Частота болезни Крона у детей значительно вы­росла с 1970-х годов. Возраст начала заболевания такой же, как и язвенного колита, однако сущест­вует тенденция к некоторому «омоложению» паци­ентов с болезнью Крона, по сравнению с детьми с язвенным колитом.

Причины

Этиология болезни Крона у детей, как и язвенного ко­лита, неизвестна. Вероятно, при болезни Крона существует генетическая предрасположенность, так как семейные случаи этого заболевания встречаются более часто, чем язвенного колита.

Симптомы и диагностика

Диагноз болезни Крона у детей обычно ставится значительно позже, чем язвенного колита, а именно более чем через год от начала симптомов. На ранних стадиях заболевания симптомы весьма неопределенны. Наиболее частый симптом - неспе­цифические боли в животе. У большинства пациентов наиболее часты общие симптомы. Задержка роста и полового созревания значительно более час­то отмечается при болезни Крона, чем при язвенном колите. Проявления заболевания у детей обычно менее «локализованы», чем у взрослых.

Лечение

Не существует определенного специфического . Поскольку заболевание поражает весь желудочно-кишечный тракт, то нет и определен­ного хирургического метода лечения. В отличие от язвенного колита, хирургическое лечение болезни Крона у детей паллиативное по определению и в основном направлено на лечение осложнений заболевания.

Медикаментозное лечение

В течение последнего десятилетия большое значение приобретает медикаментозное лечение болезни Крона, основное направление которого - иммуносупрессивная терапия, причем это лечение различно в зависимости от «локализации» болезни. Говоря в общем - чем на большем протяжении и чем дистальнее поражение кишечника, тем более агрессивное требуется лечение. При преимущест­венном поражении подвздошной кишки применя­ются кортикостероиды, будесонид с преимущест­венно локальным действием и аминосалицилаты. Поражение толстой кишки часто требует назна­чения , таких как метронидазол или ципрофлоксацин, в добавление к лечению, которое применяется при поражении подвздошной кишки. Обострение, рецидив заболевания, а также случаи устойчивой к лечению болезни требуют более эф­фективной терапии - азатиоприн или циклоспорин часто помогают достичь ремиссии. Новые биоло­гические иммуномодуляторы, такие как инфликсимаб (антитела к TNF-a - туморнекротическому фактору-а), применяются для лечения упорных вариантов болезни Крона, а также случаев с образо­ванием свищей. Внутренние и ректоперинеальные свищи хорошо поддаются лечению инфликсимабом с довольно длительной ремиссией. Такие же благо­приятные результаты отмечаются у пациентов, ус­тойчивых к лечению обычными методами. Однако отдаленные результаты и безопасность биологи­ческого лечения болезни Крона все еще остаются неясными.

Очевидно, что развитие методов медикаментоз­ного лечения болезни Крона у детей снизит потребность в применении хирургических методов лечения.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению болезни Крона у детей ограничены случаями, не поддающимися консервативному ле­чению, а также когда эта терапия плохо переносит­ся. Показаниями к экстренной являются не поддающийся лечению токсический или острое кровотечение. К счастью, и то, и другое осложнения встречаются редко. Подострые или хронические состояния, которые могут потребовать хирургического вмешательства, включают стойкие стриктуры, внутренние и наружные свищи и внутрибрюшные абсцессы.

Главный принцип хирургического лечения бо­лезни Крона у детей - максимальное сохранение длины кишки. Резекция должна быть ограничена тем сег­ментом кишки, поражение которого вызывает сим­птоматику, Изолированные очаговые измененные сегменты не следует трогать, если они не вызыва­ют обструкцию. При внутренних свищах, которые обычно возникают в проксимальном участке пора­женного отдела, дистальный участок, как правило, «здоров», за исключением места фистулы. В таких случаях следует резецировать пораженный проксимальный отдел и ушить отверстие свища в дисталь­ном отделе. У взрослых при множественных фиб­розных стенозах эффективна стриктуропластика, отдаленные результаты которой в плане активности течения заболевания, риска рецидива и качества жизни очень схожи с результатами хирургическо­го вмешательства с резекцией кишки. Существует лишь несколько сообщений о стриктуропластике при болезни Крона у детей, но предварительные результаты такие же, как у взрослых.

Иногда при тяжелом и значительном по протя­женности поражении требуется обширная резекция. В этих случаях прямая кишка должна быть сохра­нена. Илеоанальный анастомоз с резервуаром или без него не показан, поскольку отдаленные результаты абсолютно непредсказуемы, нередко плохие и, более того, осложнения, связан­ные с наличием резервуара, очень часты.

Наиболее частой операцией, в которой нуждаются пациенты с этим заболеванием, является резекция ло­кальной стриктуры. Резецируют участок стриктуры с небольшим сегментом (не более нескольких сан­тиметров) прилежащей здоровой кишки. Анастомоз накладывают однорядный, отдельными рассасыва­ющимися швами.

У детей внутренние свищи часто образуются между подвздошной и сигмовидной кишкой. Подвздошная кишка обычно поражена, в то время как сигмовид­ная не изменена, за исключением отверстия свища.

Проксимальный сегмент резецируют с наложением анастомоза, на дистальной кишке иссекают отверс­тие свища и ушивают отдельными швами.

Стриктуропластика при множественных, ограни­ченных по протяженности стриктурах. Стриктуропластику можно комбинировать с резекцией значительных по протяженности стенозированных участков. В зоне стриктуры делают продольную эн­теротомию таким образом, чтобы разрез переходил на неизмененную кишку. Затем ушивают кишку в поперечном направлении отдельными швами.

