Гемофилия -- редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.

У человека выделяют гемофилии А, В, С, Д и Е. У животных, преимущественно у собак, свиней и лошадей, очень редко встречаются гемофилии А, В и С.

Гемофилия А - наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза антигемофильного глобулина или фактора VIII. Гемофилия А наследуется по рецессивному типу как сцепленный с Х-хромосомой признак. Встречается в основном у самцов, рождённых от матерей - носителей мутантного гена. Заболевание передается по наследству практически здоровыми дочерьми, рождёнными от матерей носителей мутантного гена. Однако самки, рождённые от больного гемофилией отца и матери болеют гемофилией А. Возможна прижизненная мутация гена под воздействием чрезвычайно неблагоприятных этиологических факторов внешней среды. В этих случаях может проявиться наследственная гемофилия.

Симптомы. Основной клинический признак болезни - кровоточивость, которая появляется в раннем возрасте молодняка и проявляется пожизненно. У животных без особых причин появляются кровотечения под кожей, в мышцах, суставах. Кровоизлияния нередко имеют характер гематом, локализующихся в подкожной клетчатке, между мышц, фасций, за брюшиной. Они болезненны, напряжены, часть флюктуируют. Флегмоны могут осложняться нагноением, некрозом тканей, сдавливанием гортани и трахеи. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения. Часто бывает достаточно малого повреждения ткани для того, чтобы возникло сильное кровотечение. Свёртываемость крови резко замедленная. У здоровых животных, лошадей продолжительность свёртывания крови от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота - от 8 до 10 мин, у свиней - от 2 до 10 мин, у собак 2-5мин. У больных животных свёртываемость крови затягивается на часы: как вторичное явление развивается хроническая анемия с характерными признаками.

Гемофилия В - наследственное заболевание обусловленное нарушением синтеза фактора IX (антигемофильный глобулин В).Заболевание передаётся по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с Х - хромосомой. Симптомы . Признаки болезни при гемофилии А и гемофилии В идентичны.

Гемофилия С - наследственное заболевание животных обоих полов, обусловленное снижением активности фактора XI. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу. Симптомы и методы лечения очевидно идентичны с таковыми при гемофилии А и В.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови и местно перекись водорода. С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови препараты кальция, глюкозы, витаминов.

Профилактика . Не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных выбраковывают.

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

Болезнь Виллебранда регистрируется у собак многих пород (более 50 пород собак), но особенно предрасположены доберманы, шотландские терьеры, эрдельтерьеры, золотистые ретриверы, немецкие овчарки, манчестерские терьеры.

Признаки

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Описание патологии

Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов - сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы - спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк вельш-корги, эрдельтерьер.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина - массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.

Диагностика

Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.

Более точная диагностика - выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.

Лечение

Заключается в введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови .

Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.

Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.

Прогноз

Гемофилия (Haemophilia) — наследственное заболевание, проявляющееся трудно останавливаемыми кровотечениями на почве понижения свертываемости крови или обширными кровоизлияниями, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии: А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных гемофилия встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.

Этиология . Причина возникновения гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясна. На возникновение гемофилии, по – видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Считают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывание крови вследствие недостаточного образования в стенках сосудов тромбокиназы и повышенного разрушения в крови тромбоцитов.

По данным современной генетики установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х.

Патогенез . Механизм развития болезни сводится к нарушению образования фибрина из фибриногена.

Патогенез гемофилий – А (недостаток фактора 8), В (недостаток фактора 9), С (недостаток фактора Розенталя) и D (недостаток фактора Хагемана) – состоит в нарушении 1 фазы свертывания крови вследствие затормаживания образования промежуточных продуктов, необходимых совместно с Ас – глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, а затем фибриноген – в фибрин.

Патологоанатомические изменения . При вскрытии павших от гемофилии животных никаких патологических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, кроме кровоизлияний и иногда гематом.

Клиническая картина . У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные, внутримышечные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния у животных часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных гемофилией животных регистрируются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; редко бывают кровотечения в головной мозг. Часто для животных бывает достаточно малейшего ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. И, наоборот, крупные разрезы (при операциях) иногда не вызывают неблагоприятных последствий. При исследование крови в ее морфологическом составе отклонений от нормы не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия с присущим ей симптомами.

Главный симптом кровоточивости – резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей от 10 до 20 минут, у крупного рогатого скота от 8 до 120минут, у собак до 2-5 минут), требующего для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Течение хроническое.

