смогут дети с врожденным сифилисом, который начал проявляться через несколько недель после родов. Ранее диагностирование болезни позволяет врачам своевременно начать лечение и полностью устранить инфекцию в организме.

Ранний врожденный сифилис

Сифилис плода относится к таким же распространенным заболеваниям, как гонорея или хламидиоз. Внутриутробный способ заражения инфекцией является наиболее опасным, поскольку инфекция влияет на неокрепший организм.

Ранний врожденный сифилис диагностируется при проникновении трепонем через плаценту во внутриутробный период. Деятельность микроорганизмов сказывается на состоянии плода, поэтому гинекологи во время беременности несколько раз делают анализ на сифилис. Кровь подвергается исследованию минимум 3 раза. Инфицирование ребенка может произойти на любом этапе развития. Трепонемы попадают в детский организм через пупочные сосуды.

Микроорганизмы воздействуют на внутренние органы и ткани ребенка, что негативно сказывается на его развитии.

Ранний сифилис диагностируется у детей, которым еще нет одного года. Развитие инфекции у грудного ребенка протекает в 2 этапа. Первый длится до 4 месяцев с момента рождения. У малыша обнаруживают патологические изменения слизистой оболочки и кожи. Помимо сыпи диагностируется нарушение работы внутренних органов и нервной системы. С 4 месяца жизни основные симптомы болезни проходят. Образовываются гуммы на костях, наблюдаются серьезные отклонения в работе центральной нервной системы.

Диагностируют ранний сифилис в первые 2 месяца после родов. В этот период младенцы являются заразными и могут способствовать распространению инфекции. Поэтому к уходу за ними допускают только больных людей. Опасней всего, когда у ребенка инфекция протекает в скрытой форме, поскольку она не проявляется, но состояние младенца при этом ухудшается.

Ранний сифилис имеет специфические симптомы, наблюдается:

• остеохондрит, происходит воспаление хрящей;
• инфильтрация кожи, под ней скапливается жидкость;
• появление пузырей на поверхности кожи;
• нарушение развития головного мозга;
• воспаление надкостницы;
• менингит.

Дети в отличие от здоровых сверстников будут медленнее развиваться и регулярно капризничать. Симптомы раннего врожденного сифилиса приведут к нарушению сна и плохому аппетиту.

Поздний врожденный сифилис

Данная форма заболевания отличается тем, что ее симптомы становятся видны не сразу после рождений. Поздний сифилис может протекать в скрытой форме до 15 лет. Обычно дети узнают о том, что они инфицированы в подростковом возрасте. На коже и слизистой оболочке пациента появятся гуммы, бугорки и рубцы, возникнут нарушения в работе эндокринной системы.

Поздний сифилис появляется в период полового созревания из-за гормональных перестроек и пониженного иммунитета. Симптомами позднего проявления инфекции является:

1. Уплотнение печени и нарушения ее работы.
2. Патологические изменения в почках, вплоть до некроза.
3. Сильный кашель, одышка и другие признаки нарушения работы легких.
4. Воспаление внутренней оболочки сердца.
5. Поражение пищеварительного тракта, что спровоцирует диарею, тошноту, вздутие и т.д.

Случаи, когда впервые заболевшая женщина заражает своего ребенка во время вынашивания или родов являются исключениями. Куда опаснее для младенца вторичная или хроническая форма инфекции.

Родителям и ребенку придется постоянно наблюдаться у дерматовенерологов, иначе существует риск серьезных осложнений.

Симптомы и признаки

Даже при заражении матери есть шансы на рождение здорового ребенка, но для этого требуется экстренное лечение. Симптомы врожденного сифилиса зависят от того, на какой стадии находится инфекция и какую форму она принимает.

Ранний врожденный сифилис классифицируют на инфекцию у ребенка до 2 лет и заболевание у грудничков. У новорожденных детей признаки нарушения возникают в первые 2 месяца жизни. Появляются сифилитические пузырьки по всему телу, также возникает сыпь на слизистых оболочках и коже.

Обычно у грудных детей наблюдается заложенность носа, гнойные выделения из ноздрей. Насморк сопровождается сильным отеком слизистой и затруднением дыхания. Сифилитическая заложенность носа не лечится привычными каплями или спреями, поэтому насморк будет долго длиться, прежде чем родители заподозрят наличие инфекции. В связи с отеком ребенок не сможет нормально дышать, станет слышно сопение. Все симптомы будут ярко выражены, поскольку трепонемы попадают в организм младенца через плаценту и с того момента начинают развиваться.