Заключение

Оперативное лечение болезни Крона у детей проводят лишь при развитии осложнений на фоне устойчивого к консервативному лечению течения заболевания. Хотя после операции нельзя ожидать излечения, однако у многих пациентов наступает длительный период полной ремиссии и они могут вести обыч­ный образ жизни. Адекватное хирургическое лече­ние у отдельных пациентов может также уменьшить необходимость в иммуносупрессивной и потенци­ально «вредной» медикаментозной терапии, а по­рой полностью уйти от этой терапии на месяцы и даже годы.

Перианальные проявления болезни Крона очень часты у детей. Они включают кожные папилломы, трещины и свищи. В большинстве случаев пери­анальные проявления вызывают легкие симптомы или протекают бессимптомно. В этой ситуации оправдан консервативный подход, вопрос о хирур­гическом лечении должен обсуждаться лишь при тяжелых высоких ректоперинеальных или ректовагинальных свищах, которые не отвечают на лечение инфликсимабом или на усиление иммуносупрессив­ной терапии. Если при высоком перианальном сви­ще ставятся показания к хирургическому лечению, резекция наиболее пораженного сегмента (обычно локализующегося в левой половине толстой кишки) и временная колостомия могут увеличить шансы на успешное лечение свища. При очень тяжелом перианальном поражении, особенно при сочетании с выраженными ректальными проявлениями, проктэктомия может быть единственной возможностью обеспечить ребенку приемлемое качество жизни.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Консервативное лечение

Большинство детей с болезнью Крона может длительно получать амбулаторное лечение, один из главных компонентов которого — высококалорийная диета с повышенным содержанием белка и исключением грубой пищи. При непереносимости молока оно также исключается. В случаях стеатореи показана диета с низким содержанием жира и добавлением триглицеридов. Полезно между обычными приемами пищи употреблять легкую закуску («слегка перекусить»).

Применяют сульфасалазин (азульфидин), хотя при болезни Крона он менее эффективен, чем при ЯК. Стероиды назначают в следующих случаях:

• когда проводимая консервативная терапия не позволяет достичь улучшения состояния, однако показаний к хирургическому лечению еще нет;
• при поступлении больного в стационар в состоянии тяжелого обострения с симптомами токсикоза; (3) у пациентов, страдающих внекишечными проявлениями заболевания (артралгии, кожные поражения), не поддающимися консервативному лечению другими методами; (4) у больных с тяжелым распространенным иноперабильным энтеритом.

Для лечения хронической формы заболевания используют азатиоприн (имуран), хотя контрольные исследования показывают, что этот препарат может быть лишь слегка эффективнее, чем плацебо. Кроме того, у 5% пациентов, длительно получающих азатиоприн и преднизон, развиваются новообразования — это в 80 раз выше частоты их возникновения в общей популяции. Циклоспорин также применялся при неэффективности других методов консервативной терапии и притом с несколько более выраженным эффектом, чем азатиоприн.

При длительном использовании этих препаратов могут отмечаться серьезные побочные эффекты, в частности токсическое поражение почек и повышение восприимчивости больных к инфекционным заболеваниям. У некоторых пациентов при обострениях возможно применение низких доз антибиотиков, таких как метронидазол (флагил), обладающих минимальными побочными эффектами. После резекции подвздошной кишки для лечения диареи может быть использован холестерамин.

При тяжелом течении болезни Крона или нарастании нарушений питания, несмотря на амбулаторно проводимую терапию, ребенка необходимо госпитализировать. Парентеральное питание, отмена кормлений, ликвидация электролитных нарушений, дефицита витаминов и микроэлементов позволяют в большинстве случаев добиться улучшения состояния больных.

Оперативное лечение

Хотя хирургическое лечение болезни Крона редко приводит к выздоровлению и, кроме того, связано с высокой частотой рецидивов заболевания, однако у некоторых больных операция дает значительное клиническое улучшение и позволяет уменьшить дозы лекарственных препаратов или вообще прекратить их применение. Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Крона (включая кишечную непроходимость), задержке роста, неэффективности консервативной терапии, наличии кишечных (наружных или внутренних) свищей, периректальных свищей или абсцессов, кишечном кровотечении, болях в животе и абсцессах брюшной полости. Полная отмена кормления и тотальное парентеральное питание как до, так и после операции, способствуют снижению частоты послеоперационных осложнений и позволяют восстановить состояние здоровья большинству пациентов настолько, что они могут вести нормальную активную жизнь.

В течение 23-летнего периода (1967—1990 гг.) в Медицинском Центре UCLA 70 пациентов (49 мужского и 21 женского пола) в возрасте до 19 лет оперированы по поводу болезни Крона и ее осложнений. Средняя продолжительность болезни до операции составляла 3,2 года (от 3 месяцев до 12 лет). Воспалительные заболевания кишечника у непосредственных ближайших родственников пациентов (братья—сестры, родители, тети—дяди) отмечались в 11 наблюдениях из 70 (16%). 7 из этих родственников имели болезнь Крона. В течение того же 23-летнего периода еще 56 детей с болезнью Крона лечились консервативно без хирургических вмешательств, не считая доступов в вены.

Хотя болезнь Крона поражает преимущественно тонкую и слепую кишку, однако у 70 оперированных больных показалось целесообразным выделение трех вариантов патологии. У 39 пациентов выявлена илеоцекальная форма — поражение терминального отдела подвздошной кишки и слепой (иногда с захватом восходящей). У 24 больных изменения локализовались в толстой и прямой кишке — колоректальная форма.

В 7 наблюдениях была поражена только тонкая кишка. Во время первой операции средний возраст больных с илеоцекальной формой составил 17,3 года, в то время как пациенты с колоректальным поражением были, как правило, несколько моложе (средний возраст 15,2 года).

Наиболее частым показанием к операции у детей с илеоцекальной формой была кишечная непроходимость (90%), в то время как у больных с колоректальным поражением это осложнение потребовало операции всего в трех случаях (13%). Длительная диарея была основным и наиболее выраженным симптомом лишь у 8 из 39 детей с илеоцекальной формой и практически у всех больных с колоректальным поражением. Кровотечение из прямой кишки отмечалось только при колоректальной форме (5 больных). Отставание в росте и задержка развития вторичных половых признаков отмечены у 32% детей с илеоцекальной формой и у 46% — с колоректальной. Поскольку почти половина пациентов получала стероидную терапию в течение более, чем 2 лет до операции, то трудно говорить определенно, с чем была связана задержка роста — с хроническим воспалением (т.е. собственно с болезнью Крона), с проводившейся медикаментозной терапией или с обоими этими факторами.

Первичные или вторичные наружные кишечные свищи возникли у 8 из 39 пациентов с илеоцекальной формой заболевания и у 3 из 24 — с колоректальной. В двух наблюдениях эти свищи появились через 2 года после аппендэктомии. 6 детей с илеоцекальной формой имели внутренние (межкишечные) свищи, у одного из этих пациентов фистула была между кишкой и мочевым пузырем. При колоректальном поражении внутренний свищ встретился только в одном случае.

Нередко первыми проявлениями болезни Крона были анальные абсцессы, свищи или вяло текущие трещины, которые у больных с колоректальной формой встречались почти в 17 раз чаще, чем при илеоцекальной поражении.

У 19 из 23 пациентов производилось вскрытие и дренирование периректальных абсцессов или иссечение язв промежности, однако только в двух случаях местное хирургическое лечение было эффективным. Один больной трижды оперирован на промежности, прежде чем был установлен диагноз болезни Крона. Промежностные дренирующие операции (до резекции кишки или операции низведения) у большинства пациентов производились неоднократно (в среднем 1,6 вмешательств на одного больного).

9 из 39 детей с илеоцекальной формой (23%) и 8 из 24 с колоректальным поражением (33%) до операции страдали артралгией коленных, тазобедренных, локтевых или плечевых суставов. У 8 из 70 пациентов отмечалась узловатая эритема, у троих — легкий увеит и еще у троих — нефролитиаз (оксалатный).

При тонкокишечной форме заболевания в 3 случаях из 7 операция производилась в связи с кишечной непроходимостью и заключалась в резекции ограниченного участка подвздошной кишки. Еще у трех пациентов с поражением при болезни Крона подвздошной кишки остро возникли боли в животе, и дети оперированы с диагнозом «аппендицит». На операции обнаружено воспаление подвздошной кишки без признаков кишечной непроходимости, произведена аппендэктомия. Все больные получали консервативное лечение с хорошим эффектом.

Показания к первичной операции у 70 больных представлены в таблице. В некоторых случаях возникало не одно, а несколько показаний. Наиболее часто (38 операций из 138) вмешательство предпринималось в связи с кишечной непроходимостью, сопровождавшейся болевым синдромом, нарушениями питания и лихорадкой. Задержка роста, обычно с постоянной диареей, болями и лихорадкой, явилась показанием к хирургическому лечению в 26 случаях. 23 пациента оперированы по поводу перианальных свищей или абсцессов, сопровождавшихся постоянным воспалением прямой кишки, в связи с чем больные постоянно испытывали крайне неприятные ощущения.

Всем этим пациентам, кроме двух, в конечном счете наложена илеостома или осуществлена проктоколэктомия. При внутренних межкишечных свищах (11 детей) с локальными абсцессами и кишечной непроходимостью (или без этих осложнений) произведена резекция несущего свищ участка кишки. Лапаротомия с иссечением наружных кишечных свищей осуществлена у 5 детей: в двух случаях как первичное вмешательство и в трех — после предшествовавших операций, осложнившихся несостоятельностью анастомоза.

Внутривенная гипералиментация проводилась у 59 из 70 больных и в последние 16 лет обязательно применялась абсолютно у всех детей как в до-, так и в послеоперационном периоде. 17 пациентов получали домашнее парентеральное питание в течение различных промежутков времени. Адренокортикостероиды, азульфидин или комбинация этих препаратов включались в комплекс лекарственной терапии в предоперационном периоде у 68 из 70 детей. Большинство пациентов поступали на операцию на фоне уже проводившегося лечения стероидами.

В течение 23-летнего периода 70 детям в общей сложности произведено 138 операций. Наиболее частым вмешательством было дренирование или иссечение перианальных свищей или абсцессов, предпринятое в 36 случаях. Из абдоминальных операций чаще всего производилась резекция подвздошной кишки (дистального отдела) и восходящей с наложением анастомоза — 38 пациентов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Болезнь Крона – это хроническое воспалительное заболевание аутоимунного характера. Оно затрагивает весь желудочно-кишечный тракт, доставляя пациенту множество неудобств. Традиционно недуг встречается у подростков, возрастом от 12 до 18 лет, реже – у детей до 7 лет. Болезнь Крона у детей имеет множество симптомов, но при этом ее можно и нужно лечить.

Свернуть

Данная болезнь имеет хроническую неспецифическую гранулематозную природу. Другими словами, это воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте. Недуг преимущественно поражает терминальный отдел тонкой кишки. Несмотря на хронический процесс, болезнь прогрессирует сравнительно быстро. С ее развитием в кишечнике появляются характерные узелковые изменения, гранулы на стенках. Очаги могут образовываться во всех отделах ЖКТ, включая желудок, хотя преимущественно встречаются именно в тонком кишечнике.

Болезнь характеризуется воспалительным процессом в кишечнике

Болезнь отличается тем, что снижает устойчивость местной микрофлоры к разного рода патогенным возбудителям. Вследствие этого развивается неконтролируемый воспалительный процесс, а это уже опасно не только для здоровья ребенка, но и его жизни.

Болезнь Крона провоцирует постепенное сужение просвета кишечника, из-за чего проходимость каловых масс усложняется. Отсутствие нервно-мышечной координации приводит к постоянной диарее. Появляются сильные боли, нарушается микрофлора кишечника. Воспаленные ткани пораженного органа неспособны впитывать воду и электролиты в должном количестве, что угрожает организму обезвоживанием.

Данный недуг достаточно просто диагностировать только тогда, когда воспалительный процесс уже развился. Это обусловлено тем, что в латентной форме он успешно маскируется под другие заболевания пищеварительного тракта. В таком своеобразном анабиозе болезнь может находиться от нескольких месяцев до трех лет.

Болезнь Крона трудно диагностировать пока не начался воспалительный процесс

Отсутствие своевременного лечения – это гарантия быстрого распространения воспалительного процесса на все органы желудочно-кишечного тракта.

Симптомы усиливаются, самочувствие больного значительно ухудшается. Кроме того, запущенные случаи гораздо сложнее лечить.

На сегодняшний день точная причина у детей изучена не до конца. Достоверно известно лишь то, что для этого существует соответствующая предрасположенность. В целом, в зоне риска находятся маленькие пациенты, у которых:

• плохая генетика (в роде уже кто-то болел этим заболеванием);
• питание неправильное, несбалансированное или низкокачественное;
• в кишечнике обнаружены микроорганизмы, которые по своей структуре схожи с палочками Коха – это бактерии, которые вызывают туберкулез;
• выявлены проблемы с родной флорой, в том числе и условно-патогенной, и что негативным образом сказывается на состоянии иммунной системы ребенка.

Течение заболевания

Болезнь Крона имеет три фазы, которые логическим образом сменяют друг друга.

Стадия	Название фазы	Описание
Первая	Инфильтрация	Другими словами, это процесс заражения. В подслизистом слое возникает воспаление. Внешне оно практически незаметно, соответственно, не вызывает никаких негативных симптомов. Поверхность слизистой становится матовой, сосудистый рисунок исчезает. По мере прогрессирования воспалительного процесса здесь появляются поверхностные эрозии, узелки, гранулемы. Их отличительной чертой является то, что содержимое включает в себя фибрины – особые белки крови, ответственные за локализацию воспаления и препятствование распространения токсинов по организму
Вторая	Образование язв и трещин	Повреждение слизистого слоя становятся все глубже, вследствие чего затрагивается и мышцы пораженного органа. Появляются язвы и трещины, ткани опухают. Все это приводит к тому, что в кишке сужается просвет
Третья	Рубцевание	Язвы и прочие структурные повреждения слизистой начинают рубцеваться. Вследствие этого формируется грубая соединительная ткань, лишенная эластичности. При ее разрастании возникает стеноз – сужение стенок органа, которое невозможно исправить. На внутренних стенках толстокишечного отдела формируются характерные неровности и бугры.

Симптомы болезни Крона у детей зависят от того, в каком именно месте локализуется воспалительный процесс. Тем не менее, существует также и общая симптоматика, на которую, в первую очередь, должны обращать внимание родители, поскольку ребенок, в силу специфичности проблемы, может скрывать ее от посторонних глаз.

К таким симптомам относят:

• сильную диарею. Чем сильнее поражен кишечник, тем чаще ребенок посещает уборную. В день он может ходить туда по десять раз. Все это негативным образом сказывается на состоянии желудочно-кишечного тракта, раздражает тонкую кишку, а также ухудшает психологическое состояние пациента. В стуле также можно наблюдать незначительные примеси крови – это говорит о том, что на слизистой уже образовались язвы и трещины;
• резкая потеря массы тела. Причина – существенное снижение способности кишечника всасывать полезные вещества. За короткий период ребенок может потерять до десяти килограмм живого веса;
• боли в животе. Это классический симптом для практически всех заболеваний желудочно-кишечного тракта, в том числе и болезни Крона. Боль может локализоваться в различных местах, в зависимости от того, какой орган поражен недугом. Болезненный синдром характеризуется приступообразностью, он может быть сильным или незначительным. С развитием болезни боль усиливается. Особенно сильно она проявляет себя, когда больной принимает пищу или посещает туалет. Если поражается желудок, то ребенок также чувствует тошноту, тяжесть в животе, иногда бывает рвота. Если проблему не лечить, то болевой синдром становится невыносимым, наблюдается вздутие живота;
• общая слабость, повышение температуры до субфебрильных значений – примерно 37,5 градуса;
• из-за повреждения слизистой кишечника ухудшается ее способность всасывать полезные вещества, такие как магний, железо, цинк, а также воду и электролиты. На фоне этого развивается железодефицитная анемия и дефицит витамина В12. Появляются отеки, у пациента наблюдается задержка в росте и развитии. Нарушается процесс обмена веществ – белков, жиров и углеводов.

Также присутствуют и внекишечные симптомы, то есть, такие, которые не относятся к проблемам с желудочно-кишечным трактом. Как правило, они появляются только при обострениях заболевания, или когда оно находится в крайней степени своего развития.

Основные симптомы: потеря веса и аппетита, боли в животе, общее недомогание

К такой симптоматике можно отнести:

• воспаление слизистой оболочки глаз;
• ощущение ломоты в теле, особенно в области позвоночника;
• развитие афтозного стоматита;
• поражения кожного покрова, преимущественно выраженные в эритеме узловатого типа.

Важно понимать, что столь частое посещение туалета неминуемо приведет к возникновению негативных симптомов в прямой кишке. Диарея провоцирует развитие таких проблем, как раздражение кожного покрова вокруг анального отверстия и слизистой прямой кишки, отечность складок ануса, образование свищей и .

Лечение данного заболевания носит исключительно комплексный характер. Добиться положительного результата с помощью лишь одной методики невозможно. Справедливости ради нужно отметить, что прогноз, при условии своевременного начала терапии и ее адекватности, в подавляющем большинстве случаев является положительным. Этому способствует и молодой, здоровый организм, растущий, а потому стремящийся избавиться от надоедливой проблемы.

Медикаментозное лечение болезни

Терапия должна включать в себя:

• медикаментозное лечение;
• психологическую помощь;
• полноценное питание;
• хирургическое вмешательство (лишь при необходимости).

Как правильно питаться при таком заболевании? Учитывая, что оно поражает пищеварительную систему, нет ничего странного в том, что питание обязательно должно быть безопасным, качественным и полезным. Это основа успешного лечения, соответственно, рацион разрабатывается при непосредственном участии лечащего врача. Выбор продуктов может быть разным, но общие положения всегда остаются неизменными:

• калорийность должна быть нормальной – не низкой и не высокой;
• в рацион нужно ввести рыбу и другие морепродукты;
• мясо можно употреблять, но оно должно быть средней жирности;
• настоятельно рекомендуется отказаться от злаковых – пшеницы, ржи, ячменя, кукурузы, овса и т.д.;
• нельзя употреблять любые молочные продукты.

Что касается медикаментозной терапии, то здесь предпочтение отдается глюкокортикостероидам и антибиотикам. В случае с детьми, наибольшую эффективность продемонстрировали такие препараты, как Дексаметазон, Гидрокортизон, а также Метронидазол. Терапия должна включать в себя пробиотики и ферменты, например, Панкреатин, иммунодепрессанты (Циклоспорин и другие), различные обезболивающие и спазмолитики.

Важно также успешно бороться с диареей, так как она влечет за собой обезвоживание организма. Для этого рекомендуется принимать антидиарейные препараты и особенно сорбенты, всасывающие в себя выделяемые при воспалительном процессе токсины.

Операция назначается только в том случае, если медикаментозная терапия вместе с правильным питанием не дали желаемого результата. Цель операции заключается в иссечении воспалительного очага в желудочно-кишечном тракте, расширении суженого просвета и полном восстановлении функциональности пораженного органа.

Болезнь Крона получила имя гастроэнтеролога из США, впервые описавшего ее как отдельную нозологию в 1932 году. Также известна под названиями: гранулематозный энтерит, трансмуральный илеит, регионарный энтерит, регионарно-терминальный илеит.

«Пик» заболеваемости приходится на возраст от 12 до 20 лет. Болезнь Крона у детей дошкольного возраста - редкое явление. Наибольшее число случаев регистрируется у белокожих людей стран северной Европы и Америки. Отмечается значительная распространенность по национальному признаку у ашкеназских евреев. Мальчики болеют несколько чаще девочек.

Что известно о причинах заболевания?

Причины до настоящего времени изучаются. Единого мнения о природе заболевания пока не существует. Сторонники генетической теории утверждают, что их версия подтверждается более частым выявлением болезни Крона у гомозиготных братьев-близнецов и кровных родственников, сочетание с болезнью Бехтерева. Обнаружена повышенная мутационная активность гена CARD15 (NOD2).

На влияние инфекции указывает изучение связи с последствием заражения опытных животных паратуберкулезной микобактерией. Другой вирусной или бактериальной этиологии не выявлено.

Роль иммунного статуса подтверждается высоким содержанием у больных T-лимфоцитов, наличием антител к кишечной палочке, молочному белку, липополисахаридам, иммунных комплексов в крови в период обострений. Однако не обнаружено специфического антигена, который вызывает патологоанатомические изменения.

Установлено, что риск развития болезни Крона выше у детей с отягощенной наследственностью, нарушениями в питании.

Изменения при заболевании

Болезнь Крона у ребенка и взрослого человека не отличается по морфологическим и анатомическим признакам. Областью поражения служит весь пищеварительный тракт, но в 75% случаев основная локализация - конечный отдел тощей кишки и начало толстой (илеоколит).

Характерно сегментарное чередование пораженных и здоровых участков слизистой

Патологические изменения заключаются в утолщении стенки, наличии поперечных язв и трещин, образовании узлов (гранулем), из-за которых специалисты назвали кишечник «булыжной мостовой».
Язвы проникают сквозь стенку кишки, образуют свищевые ходы в соседние петли кишечника, мочевой пузырь, абсцедируются.

Обязательно в процесс вовлекаются лимфатические узлы. В них также находят специфические гранулемы. Итог хронического течения - образование плотных рубцов, деформация и сужение отдельных участков кишечника, поражение микрофлоры.

Фазы развития воспаления

Участки пораженной ткани кишечника проходят 3 фазы изменений:

• Инфильтрация - все клеточные элементы скапливаются в подслизистом слое, исчезает сосудистый рисунок (матовый оттенок слизистой). Образуются поверхностные эрозии, окруженные фибринозным налетом, который сдерживает распространение и всасывание токсинов.
• Фаза изъязвления - эрозии углубляются и превращаются в язвы, доходящие до мышечного слоя. Язвы между собой соединяются трещинами, стенка кишечника в месте поражения отекает и утолщается, просвет сужается.
• Рубцевание - заживление язв образует грубые соединительно-тканные рубцы. Они сужают и деформируют кишку. Стеноз приобретает необратимую органическую основу.

«Булыжная мостовая» и сужение кишки способствуют частичной непроходимости

Проявления болезни

Симптомы болезни Крона у детей зависят от локализации заболевания, часто имитируют аппендицит и язвенный колит. Патология развивается постепенно с периодами обострений и ремиссий. Скрытое течение может длиться от нескольких месяцев до трех лет. Чем больше очагов на слизистой, тем тяжелее течение болезни.

У половины детей узелковое воспаление поражает слепую и подвздошную кишки (илеоцекальный вариант), реже - изолировано тонкий и толстый кишечник. В 5% случаев болезни Крона обнаруживают участки воспаления во рту, на слизистой оболочке пищевода, в желудке.

Наиболее часто в детском возрасте проявляются:

• диарея - жидкий стул до десяти раз в сутки;
• схваткообразные и ноющие боли в животе, усиливающиеся после еды и дефекации;
• тошнота со рвотой на фоне болей;
• отставание в физическом развитии;
• снижение веса из-за нарушения всасывательной функции кишечника;
• отечность лица;
• длительная субфебрильная температура (37,2–37,5);
• позднее появление половых признаков в подростковом возрасте.

Поражение тонкого кишечника приводит к гиповитаминозу и малокровию в связи с недостатком витамина В 12 . Ребенок тяжело справляется со школьной нагрузкой.

Малыш постоянно бледен, жалуется на слабость, не активен

При илеоцекальном варианте возникают боли в правой подвздошной области, похожие на приступ аппендицита. Держится температура, в крови характерный лейкоцитоз. Если очаги поражения находятся в толстом кишечнике, то ребенок жалуется на схваткообразные боли перед дефекацией, появляется кровь в кале.

В случае затяжной формы болезни Крона появляется внекишечная симптоматика:

• боли и чувство ломоты в суставах рук и ног;
• болезненность по ходу позвоночника;
• воспаление глазных оболочек;
• узловатая эритема на коже;
• афтозные язвы в полости рта.

В связи с поносом, возможны дополнительные болезненные признаки:

• раздражение кожи и вокруг ануса;
• отечность складок анального отверстия;
• трещины и язвы на выходе из прямой кишки;
• образование свищевых ходов.

Если болезнь Крона развивается на первом году жизни, то о начале судят по жидкому поносу с кровавыми примесями, отставанию малыша в прибавлении веса и развитии. Внекишечные симптомы обычно добавляются к 7 годам. Перед школой ребенок заметно отстает в росте от сверстников, худой, страдает от периодических болей в животе и частого лихорадящего состояния.

Возможности диагностики

Лабораторные признаки не являются основными в диагностике, но они позволяют судить о массивности воспалительной реакции, фазе течения болезни, осложнениях. На силу воспаления указывает лейкоцитоз, высокая СОЭ, наличие С-реактивного белка. Признаки железодефицитной анемии обнаруживаются по снижению количества эритроцитов, уровня гемоглобина, трансферрина, железа в крови ребенка.

Биохимические тесты показывают низкое содержание белка, рост трансаминаз, щелочной фосфатазы. При этом нарушается соотношение между альбуминами и глобулинами за счет роста α-глобулинов. В иммунологической лаборатории подтверждают повышение IgG на фоне дефицита IgA.

С помощью анализов кала необходимо не только подтвердить снижение возможности кишечника к перевариванию пищи и воспаление по остаткам слизи, лейкоцитам, кровавым включениям, но и исключить различные инфекционные причины энтероколита.

Определение уровня кальпротектина в кале - реакция, позволяющая выявить специфическое воспаление. Этот белок синтезируется клетками слизистой кишечника. Повышение обнаруживается при болезни Крона, язвенном колите, опухоли.

Детям колоноскопия проводится под наркозом

Применение колоноскопии с осмотром всей толстой кишки и перехода в тощую позволяет выявить специфическую картину заболевания, взять материал для гистологического исследования. В биопсических пробах главным диагностическим критерием является обнаружение гранулем без творожистого некроза в центральной зоне.

Громадную помощь оказывает видеокапсульное наблюдение. Этот метод помогает осмотреть все отделы тонкого кишечника. К сожалению, пока применяется только в частных клиниках и довольно дорог.
На обзорной рентгенограмме кишечника после принятой бариевой смеси видны места сужения, деформация, язвы, свищи.

УЗИ и компьютерная томография используются для выявления увеличенных лимфоузлов, абсцессов.

Как проявляются симптомы осложнений?

Своевременно выявить осложнения болезни Крона важно, поскольку они требуют экстренного хирургического вмешательства. Прободение язвы кишечника - клинически выглядит шоковым состоянием пациента после резких «кинжальных» болей. Проявляются симптомы перитонита, живот становится напряженным.

Прободение возможно прикрытое, когда содержимое кишечника попадает не в брюшную полость, а в соседние органы (мочевой пузырь, у девочек в матку). При этом нет ярких симптомов. Но очередное обследование выявляет свищевые ходы. Появляются признаки заболевания вовлеченных органов.

Рубцовая деформация кишечника и отечность способствует развитию частичной или полной непроходимости. У ребенка сильные боли, отсутствует стул, не отходят газы, живот вздут. Кишечное кровотечение - вызывается повреждением сосудов зоны воспаления. В кале обнаруживается кровь, у пациента снижается давление, появляется бледность, тахикардия, холодный пот.

Кровотечение из верхних отделов кишечника проявляются темным стулом

Как лечат болезнь Крона?

Лечение детей с болезнью Крона в обязательном порядке включает:

• диетическое и парентеральное (внутривенное) питание с целью максимального щажения кишечника;
• терапию медикаментами;
• по показаниям хирургические методы;
• подросткам необходимы консультации психолога, чтобы научиться жить со своим заболеванием.

Питание

Диета для ребенка строится по схеме стола №4 по Певзнеру. Она предусматривает высокую калорийность, исключение молочных продуктов, ржаного хлеба, каш из овсяной, пшеничной, ячменной крупы, жирного мяса, жареных блюд, бобовых, свежих овощей и фруктов, а также составление меню из отварной рыбы, морепродуктов, куриных изделий, супов, каш на воде, свежих соков, киселя.

Медикаментозное лечение

Схема медикаментозной терапии разрабатывается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. В нее включаются:

• сульфаниламидные препараты (Сульфасалазин, Месалазин);
• глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон);
• иммунодепрессанты (Циклоспорин, Азатиоприн);
• при необходимости применяются антибиотики и Метронидазол;
• пробиотики и ферменты для облегчения пищеварения;
• поливитамины, обязательно В 12 и фолиевая кислота для предупреждения анемии;
• энтеросорбенты помогают вывести из кишечника продукты воспаления;
• для обезболивания назначаются спазмолитики.

Максимальные дозировки рассчитываются по весу и возрасту ребенка, применяются только в стадию обострения. При ремиссии процесс затихает, но врач назначает поддерживающее лечение. Категорически запрещено использовать самостоятельно народные средства.

Коррекция дозировки возможна только при участии врача

При появлении признаков осложнений срочно необходимо оперативное вмешательство. Хирургическим путем удаляется пораженный участок кишки, соединяются концы, перевязываются кровоточащие сосуды. Свищевые ходы заменяют пластикой.

Прогноз

Пока не найден способ избавления от болезни Крона, полностью излечить ребенка невозможно. Родители должны постоянно следить за выполнением назначений, соблюдением правильного питания. В таких условиях болезнь переходит в состояние длительной ремиссии, дети развиваются нормально и не отличаются от сверстников.

Ребенок с болезнью Крона требует значительно большего внимания от родителей. Предлагаемые методы обследования и лечения нельзя игнорировать. Это угрожает развитием тяжелых осложнений и опасно для жизни.

Сапа Ирина Юрьевна

Болезнь Крона – это воспалительное заболевание кишечника, при котором развивается изъязвление слизистой оболочки кишки с последующим разрастанием специфических гранулем и сужением просвета кишечника. Иногда это заболевание называют регионарным энтеритом, но воспалительное поражение может захватывать весь пищеварительный тракт – от полости рта до заднепроходного отверстия.

Причины

На сегодняшний день вопрос о причинах развития болезни Крона остается пока открытым. Предполагалось что возбудителем этого заболевания может быть Mycobacterium paratuberculosis (микроорганизм Микобактерия паратуберкулезис, родственная иерсиниям) распространённая в окружающей среде и способная сохранятся в молочных продуктах даже после их пастеризации. Но попытки обнаружить специфические антитела против данного микроорганизма у пациентов были безуспешными. Есть предположение, что болезнь Крона вызывает вирус кори.
Однако большинство исследователей считают, что поражение слизистой оболочки кишки при болезни Крона является результатом аутоиммунной агрессии. То есть, основная причина – нарушения функции иммунной системы , а не инфекция. Предполагается, что по наследству передается дефектный ген, который не в состоянии отвечать за нормальную иммунную реакцию организма в ответ на воздействие патогенных микроорганизмов на стенку кишечника. В настоящее время две независимые группы из Америки и Европы утверждают, что ими обнаружен этот дефектный ген, который назвали Nod-2. Проводимые в настоящее время исследования генома сфокусированы на 12 и 16 хромосоме.

Механизм развития

Болезнь Крона отличается комплексным механизмом развития. Под влиянием фактора внешней среды (вирусы, условно-патогенные микроорганизмы при дисбактериозе, токсические вещества, стрессы) по какой-то причине утрачивается толерантность (невосприимчивость) слизистой кишечника и развивается неконтролируемый воспалительный процесс. Длительное течение воспаления приводит к постепенному сужению просвета кишки и затруднению прохождения пищевых масс. Это основная причина появления болей в животе у пациентов. Учащение стула возникает из-за нарушения процессов нервно-мышечной координации в кишечной стенке, а также за счет дисбаланса кишечной микрофлоры (дисбактериоза). Имеет значение и нарушение всасывания воды и электролитов воспаленной слизистой оболочкой тонкого кишечника.

Клиника

Начало заболевания обычно постепенное. У детей болезнь Крона отличается значительной пестротой клинической картины. Частым симптомом является субфебрилитет , чередующийся с подъемами температуры тела до высоких цифр. Нередко такое состояние сочетается с жалобами на боли в суставах, что приводит к постановке ошибочного диагноза какого-либо ревматического заболевания.

В самом начале болезни снижается аппетит . Нередко возникает тошнота и рвота. Появляются умеренные боли в животе – спастического или коликообразного характера. Эти боли сопровождаются урчанием кишечника и иногда видимой его перистальтикой. Боль локализуется в правом нижнем квадранте живота, начинается через 15-30 минут после еды, а затем через 2-3 часа повторяется (когда пищевые массы дойдут до воспаленного отдела тонкого кишечника). Если боль возникает перед дефекацией, то это говорит о поражении толстого кишечника. Диарея при болезни Крона имеет свои особенности: стул чаще большого объема до 3-8 раз в день, каловые массы белесые, иногда с примесью слизи и гноя, реже с примесью крови.
Тяжелое течение болезни Крона может приводить к образованию гнойных осложнений – абсцессов и свищевых ходов между петлями кишечника или между кишкой и другими органами.
Как уже отмечалось, внекишечным проявлением болезни Крона является поражение суставов, которое наблюдается почти у 20 % больных. Спустя несколько лет от начала заболевания появляется утолщение конечных фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Анкилозирующий спондилит (воспаление позвонков с последующим окостенением связок и неподвижностью межпозвонковых суставов) в 5 раз чаще встречается у пациентов с болезнью Крона, чем без нее. Это объясняют со сцепленным наследование генов, отвечающих за предрасположенность к болезни Крона и спондилиту.
Внекишечные симптомы связаны с тем, какой отдел кишечника поражен в большей степени. Так, при преимущественном поражении тонкого кишечника возникает мочекаменная и желчнокаменная болезнь, гидронефроз. С поражением толстого кишечника сочетается патология глаз (ирит, склерит), полости рта (афтозный стоматит), печени и желчевыводящей системы (склерозирующий холангит), кожи (узловая эритема, гангренозная пиодермия).
Задержка физического развития и полового созревания довольно часто наблюдается при болезни Крона. Отставание в росте обусловлено несвоевременным закрытием зон роста в костях при данной патологии. У девочек-подростков нередко возникают нарушения менструального цикла.
При объективном осмотре обнаруживают болезненность живота, напряжение передней брюшной стенки. Можно прощупать иногда болезненное объемное образование в правой нижней зоне живота. Наличие отечных, обычно болезненных полипов вокруг заднепроходного отверстия должно навести врача на мысль о возможной болезни Крона.

Диагностика

Лечение

При болезни Крона лечебная тактика очень сходная с таковой при неспецифическом язвенном колите.
Пища детей должна быть богата легкоперевариваемыми белками, с ограничением жиров и молока.
Лечебное питание может подбираться поэтапно. Кембриджская исследовательская группа недавно сообщила о своих предварительных результатах, свидетельствующих об эффективности лечения этого заболевания с помощью элементных смесей . При этом в рацион постепенно вводят отдельные виды пищи, пока не обнаруживается тот продукт, который вызывает обострение заболевания.
При медикаментозной терапии назначают препараты сульфосалазина , за исключением пациентов с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или страдающих аллергией на препараты с сульфогруппой. Одновременно должны назначаться препараты фолиевой кислоты. Клизмы со стероидными гормонами или 5-аминосалициловой кислотой могут быть эффективны при лечении заболевания, ограниченного конечными отделами толстого кишечника.
Некоторые гастроэнтерологи в качестве препаратов первой линии лечения болезни Крона используют антибактериальные средства - метронидазол и ципрофлоксацин .
Иногда возникает необходимость в приеме таблетированных форм гормонов коры надпочечников (кортикостероидов – преднизолон, будесонид).
Редко детям назначают иммуносупрессоры – азатиоприн или меркаптопурин.
При отсутствии эффекта от их использования в настоящее время рекомендуется применение новых иммуносупрессоров – циклоспорина А (препараты “Сандиммун” и “Неорал”).
Недавно было показано, что инфликсимаб, препарат, содержащий антитела к фактору некроза опухоли, эффективен при лечении болезни Крона у взрослых.
Все больные нуждаются в проведении терапии, направленной на устранение дисбактериоза кишечника с использованием биопрепаратов (бификол, бифидум-бактерин, бактисубтил, энтерол и др.).
Для предотвращения обострений заболевания рекомендуется применение капсульной формы рыбьего жира . Как дополнение к базисной терапии, применяется вобэнзим в течение нескольких месяцев.
Симптоматическое лечение включает витамины, препараты железа, гомеопатические средства и фитотерапию.
Отсутствие эффекта от консервативных методов терапии требует решения вопроса об оперативном лечении. Хирургическое лечение показано при перфорации кишки с образованием абсцессов, при кишечной непроходимости, при тяжелом кишечном кровотечении (когда его не удается остановить консервативными методами), при образовании свищей, при выраженном нарушении физического развития детей с локальными поражениями в участках кишки, которые возможно удалить.

Прогноз

Большинство пациентов с болезнью Крона могут вести полноценный образ жизни. Социальная адаптация детей зависит от степени тяжести заболевания и эффективности консервативных методов лечения. Очень важно своевременно установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Поэтому родители не должны отказываться от инструментальных методов исследований и проведения биопсии слизистой оболочки кишечника, если детский гастроэнтеролог их рекомендует.