– структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи. У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи. Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

Общие сведения

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие - повреждением почечных структур. В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей; в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка. Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита , пиелонефрита , мочекаменной болезни .

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

• оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
• фосфатной кристаллурией (3–10%)
• уратной кристаллурией (5%)
• цистиновой кристаллурией (3%)
• смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности . К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода , а также детей с нервно-артритическим диатезом . Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита ; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона , энтеритом , колитом , хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей , сахарным диабетом , пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов - натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей , миеломной болезни , пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз , заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе , характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии , подагра , спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь , сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии , гипотонии , головным болям, артралгиям , ожирению . Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез , покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии , вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре , развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ , обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

Дисметаболическая нефропатия у детей – распространенное заболевание почек, которое диагностируется у каждого третьего ребенка. В структуре органа начинают происходить изменения, его функции ухудшаются, в результате чего появляются болезненные ощущения, отечность и повышается риск возникновения нефрита, отложения почечных камней.

В зависимости от причин, вызвавших болезнь, дисметаболические нефропатии делятся на первичные и вторичные. Первичные развиваются вследствие нарушений функциональности почек, мочекаменной болезни и ряда других хронических процессов в организме. Значительную роль при этом играет наследственность.

Вторичные виды дисметаболических нефропатий развиваются на фоне нарушений обмена веществ в организме. Такое нередко происходит из-за нерационального питания или продолжительного приема определенных медицинских препаратов. Причем чаще всего основной причиной дисметаболической нефропатии становится нарушение кальциевого метаболизма. По составу солей, которые выявляются в моче в ходе диагностики, различают следующие виды нефропатии:

• оксалатно-кальциевая;
• фосфатная;
• уратная;
• цистиновая;
• смешанная.

В 85-90% всех случаев у больных фиксируется именно оксалатно-кальциевая форма заболевания.

Причины возникновения

Обменная форма нефропатии возникает при воздействии целого комплекса факторов. К примеру, первичная форма заболевания нередко развивается по причине нарушений обменных процессов у родителей ребенка. Накопленные генетические мутации провоцируют ухудшение метаболизма, что затрудняет предстоящее лечение.

Среди общих причин, приводящих к дисметаболической нефропатии, выделяют:

• интоксикацию;
• чрезмерные физические нагрузки;
• продолжительное применение медикаментов;
• монодефицитные диеты.

Вторичная обменная нефропатия развивается по причине передозировки определенными веществами или из-за замедления их вывода из организма. В норме моча должна содержать растворенные соли. Однако при воздействии ряда причин они кристаллизуются и выпадают в осадок.

К таким факторам относят:

• жаркий и сухой климат;
• недостаток витаминов;
• жесткая вода;
• профицит протеинов, щавелевой кислоты, пуринов;
• алкоголизм;
• лечение диуретиками, цитостатиками и сульфаниламидами;
• частые походы в сауну.

Выделяют также внутренние факторы:

• врожденные нарушения почек и мочеточников;
• сбои в гормональном фоне;
• инфекции мочевыводящих путей;
• продолжительное соблюдение постельного режима;
• иммобилизация;
• наследственные нарушения метаболизма.

Данные факторы приводят к формированию солей и их скоплению в почечных тканях. В результате запускается воспалительный процесс. Местное отложение кристаллов провоцирует появление камней в почках.

Нередко возникновение дисметаболической нефропатии у детей, страдающих нервно-артрическим диатезом. На развитие болезни могут повлиять осложнения во время беременности матери, в том числе токсикоз на поздних сроках, гипоксия плода.

Кроме того, выделяют множество частных причин дисметаболической нефропатии, которые связаны непосредственно с видом заболевания. Оксалатная форма обуславливается нарушением метаболизма оксалатов: солей, кальция, щавелевой кислоты. Провоцирующим фактором для развития патологии становится недостаток витаминов А, Е, В6 и избыток витамином D вследствие лечения рахита, нехватка калия и магния, а также профицит оксалатов из-за определенных продуктов. Часто заболевание диагностируется у детей, больных колитом, сахарным диабетом, хроническим панкреатитом, пиелонефритом и дискинезией желчевыводящих путей, энтеритом.