Врожденный сифилис у маленьких детей быстро влияет на состояние хрящевидной ткани и приводит к ее деформации. На 10 недели жизни грудного ребенка начинает формироваться инфильтрат в области подбородка, ягодиц и конечностей. Губы младенца становятся толстыми, поэтому кожа быстро трескается и раны кровоточат. Увлажняющие крема и мази не помогут, поскольку трещины возникают из-за высокого внутреннего давления в тканях. Также у грудничков диагностируется появление язвенных поражений в области в области горла, что делает голос осиплым. Трепонемы начинают воздействовать на костную ткань, что приводит к остеохондриту.

У детей до 2 лет наблюдается заболевание глаз, папулезные высыпания, нарушение работы нервной системы и возникновение широких кондилом. Внутренние органы, а также костная и хрящевидная ткань страдают редко. На фото в нашей статье вы можете увидеть, какие высыпания наблюдаются у детей в этот период.

Поздний врожденный сифилис обнаруживают в подростковом возрасте. Инфекция провоцирует появление сифилид на туловище, лице и слизистых оболочках. За несколько дней они превращаются в язвы. Помимо высыпания характерным симптомом является триада Гетчинсона, то есть изменение внешнего вида резцов, кератит и сифилитический лабиринт.

Диагностика заболевания у новорожденных

Процесс диагностики значительно осложняется, поскольку существует возможность переноса материнских антител класса IgG ребенку. Диагноз ставится на основе обнаружения болезни у взрослых и результатов лабораторных анализов.

Для этого назначается серологическое исследование, офтальмоскопия, УЗИ, рентген и вестибулометрия и др. К сожалению, достоверный результат получить достаточно сложно, поэтому выводы делаются на основе состояния пациента и его ближайших родственников.

Лечение

При своевременном обнаружении врожденный сифилис достаточно легко лечится.

Медикаментозная терапия признается неэффективной в запущенных случаях скрытой формы сифилиса. Младенцу назначают комплекс лекарств направленных на улучшение иммунитета и подавление деятельность трепонем. Он включает в себя:

• поливитамины;
• инъекции лекарств с пенициллином (безусловными лидерами являются бициллин и экмоновоциллин);
• биогенные стимуляторы;
• производные от мышьяка лекарства (новарселон или миарселон);
• препараты для искусственного повышения температуры;
• эритромицин или цефалоспарин при наличии аллергической реакции.

Родители должны будут тщательно ухаживать за своим ребенком во время лечения. Необходимо регулярно проводить гигиенические процедуры, чтобы сыпь не продолжала распространяться. Потребуется корректировка рациона, врачи рекомендуют пищу, в которой содержится много белков и полезных микроэлементов.

При обнаружении врожденного сифилиса ребенка помещают в стационар. Это необходимо, поскольку младенец нуждается в контроле медицинских работников. Реакция на медикаментозные препараты или осложнение заболевания может привести к летальному исходу, поэтому врачи должны быть рядом во время терапии.

Последствия

Прогноз зависит от назначаемой терапии и того, насколько своевременно была оказана помощь. Если отказаться от приема медикаментов, то ребенок может остаться инвалидом или умственно отсталым человеком. Самым негативным результатом является смерть, она наступает при обширном поражении внутренних органов трепонемами.

Осложненный врожденный сифилис приводит к глухоте, полной потере зрения, частичному или полному облысению, деформации конечностей, черепа, носа и зубов. У взрослых мужчин и женщин может развиваться бесплодие из-за невылеченного в детстве сифилиса.

С негативными последствиями сталкиваются в тех случаях, когда несмотря на яркие симптомы родители пробуют домашние методы лечения и отказываются от традиционных лекарств.

Даже осложненную форму врожденного сифилиса можно полностью вылечить в детском возрасте. Для этого потребуется время и несколько курсов антибиотиков, но цель вполне достижима.

Профилактика

Все превентивные меры направлены на предотвращение развития венерического заболевания у беременных женщин. Будущим мамам в обязательном порядке нужно проходить тесты на сифилис во время беременности. При обнаружении инфекции на раннем этапе (до 6 месяца беременности) проводят курс лечения и дают препараты в качестве профилактики. Такие меры позволяют женщинам избавиться во время вынашивания от болезни и родить здорового ребенка.

Родители, которые ранее переболели сифилисом также должны находиться под контролем врача и регулярно сдавать анализы.

Сифилис плода

Данная патология развивается во внутриутробный период, она диагностируется до 5 месяца развития младенца. Трепонемы влияют на уплотнение и увеличение размеров внутренних органов. Скопление инфильтрата приводит к развитию пневмонии и другим патологиям легких.