Диагноз ставится на основании кровотечений и исследования крови. Характерным для гемофилии является нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном качестве протромбина.

Дифференциальный диагноз . При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить , а также симптоматические кровотечения при , болезнях почек, отравления донником и различные токсико- аллергические изменения капилляров, от гиповитаминозов К, С, Р.

Лечение . Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средств общего действия используют инъекции АКТГ и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств витамина С, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. При лечении кровотечения можно использовать витамин К или викасол. Ветспециалисты при развившемся малокровии применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления, сбалансированным по питательным веществам. Назначают средства стимулирующих гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, ферроколь, железа лактат), хлористый кобальт, меди, гепатопротекторы, витогенол, витамин В12,В6.

Профилактика . С целью профилактики гемофилии не допускают близкородственного разведения. Безнадежно больных животных выбраковывают. Гемофиликов и их потомство не оставляют на племя. Владельцы животных должны обращать серьезное внимание на всякую кровоточивость.

Гемофилия относится к незаразным заболеваниям и характеризуется склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают спонтанно или при легких травмах. Симптомами заболевания является резкое замедление свертываемости крови при ушибах, порезах, уколах и других травмах.

Лечение гемофилии заключается в проведении остановки кровотечения, а также хирургическими методами, связанными с переливанием свежей крови или лиофилизированной плазмы. Для профилактики заболевания не допускается близкородственное разведение собак.

Гемофилии – наследственно обусловленные заболевания крови, с нарушением плазменно-ферментативного звена свёртывания крови. У человека выделяют гемофилии А, В,С, Д и Е. У животных, преимущественно у собак, свиней и лошадей, очень редко встречаются гемофилии А, В и С.

Гемофилия А — наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза антигемофильного глобулина или фактора VIII. Гемофилия А наследуется по рецессивному типу как сцепленный с Х-хромосомой признак. Встречается в основном у самцов, рождённых от матерей – носителей мутантного гена. Заболевание передается по наследству практически здоровыми дочерьми, рождёнными от матерей носителей мутантного гена. Однако самки, рождённые от больного гемофилией отца и матери болеют гемофилией А. Возможна прижизненная мутация гена под воздействием чрезвычайно неблагоприятных этиологических факторов внешней среды. В этих случаях может проявиться наследственная гемофилия.

Патогенез . В основе патогенеза заболевания лежит функциональная неполноценность фактора VIII, которая приводит к резкому замедлению свёртывания крови. Чем выраженный дефицит фактора VIII, тем тяжелее протекает болезнь.

Схема патогенеза гемофилии А следующая: дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина А) → замедление образования тромбопластина→протромбина→тромбина→фибриногена→фибрина→ретракции кровяного сгустка→усиление кровоточивости.

Симптомы. Основной клинический признак болезни – кровоточивость, которая появляется в раннем возрасте молодняка и проявляется пожизненно. У животных без особых причин появляются кровотечения под кожей, в мышцах, суставах. Кровоизлияния нередко имеют характер гематом, локализующихся в подкожной клетчатке, между мышц, фасций, за брюшиной. Они болезненны, напряжены, часть флюктуируют. Флегмоны могут осложняться нагноением, некрозом тканей, сдавливанием гортани и трахеи. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения. Часто бывает достаточно малого повреждения ткани для того, чтобы возникло сильное кровотечение. Свёртываемость крови резко замедленная. У здоровых животных, лошадей продолжительность свёртывания крови от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота – от 8 до 10 мин, у свиней – от 2 до 10 мин, у собак 2-5мин. У больных животных свёртываемость крови затягивается на часы: как вторичное явление развивается хроническая анемия с характерными признаками.

Диагноз. Постановка диагноза основывается на установлении признака замедления свёртывания крови, усиленной кровоточивости. При возможности определяют степень коагуляционной активности фактора VIII.

При дифференциации болезни имеют ввиду тромбоцитопению, гиповитаминозы К, С, другие формы гемофилии.

Лечение . Направлено, прежде всего, на повышение содержания в крови фактора VIII. Для этой цели наиболее эффективна свежая или свежезамороженная плазма крови. Её вводят внутривенно капельно в суточных дозах: крупным животным 2-6мл/кг (1-3л), мелким 10-5мл/кг (250-500мл). Гемотрансфузия совместимой крови менее эффективна в сравнении с плазмой.

Применяют средства, способствующие остановке кровотечения. Внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида: лошадям, КРС– 40-50мг/кг, собакам -40-50мг/кг 1 раз в сутки с интервалом 48 часов;

10% раствор кальция глюконат: лошадям, КРС– 25-30мг/кг, собакам – 60-70мг/кг один и более раз в сутки; викасол, аскорбиновую кислоту, адреналин, аминокапроновую кислоту, желатина, полиглюкин, гемовинил.

Викасол внутримышечно мелким животным 1-3мл, внутрь лошадям, КРС – 0,2-0,4мг/кг, собакам – 1-1,5мг/кг 2-3 раза в сутки. Аскорбиновая кислота внутрь лошадям и КРС– 1,5-2мг/кг, собакам -2-3 мг/кг 1 раз в сутки или внутривенно 5% раствор 0,2-0,3мг/кг вместе с 20-40% раствором глюкозы.

Раствор адреналина (1:1000) вводят при внутренних и внешних кровотечениях (лошадям и крс внутривенно 1-3мл, подкожно 2-5мл; собакам внутривенно 0,2-0,5мл). При внутривенном введении раствора адреналина разводят в растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия 1:10. Нельзя использовать адреналин при легочных кровотечениях, ибо он расширяет сосуды лёгких.

Кровоостанавливающим действием обладает гидрохлорид аминокапроновой кислоты: его вводят внутривенно в виде 5-10% раствора 0,03-0,10г/кг массы тела или дают внутрь 0,05-0,10мг/кг; 3-10% раствор (рН 7,0) вводят подкожно в той же дозе.

Для остановки местного кровотечения используют тромбин: порошок растворяют перед использованием изотоническим раствором натрия хлорида.

Гемостатическую губку накладывают на высушенную поверхность раны и прижимают марлевой салфеткой; через 2-3мин салфетку снимают, а губку оставляют в ранке. При потере большого количества крови внутривенно или подкожно, внутрибрюшинно вводят изотонический раствор натрия хлорида, раствора Рингера-Локка, 5%раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, полиглюкин, реополиглюкин с глюкозой (лошадям и крс 8-10мл/кг, собакам 15-20мл/кг в сутки).

Больных животных содержат на полноценных рационах с достаточным количеством энергии, протеина, минеральных веществ и витаминов. Назначают средства, стимулирующие гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, феррокаль, железа лактат), кобальта, меди, гепатопротекторы, витогепат, силипар), витамины В12 , В6 .

Профилактическая фитотерапия . Кровоостанавливающим свойствами обладают тясячелистник, крапива двудомная, подорожник большой и др.

Настой тысячелистника готовят: 20г измельченной травы заливают водой комнатной температуры, кипятят 15мин, настаивают, не мешая 45мин, процеживают. Настой хранят не более 3 дней. Животным дают внутрь ориентировочно по 0,3мл/кг массы тела три раза в сутки.

Настой крапивы двудомной готовят: столовую ложку измельченных листьев заливают 200мл кипящей воды, настаивают 10мин, охлаждают и процеживают. Дают животным внутрь ориентировочно по 0,3мл/кг массы тела 3 раза в сутки.

Профилактика. Не допускают случки животных с отягощающей наследственностью, оберегают животных от травм.

Гемофилия В – наследственное заболевание обусловленное нарушением синтеза фактора IX (антигемофильный глобулинВ).

Заболевание передаётся по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с Х – хромосомой.

Патогенез. Антигемофильный глобулинВ или Кристмас-фактор – плазменный компанент тромбопластина, участвует в образовании плазменного тромбопластина, в качестве катализатора. Снижение функциональной активности фактора IX, связанное с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул, ведёт к замедлению свертывания крови по внутреннему пути. Это приводит к нарушению образования

Вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости.

Симптомы. Признаки болезни при гемофилии А и гемофилии В идентичны.

Лечение . Показано внутривенное капельное введение свежезамороженной плазмы крови в дозе 10-15мл/кг массы тела животного 1раз в сутки. Введение плазмы крови позволяет повысить фактор IX до уровня достаточного для купирования острых гемартрозов (кровоизлияния в суставную полость) и постравматичесих кровотечений.

Лечение гемофилии В принципиально не отличается от лечения описанного выше при гемофилии А.

Гемофилия С — наследственное заболевание животных обоих полов, обусловленное снижением активности фактора XI. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез. При дефиците фактора XI (антигемофильного глобулина С) – плазменного предшественника тромбопластина происходит задержка образования тромбина, фибрина и в конечном итоге ретракции (уплотнения) кровяного сгустка, повышение кровоточивости. Схематично этот процесс выглядит следующим образом: дефицит фактора XI → замедление процессов образования плазменного тромбопластина → образование протромбина → тромбина → фибриногена → фибрина → ретракции сгустка.

Симптомы и методы лечения очевидно идентичны с таковыми при гемофилии А и В.

А ещё у нас есть

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. .

Гемофилия – заболевание, обусловленное генетической предрасположенностью, проявляющееся кровотечениями, на почве снижения свертываемости крови, из-за дефицита плазменного тромбопластина. Отмечается у мужских особей.

Что представляет собой заболевание гемофилия?

Гемофилия является одним из самых патологичных заболеваний у животных, спровоцированное нарушением наследственной несвертываемости крови. У животных, в частности кошек и собак, может явиться результатом спонтанной мутации. Появление данного заболевания единожды в поколении, может способствовать проявлению ее через долгий промежуток времени.

Особенности патологии гемофилия

Гемофилия, как заболевание, явилось своего рода дефектом, препятствующим свертыванию крови, а именно фактором, ответственным за формирование тромбов. Если имеются нарушения такого рода, тромбоциты, при наличии серьезных повреждений, сохраняются, не повреждаются, при этом своего рода движущая сила, способствующая свертываемости крови не вырабатывается в организме. Факторов, способствующих образованию тромба, не имеются. Это может привести к тяжелым последствиям для животного, а именно даже от малейшей царапины животное может истечь кровью. Данный ген наследуется по женской линии, однако, у особей женского пола практически не встречается, помимо этого, данный ген рецессивен. И шанс появления на свет больного питомца может быть обусловлен только тогда, когда следующее поколение появляется у родителей, каждый из которых является обладателем дефектного гена.

Самцы, являющиеся носителями патогенного гена, болеют данным недугом и наследуют данной патологией всех своих дочерей и ни один из своих сыновей.

Диагностика и симптомы гемофилии

Особи, имеющие данную патологию, часто отмечают необусловленное увеличение мышц и суставных сумок, причиной которой может стать микрокровоизлияние. Обильное кровотечение в брюшную и грудную полость может привести к внезапной смерти.

Вот некоторые проявления гемофилии:

• Под кожным покровом у больного животного возможны образования гематомы, носящие регулярный характер.
• Часто хозяин питомца может и не предполагать, что его животное имеет данную патологию и поэтому обычная кастрация может привести к смерти.
• Собаки малоподвижны
• Наблюдается снижение или отсутствие аппетита
• Наблюдаются оттеки мягких тканей.
• Наблюдается некая хромота у животного, развивающаяся вследствие кровоизлияний в суставы, приводящие к деформации конечностей.

Гемофилия может протекать по-разному. При тяжелой форме, животное может скончаться в течение нескольких недель, а другие формы более гуманные, оставляя животное в живых, обрекает его на постоянные необусловленные кровотечения.

Диагностировать гемофилию можно исключительно в клинических условиях, подвергнув животное специальным методам, позволяющим с помощью анализа крови, установить степень ее свертываемости. Называется такой тест АРТТ, своего рода скрининг-тест. Но для пущей убедительности и более точной диагностики, желателен тест ДНК. Тест ДНК требует анализа крови, как у самого питомца, так и у его родителей и возможных предков, однако, данное тестирование применимо преимущественно для животных, имеющие родословную, с «дворняжкой» будет сложнее.

Что касается лечения, то увы, от данного недуга лечения нет. При обнаружении кровотечения, животному вводят кальция хлорид 10%, который помогает снизить кровотечение. Это единственный и надежный метод, применяемый ветеринарами практически с момента описания болезни.

Предупреждение патологии - гемофилия

• Дать оценку родословных, чтоб определить носитель степени риска гемофилийного гена.
• Исключить носителей зараженных самцов, а также самок-носителей данного гена, как основоположников будущего поколения.
• Подвергнуть кастрации и стерилизации носителя патогенного гена, для исключения их передачи будущему покалению.
• Если имеются хоть какие-нибудь подозрения на то, что питомец страдает гемофилией, сразу подвергнуть животное ДНК – тестированию.

Видео про болезнь гемофилия