При уратной форме дисметаболической нефропатии в почках откладываются , которые также выделяются с мочой. Первичная форма болезни поражает детей, страдающих синдромом Леша-Найхана, вторичная протекают на фоне миеломы, пиелонефрита, гемолитической анемии, эритремии. может быть спровоцирована приемом цитостатических средств, тиазидовых диуретиков, сциклоспорина А, салицилатов.

Фосфатурию провоцируют хронические инфекции мочевых путей, гиперпаратиреоз, поражения центральной нервной системы. Цистинурия развивается на фоне цистиноза и характеризуется отложением кристаллов цистина в кровяных клетках, лимфатических узлах, печени, селезенке, тканях мышц и нервов, костном мозге, почках. Вторичная форма цистинурии развивается при наличии пиелонефрита и тубулярного интерстициального нефрита.

Симптоматика болезни

Признаки оксалатной формы дисметаболической нефропатии могут диагностироваться сразу после рождения, но чаще всего такое заболевание протекает бессимптомно в течение продолжительного времени. По статистике у большинства больных детей есть родственники страдающие подагрой, мочекаменной и желчнокаменной болезнями, спондилезом, артропатией, сахарным диабетом.

Факт кристаллизации обычно диагностируется в возрасте 5–7 лет, причем происходит это случайно по результатам стандартного исследования мочи. Однако родители могут заметить изменения в моче ребенка самостоятельно – она становится мутной, выпадает осадок, а на стенках горшка образуется стойкий налет.

При внимательном отношении к детям дисметаболическую нефропатию можно диагностировать на ранних стадиях, что облегчит лечение в дальнейшем.
Кроме того, дети, страдающие данной патологией, подвержены ряду болезней, среди которых присутствуют:

• кожные аллергические высыпания;
• диспепсия;
• головные боли;
• вегето-сосудистая дистония;
• энурез;
• ожирение;
• мышечная гипотония;
• зуд и покраснение в паховой области.

У ребенка страдающего дисметаболической нефропатией наблюдаются следующие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• колющие боли в спине;
• вздутие живота;
• частые позывы в туалет;
• болезненность мочеиспускания;
• субфебрильная температура тела.

Диагностика заболевания

Чтобы назначить адекватное лечение дисметаболической нефропатии, врачу необходимо провести обследование, главной целью которой является обнаружение кристаллизации. Все процедуры проходят под наблюдением педиатра, детского уролога и нефролога.

Кристаллизация выявляется по результатам УЗИ почек и мочевого пузыря. Обнаруженные кристаллы свидетельствуют о присутствии песка или конкрементов. Проводится анализ мочи на биохимические показатели, определяющий увеличенное содержание солей. Дополнительно берутся функциональные пробы мочи, проводится анализ ее микрофлоры.

Способы лечения

Лечение дисметаболической нефропатии проводится комплексно с использованием следующих методов:

• восстановление нормального метаболизма;
• диета;
• активизация выведения солей;
• ликвидация условий для кристаллизации.

Альтернативные варианты лечения дисметаболической нефропатии предполагают использование средств гомеопатии под наблюдением профильного специалиста. Дополнительно назначают прием витамина E в качестве антиоксиданта и мембранотропных препаратов – Димефосфона, Ксидифона.

Диета при дисметаболической нефропатии подразумевает отказ от мясных бульонов, морковки, свеклы, какао и шоколада, щавеля и шпината.

Очень важно увеличить потребление жидкости. Для больных детей суточная норма воды равняется 1,5 л, для взрослых – около 3 л. Рекомендуется пить свежевыжатые яблочные и тыквенные соки, разбавленные водой, морсы, чаи с травами, лечебные отвары.

Диета при уратной формы дисметаболической нефропатии требует исключения продуктов с высоким содержанием пуринов – фасоли, почек, печени. Питание должно основываться на молоке, кисломолочных продуктах и пище растительного происхождения. Чтобы снизить выработку мочевой кислоты, дополнительно назначают медикаменты: цистон, никотинамид, аллопуринол, фитолизин.

Диета при цистинозе почек - исключает продукты с высоким содержанием аминокислот и метионина. Эти вещества присутствуют в рыбе, яйцах, твороге. В обязательном порядке проводят подщелачивание мочи щелочной минералкой и гидрокарбонатом натрия. Для профилактики отложения кристаллов цистина назначают пеницилламин и купренил.

Такое заболевание, как фосфатная дисметаболическая нефропатия, накладывает табу на фосфорсодержащие продукты питания: печень, курицу, шоколад, бобовые, сыр. Для подкисления мочи используют минералку, витамин C и цистенал.

Профилактика и прогноз

Если строго соблюдается диета и проводится медикаментозное лечение, прогноз исхода дисметаболической нефропатии благоприятный. В таком случае биохимические показатели мочи приходят в норму, и этот результат сохраняется в течение продолжительного времени.

При игнорировании врачебных рекомендаций дисметаболическая нефропатия прогрессирует, в результате чего возникает пиелонефрит, откладываются камни в почках. Если развивается цистиноз, единственным действенным способом лечения остается пересадка органа.

Но спустя некоторое время после операции кристаллики цистина могут появиться и в трансплантате. Такое явление часто становится причиной смерти подростков от 15 до 19 лет.

Для профилактики осложнений дисметаболической нефропатии в рамках диспансера ведется наблюдение больных нефрологом и педиатром. Основными мерами профилактики являются:

• медобследование детей, входящих в группу риска;
• исключение влияния провоцирующих факторов;
• своевременное лечение сопутствующих патологий;
• особый питьевой режим;

При адекватной терапии, если соблюдается диета и исполняются профилактические мероприятия, дисметаболическая нефропатия у детей излечивается.

Нарушение обменных процессов отрицательно отражается на работе организма: избыток солей накапливается в суставах, мочевыводящих путях, почках. Дисметаболическая нефропатия у детей и взрослых провоцирует почечные патологии, развивается воспаление при сочетании неправильного минерального обмена с проникновением инфекции.

Какие формы дисметаболической нефропатии наиболее опасны? Какие виды пищи можно есть при оксалатной, уратной, фосфатной и смешанной форме заболевания? Какие препараты предупреждают появление камней в почках? Ответы в статье.

Что это такое

Второе название патологии - обменная нефропатия. Этот термин объединяет нарушения в работе почек, вызванные неправильным течением метаболизма. Большая часть негативных процессов связана с накоплением оксалатов, уратов, солей кальция или недостаточным выведением минеральных веществ.

Нередко проблемы возникают в возрасте 5-7 лет, иногда - у новорожденных. Негативные признаки дисметаболической нефропатии проявляются не только в зоне мочевыводящих путей и поясницы, но и затрагивают суставы. Неправильный минеральный обмен провоцирует сбои в работе нервной, сердечно-сосудистой систем, головную боль, ярко-выраженную отечность.

Виды заболевания

Медики выделяют две формы патологии в зависимости от причин:

• первичная обменная нефропатия. Проблема связана с наследственной предрасположенностью. Опасная разновидность заболевания: активно накапливаются конкременты, развивается ;
• вторичная обменная нефропатия. Нарушение метаболизма развивается при избыточном продуцировании или слабом выведении определенного вида минеральных солей, длительном приеме медикаментов, поражении почек при эндокринных патологиях и заболеваниях различных органов. При устранении провоцирующих факторов прогноз благоприятный, возможно полное излечение.

Нарушение обмена определенного вида солей вызывает следующие виды дисметаболической нефропатии:

• Фосфатная. Причины поражения почечной ткани - неправильный метаболизм солей кальция и фосфора. Избыточное накопление фосфатов и кальцинатов часто развивается на фоне недолеченных патологий мочевыводящих путей.
• Оксалатная. Проблема возникает при неправильном питании (избыток щавелевой кислоты), частых стрессах, плохой экологии, воздействии радиации, наследственной предрасположенности. В моче медики выявляют оксалатные кристаллы, эритроциты, . Накопление оксалатов провоцирует образование труднорастворимых конкрементов, воспалительный процесс на фоне проникновения бактерий.
• Уратная. Опасность нарушения обмена мочевой кислоты - длительное бессимптомное течение. Нередко патология появляется в детстве, но ярко-выраженные признаки пациент фиксирует через несколько лет. Уратная нефропатия чаще развивается у мужчин. Причины: неправильное питание, избыток мяса, пива, крепкого кофе, субпродуктов, врожденные нарушения обмена мочевой кислоты, прием определенных медикаментов, сбои в работе почечных канальцев, резкое изменение уровня рН мочи и состава урины.
• Оксалатно-кальциевая. Нарушение чаще диагностируют у детей. Заболевание развивается при повышенном содержании оксалатов в пище, заболеваниях кишечника. Нередко неправильный минеральный обмен связан с врожденными нарушениями метаболизма: организм вырабатывает избыточное количество оксалатов.
• Цистиноз. При метаболизме метионина вырабатывается цистин. Избыток вещества появляется при наследственных нарушениях обмена цистинредуктазы. Повышенное содержание цистина медики выявляют в нефронах и урине. Кристаллы накапливаются не только в мочевыводящих путях, но и в лимфоузлах, нейронах, мышечной ткани, селезенке, печени. Цистиноз - это системное нарушение метаболизма. В раннем детстве симптоматика слабо-выражена, отсутствие терапии при скрытом течении патологии приводит к накоплению цистиновых камней в почках, воспалительным процессам на фоне застоя мочи.

Причины развития патологии

Нарушенный солевой обмен - результат влияния нескольких отрицательных факторов. Причины дисметаболической нефропатии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае бороться с последствиями тяжело, требуется поддерживающая терапия, у пациентов часто развиваются тяжелые поражения почек. Второй вариант нарушений проще устранить, если выяснить, действие каких факторов спровоцировало нарушение минерального обмена.

У детей

В раннем возрасте и у дошкольников проявляются отрицательные симптомы на фоне врожденных проблем с почками, нарушением усвояемости определенных ферментов. Дисметаболические нарушения на ранней стадии протекают без характерной симптоматики. Неправильное питание, стрессы усиливают тяжесть патологии.

Если организм продуцирует избыточное количество солей, например, или , то болезнь быстро прогрессирует, в почках, суставах активно накапливаются кристаллы. При появлении избытка минеральных отложений в урине (по результатам ) нельзя медлить с визитом к нефрологу или детскому урологу: первичная форма дисметаболической нефропатии быстро прогрессирует, возможны опасные осложнения.

У взрослых

Многие виды обменной нефропатии имеют вторичный характер. Взрослые часто провоцируют сбои в обменных процессах нарушением правил питания, бесконтрольным приемом лекарств. Ежедневное употребление крепкого кофе (по несколько чашек) и пива, обилие в меню мясных блюд, кислых фруктов, овощей, потребление сверх меры молочных продуктов приводит к накоплению вредных солей. Почки не успевают вывести минеральные отложения, избыток оседает в тканях и органах.

Существуют и другие причины:

• воздействие ионного излучения;
• вода с избытком ;
• эндокринные патологии;
• гормональные сбои;
• хронические заболевания различных органов.

Дисметаболическая нефропатия код по МКБ - 10 - N00-N08 (класс Гломерулярные болезни).

Первые признаки и симптомы

Нарушение метаболизма провоцирует накопление солевых отложений в почечной ткани. и камни закупоривают мочеточники, царапают нежные ткани, вызывают болезненные ощущения. Появляются сложности с выведением урины, в застоявшейся моче активно размножаются вредные бактерии.

Основные признаки:

• головные и суставные боли;
• пониженное давление;
• при поколачивании по области поясницы и суставным поверхностям ощущается болезненность;
• уменьшается аппетит;
• отечность век и суставов;
• эпидермис становится суше, шелушится;
• усиливается потливость;
• часто мучает жажда;
• развивается ;
• мучают запоры.

На заметку! Дисметаболическая нефропатия имеет характерные признаки. У взрослых и детей отрицательные проявления во многом схожи, но у дошкольников возможна задержка физического развития даже при отсутствии ярко-выраженной симптоматики. При соблюдении диеты негативная симптоматика слабеет, песок и камни растворяются, исчезают без отрицательных последствий для организма.

Диагностика

При выявлении кристаллов в урине медики всегда назначают повторную сдачу материала для исследования. Нередко употребление определенной пищи влияет на уровень мочевой кислоты, других продуктов минерального обмена. Для подтверждения дисметаболической нефропатии, при первичном выявлении кристаллов цистина назначают биохимический анализ выведенной жидкости.

Для оценки работы органа проводят . По результатам исследования врач получает полную картину изменений: наличие конкрементов и песка, участки уплотнения паренхимы, признаки воспалительного процесса.

Общие правила и методы лечения

Направления терапии:

• предупредить дальнейшее накопление солей в организме;
• активизировать минеральный обмен;
• растворить и вывести песок, и мочевыводящих путей;
• купировать воспаление при наличии бактериальной инфекции либо асептического процесса;
• улучшить работу мочевыделительной системы;
• снизить риск бактериурии при застойных явлениях;
• избавить от негативной симптоматики, нормализовать ;
• прекратить неконтролируемый выброс мочи;
• предупредить развитие .

Перейдите по адресу и узнайте о причинах пиелоэктазии правой почки и о вариантах терапии заболевания.

• употреблять больше жидкости для промывания бобовидных органов и мочевого пузыря, удаления мелких и песка;
• выпивать за час до сна чистую воду: опорожнение пузыря снижает риск застоя урины и воспаления в мочевыводящих путях;
• уменьшение нормы соли: снижается риск отечности, показатели давления приходят в норму;
• при воспалительных процессах рекомендованы , антибиотики. Положительно влияют на состояние пораженных тканей противомикробные препараты - нитрофураны;
• для удаления мочи при застойных явлениях назначают . Оптимальный вариант - препараты с минимальным перечнем побочных эффектов. По назначению врача можно пить , листьев березы, кукурузных рылец, петрушки, плодов и ;
• при спазмах и болевом синдроме назначают анальгетики, спазмолитики. По мере улучшения состояния препараты отменяют.

Питание при нарушении метаболизма

Диета - важный нюанс при лечении обменной нефропатии. Исключение определенных продуктов снижает риск накопления минеральных отложений, положительно влияет на метаболизм. Для каждого вида патологии врачи составили перечень продуктов, которые не стоит включать в меню.

Ограничения:

• уратная нефропатия. Крепкие мясные бульоны, субпродукты, бобовые, орехи. Нежелательно употреблять шоколад, телятину и говядину, треску, черный чай, кофе;
• цистиноз. Важно отказаться от рыбы, мясных продуктов, яиц (в любом виде), творога;
• оксалатная нефропатия. Пациентам не подходят холодцы, наваристые мясные и рыбные бульоны, какао и шоколад, шпинат, щавель, клюква. Свекла и морковь разрешена в минимальном количестве, обязательно в отварном виде;
• фосфатный вид нефропатии. Не стоит есть шоколад, сыры, субпродукты, куриное мясо, бобовые культуры.

Для профилактики обменных нарушений важно употреблять все продукты в умеренном количестве, каждый день пить достаточно жидкости, обращать внимание на первые признаки почечных патологий. Обязательно придерживаться диеты в зависимости от выявленной разновидности патологии. При хроническом течении заболеваний важно регулярно посещать лечащего врача, соблюдать правила, предупреждающие обострения. Дети и взрослые с врожденной формой дисметаболической нефропатии состоят на учете у нефролога или уролога.

Подробнее о причинах, симптомах и особенностях терапии дисметаболической нефропатии у детей расскажет педиатр в следующем ролике:

Нефропатия почек у детей (дисметаболическая нефропатия) — это заболевание почек вследствие нарушения обмена веществ в детском организме. Различают первичную и вторичную нефропатию.

Первичная нефропатия обусловлена наследственным фактором. В данном случае отмечается прогрессирующее течение, раннее развитие мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности. Данная форма нефропатии встречается довольно редко.

Вторичная дисметаболическая нефропатия связана с поступлением в организм некоторых веществ, при этом нарушается их обмен вследствие дисфункции некоторых органов и их систем. Нарушение функций пищеварительной система, например, может быть связано с приемом некоторых лекарств.

В основном дисметаболические нефропатии возникают вследствие нарушения обмена кальция, избытка щавелевой кислоты, фосфатов, оксалатов или уратов. Бывают смешанные нефропатии.

Характерные особенности дисметаболических нефропатий

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Чаще всего возникает у детей. Причина — в нарушении обмена кальция и солей щавелевой кислоты. Оксалаты поступают в организм с продуктами питания или же синтезируются в самом организме.

Оксалаты образуются вследствие воздействия следующих факторов:

• Повышенное содержание оксалатов в пище.
• Болезни кишечника, в том числе наследственные (болезнь Крона), язвенные колиты и др.
• Повышенный синтез оксалатов организмом.

Оксалатная нефропатия

В данном случае кроме генетического фактора огромную роль играет влияние окружающей среды, стресс, питание, физическое перенапряжение. Заболевание может проявиться в любом возрасте, даже у младенцев. Общее состояние и развитие детей с данной формой нефропатии обычно не изменено, однако для них характерны, как правило, такие нарушения обмена веществ как ожирение, аллергия, ВСД, головные боли.

Обострение заболевания может происходить в период полового созревания и гормональной перестройки организма. Прогрессируя, оксалатная нефропатия почек у детей может привести к формированию мочекаменной болезни, присоединению инфекции и появлению воспаления почек.

Фосфатная нефропатия

Основной причиной данной формы нефропатии почек у детей является нарушение фосфорно-кальциевого обмена и хронический инфекционный процесс в почках.

Уратная нефропатия

Вызвано нарушением обмена уратов (мочевой кислоты). Кристаллы уратных солей откладываются и накапливаются в ткани почек, нарушая их функцию. Моча при накоплении уратов становится насыщенного кирпичного цвета.

Цистиновая нефропатия

Данная форма нефропатии почек у детей связана с генетическим дефектом. Цистин представляет собой продукт обмена аминокислот метионинов. При этом отмечается избыток накопления цистина и нарушение процессов обратного всасывания в канальцах почек.

Прогрессируя, заболевание приводит к мочекаменной болезни и воспалению почек вследствие присоединения инфекционного процесса.

Диагностика и лечение нефропатий у детей

Для выявления заболевания проводят:

1. УЗИ почек;
2. анализы мочи клинические с выявлением кристаллов солей;
3. проведение тестов АКОСМ, кальцифилаксию.

Лечение должно быть комплексным и направленным на выполнение следующих правил:

• Здоровый образ жизни.
• Рациональное питание и организация питьевого режима.
• Диета.

Увеличивается объем потребляемой жидкости, благодаря чему снижается концентрация в моче растворимых веществ. Кроме того, целенаправленно повышают ночной объем мочеиспусканий благодаря приему жидкости перед сном. При этом лучше всего пить минеральную или простую чистую воду. Снижается солевая нагрузка на почки в результате назначения диеты.

При оксалатной нефропатии почек у детей исключаются мясные бульоны, щавель, морковь, какао, шоколад, клюква, свекла. Рекомендуется употребление картофеля, капусты, кураги, чернослива, груш. Назначают прием минеральных вод (Славяновская, Смирновская). Назначают витамины А, Е, В 6 , препараты магния.

При уратной нефропатии предпочтение отдается молочной и растительной диете. Ограничивается потребление мясных продуктов, фасоли, орехов, какао. Важным моментом является достаточное потребление жидкости (до двух литров в сутки). Минеральную воду нужно пить слабощелочную. Предпочтительно пить отвары хвоща полевого, укропа, спорыша, березовых почек. Хорошо помогает отвар из овса. Под строгим наблюдением назначают аллопуринол и никотинамид, фитолизин.

При фосфатной нефропатии почек у детей назначают минеральные воды Нарзан, Дзау-Суар. Из препаратов: цистинал, витамин С, метионин. Ограничивают потребление сыра, печени, шоколада, икры.

Цистиновую нефропатию лечат с помощью диеты, включающей в себя ограничение или исключение из рациона рыбы, яиц, мяса, творога. Минеральные воды желательно потреблять щелочные. Важно потреблять не менее двух литров жидкости. Полезно пить много перед сном.

Длительно осуществляют лечение пеницилламином, а также его менее токсичным аналогом купренилом. Назначают прием витаминов А, Е. Кроме того, при цистинозе успешно применяют трансплантацию почки, которую следует проводить в молодом возрасте, желательно до 18−19 лет. Однако существует опасность поражения пересаженной почки также.

Прогноз при нефропатиях почек у детей обычно благоприятный при соблюдении всех норм лечения и профилактики обострений данного заболевания.

Профилактические мероприятия направлены обычно на поддержание и соблюдение строгой диеты, плановые осмотры и лабораторно-инструментальные методы исследования функций почек, проведение анализов мочи.

Осуществляют санаторно-курортное лечение и оздоровление детей. Желательно посещать минеральные источники курортов Моршина, Трускавца и т.д.

Диcметаболические нефропатии (ДН) - под этим названием объединяют группу заболеваний, которые имеют разную этиологию и патогенез и для которых характерно поражение интерстициальной ткани и почечных канальцев в результате .

Патогенез кристаллообразования

Для ДН любой этиологии характерно избыточное содержание в моче различных веществ и возникновение вследствие этого мочевого синдрома с появлением кристаллов . В механизме образования кристаллов имеют значение следующие факторы: пресыщение жидкости канальцев сверх предела, определяющего её стабильность; активация преципитации и уменьшение активности веществ, которые снижают перенасыщение. Процесс кристаллообразования происходит при наличии в моче аниона и катиона. В результате наступившего перенасыщения мочи ионами различных видов возникает их преципитация в кристаллы и дальнейший рост. Важная роль в этом процессе принадлежит обезвоживанию мочи, что приводит к увеличению концентрации в ней ионов, несмотря на их нормальное образование.

Помимо насыщения, на механизм кристаллообразования влияют сила ионов, их способность к формированию комплексов и скорость потока мочи. Существенное значение имеет протекающий воспалительный процесс мочевых путей, который ускоряет преципитацию солей. Постоянное присутствие кристаллов в моче вызывает их отложение в тканях почек, развитие воспаления интерстиция и клубочков, что приводит к камнеобразованию и формированию мочекаменной болезни.

Дисметаболические нефропатии у детей бывают:

Уратная нефропатия почек, носящая первичный характер, возникает в результате наследственных нарушений обмена мочевой кислоты. Вторичная уратурия является осложнением других патологий (миеломная болезнь, гемолитическая анемия), итогом использования некоторых лекарственных средств (диуретиков, цитостатиков, солей салициловой кислоты) или появляется в результате изменения функции канальцев нефрона.

При морфологическом исследовании можно увидеть отложение уратов в районе петли Генле с максимальной концентрацией натрия и быстро прогрессирующей закупоркой собирательных канальцев. В интерстициальной ткани возникает фиброз и инфильтрация лимфоцитами. В дальнейшем происходит атрофия проксимальных канальцев и их гибель, поражение клубочков почек с отложением гиалиновых комплексов, что вызывает нарушение почечной функции.

Первые клинические симптомы заболевания проявляются еще в детском возрасте с характерным длительным и скрытым протеканием процесса. Наблюдается мочевой синдром с кристаллами уратов в моче, небольшим количеством белка и эритроцитов. Из-за избыточного содержания солей мочевой кислоты моча окрашена в кирпичный цвет. В дальнейшем характерно появление абактериальной лейкоцитурии.

Нарушение обмена цистина

Цистин- это конечный продукт обмена аминокислоты метионин. Основными причинами избытка цистина в моче являются:

• чрезмерное его накопление в клетках почечного эпителия, что является результатом генетической поломки фермента, отвечающего за преобразование цистина в цистеин (системное заболевание цистиноз). Кристаллы цистина откладываются не только в почках, но также поражаются и печень, селезенка, лимфоузлы, костный мозг, клетки крови и другие органы и ткани;
• недостаточная реабсорбция в канальцах нефрона, которая возникает вследствие генетического дефекта ионных каналов мембран, отвечающих за транспорт аминокислот.

Однако чаще всего наличие цистиновых кристаллов говорит об имеющейся нефропатии с поражением клеток почечных канальцев, и эта патология является вторичной . Появление цистина в моче всегда является признаком заболевания, в отличие от оксалатных, уратных и фосфатных кристаллов, возникновение которых значительно зависит от погрешностей в еде и может носить эпизодический характер.

При морфологическом исследовании можно увидеть скопления кристаллов цистина в паренхиме почки, внутри проксимальных канальцев. В интерстициальной ткани заметна инфильтрация лимфоцитами. В дальнейшем, при развитии патологии, происходит развития фиброза почки с образованием камней.

Лечение нефропатии

В терапии дисметаболических нефропатий соблюдаются основные принципы:

• антиоксидантные и мембраностабилизирующие (пиридоксин, витамины А и Е, ксидифон);
• ингибиторы ксантиноксидазы, которые уменьшают образование мочевой кислоты при гиперурикемии (аллопуринол, никотинамид, калия оротат);
• антациды для снижения обратного всасывания солей в кишечнике (альмагель);
• антибактериальная терапия при наличии солей фосфора и при развитии вторичного ифицирования;
• угнетающие карбоангидразу (диакарб, гипотиазид);
• пеницилламин (для увеличения растворимости цистина).

Для вторичной дисметаболической нефропатии характерен благоприятный прогноз. При соблюдении режима, диеты и соответствующем медикаментозном лечении в большинстве случаев происходит нормализация состава мочи. Наиболее частой патологией при ДН будет развитие инфекционного процесса в мочевыделительной системе (пиелонефрит). В случае отсутствия лечения либо при неэффективной терапии исходами станут мочекаменная болезнь и некроз почечного эпителия.