Патогномоничным признаком сифилиса плода является обнаружение признаков остеохондроза во время рентгенологического обследования. Патология приводит к преждевременным родам, выкидышам, мертворождению или серьезным нарушениям в умственном развитии.

Знания врачей, современные лекарственные препараты и профилактические меры по предупреждению заболевания позволяют полностью устранить инфекцию и обезопасить ребенка от тяжелых последствий ее развития.

– когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга.

Виды врожденного сифилиса

Классификация основывается на возрасте, в котором это заболевание проявилось. Диапазон варьируется от грудного до подросткового возраста.

Формы заболевания, которые диагностируют медики:

Все эти формы заболевания не проходят бесследно. Инвалидность и смерть – самые опасные последствия.

Симптоматика скрытой формы позволяет ребенку дожить до определенного возраста. При этом он не будет ничем отличатся от сверстников по своему развитию. Но стоит понимать, что рано или поздно инфекция все равно проявится.

Причины врожденного сифилиса

Бактерия заражает плод, попадая к нему в плаценту через пупочную вену или лимфатические щели сосудов от матери, страдающей сифилисом.

В группе риска оказываются дети при:

• заражении женщины еще до зачатия;
• диагностировании заболевания на разных этапах беременности;
• наличии у матери врожденного или вторичного сифилиса.

Бактерии передаются от матери к ребенку в первые годы ее заражения, при активной стадии заболевания. С возрастом этот риск постепенно снижается.

Если женщина страдает хронической формой, но при этом лечится, у нее возможно рождение здорового ребенка. Поэтому очень важно регулярно проходить специальные исследования и на протяжении всего периода развития в утробе матери наблюдать за состоянием плода, а поле рождения ребенка следить за его здоровьем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму недуга. Для этого необходимо знать симптомы заболевания.

Симптомы врожденного сифилиса

Шансы родить здорового ребенка у инфицированной женщины все же есть. Главное, вовремя выявить симптомы недуга еще на этапе развития в утробе матери. Это позволит принять необходимые меры, выявить степень активности инфекции и сделать прогнозы на будущее. Признаки заболевания зависят от его формы.

Симптомы врожденного сифилиса плода

Симптомы врожденного сифилиса грудного возраста

Симптомы врожденного сифилиса раннего возраста

• розеолезные высыпания;
• поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва;
• кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами;
• заеды в уголках рта;
• уплотнение и увеличение яичек;
• папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию;
• дистрофия почек;
• сифилитический ;
• печень и селезенка увеличены и уплотнены;
• облысение;
• при патологическом поражении костной системы – , остеосклероз, остеопериоститы;
• лимфатические узлы увеличены;
• вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, умственную отсталость, гемиплегию, .

Симптомы позднего врожденного сифилиса

Внешние симптомы редко остаются незамеченными, если только это не . Поражения внутренних систем и органов настолько мощное, что симптомы заметны даже невооруженным взглядом уже в грудном возрасте.

Если вовремя не начать лечение скрытой формы, повзрослевший ребенок будет являться носителем бледной трепонемы и заражать других людей.

Диагностика заболевания

Если заболевание у матери диагностируют во время беременности, диагностику врожденного сифилиса у ребенка проводят еще в утробе.

Лабораторные исследования, применяемые для диагностики:

Все результаты проведенных исследований фиксируют в протоколе диагностики, согласно которому проводят лечение врожденного сифилиса.

Должный уход и полноценный курс лечения, проведенный своевременно, дает вполне благоприятный прогноз для больного ребенка.

Методы лечения врожденного сифилиса

Лечение дает положительные результаты, если заболевание выявлено своевременно. Терапия включает в себя медикаментозное лечение и правильный уход.

Медикаментозная терапия включает в себя :

Уход включает в себя:

• регулярные гигиенические процедуры;
• постоянное наблюдение и консультация у соответствующих специалистов;
• грудное вскармливание;
• регулярное курортно-специфическое лечение;
• полноценное питание;
• соблюдение режима дня.

При диагностировании врожденного сифилиса любой формы, пациента помещают в стационар венерического диспансера.

Уровень современной медицины и ранняя диагностика позволяют выявить и пролечить врожденный сифилис у младенца заранее. Это поможет избежать опасных последствий для здоровья и жизни ребенка.

Врожденный сифилис – не приговор, это заболевание не всегда приводит к инвалидности и летальному исходу.

Радевич Игорь Тадеушевич, врач сексопатолог-андролог 1 категории

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздний врожденный сифилис

Что такое Поздний врожденный сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Поздний врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Позднего врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Позднего врожденного сифилиса

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Позднего врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Позднего врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.

В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Позднего врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет.