Причины и методы лечения врожденных пороков сердца у детей. Врожденные пороки сердца у детей причины


«Порок сердца у ребенка» - порою эти слова звучат как приговор. Что собою представляет это заболевание? Так ли страшен подобный диагноз на самом деле и какими методами осуществляется лечение?

Диагноз «порок сердца» у ребенка

Бывают случаи, когда люди живут с одной почкой, с половиной желудка, без желчного пузыря. Но представить человека, который живет без сердца, невозможно: после того как этот орган прекращает свою работу, в течение нескольких минут жизнь в теле угасает окончательно и бесповоротно. Вот почему диагноз «порок сердца» у ребенка так пугает родителей.

Если не вдаваться в медицинские тонкости, то описываемое заболевание связано с неправильной работой сердечных клапанов, вместе с которыми из строя постепенно выходит и сам орган. Данная проблема - самая распространенная причина развития порока сердца, но далеко не единственная. Помимо этого существуют случаи, когда заболевание развивается в результате неправильного строения:

  • стенок органа;
  • сердечных перегородок;
  • крупных сердечных сосудов.

Подобные изменения могут быть врожденными дефектами, а могут приобретаться в течение жизни.

Врожденный порок сердца

Если ребенок родился с то это заболевание называют врожденным.

Статистика показывает, что примерно 1 % только появившихся на свет малюток страдают этим недугом. Почему же порок сердца у встречается так часто? Все зависит от того, какой образ жизни ведет мать во время вынашивания плода.

Вопрос о том, будет или нет малыш здоровым, решается в первые месяцы беременности. Риск родить ребенка с пороком сердца значительно возрастает, если будущая мать в этот период:

  • употребляла алкоголь;
  • курила;
  • подвергалась воздействию радиации;
  • страдала от вирусной болезни или витаминной недостаточности;
  • принимала запрещенные медикаменты.

Если рано заметить симптомы порока сердца у детей и вовремя начать лечение, то есть шансы полностью восстановить нормальную работу органа. И напротив, если обнаружить проблему поздно, то в строении сердечной мышцы произойдут необратимые изменения, и понадобится срочная операция.

Приобретенный порок сердца

Приобретенные пороки сердца у детей, как правило, случаются из-за неправильной работы системы клапанов. Эта проблема решается хирургическим путем: протезирование клапанов помогает вернуться к прежней активной жизни.

Причины заболевания

Приобретенный порок сердца у ребенка формируется вследствие многих причин.

  1. Ревматический эндокардит. Данное заболевание поражает сердечные клапаны, в строме которых образуются гранулемы. В 75 % случаев именно становится причиной развития недуга.
  2. Диффузные болезни соединительной ткани. Такие патологии, как красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и прочие, зачастую дают осложнения на почки и сердце.
  3. Травма грудной клетки. Любые мощные удары в область грудной клетки с большой долей вероятности могут стать причиной развития порока.
  4. Неудачные операции на сердце. После уже произведенных операций на сердце, например вальвулотомии, случаются осложнения, которые провоцируют развитие порока.
  5. Атеросклероз. Это хроническое заболевание артерий и сосудов, на стенках которых начинают формироваться атеросклеротические бляшки. Достаточно редко, но атеросклероз тоже становится причиной изменений в работе и строении сердца.

Из этого перечня видно, что если развился порок сердца у ребенка, причины на то могут быть самыми разнообразными. Но отыскать их важно хотя бы для того, чтобы назначенное лечение было грамотным и наиболее эффективным.

Симптомы

Пороки сердца у детей сопровождаются специфическими симптомами, о которых нужно знать и бить тревогу, если они появились у малыша.

На дежурном обследовании педиатр может услышать у больного ребенка После их обнаружения лечащий врач обязательно должен назначить УЗИ. Но диагноз «порок сердца» может и не подтвердиться, поскольку у растущих деток функциональные шумы в сердце - это норма.

В первые месяцы жизни физическое развитие малышей проходит очень интенсивно, каждый месяц они должны прибавлять в весе не менее 400 г. Если этого не происходит, то необходимо прямиком обратиться к кардиологу, поскольку отсутствие прибавки в весе - один из главных признаков проблем с сердцем.

Вялость и быстрая утомляемость ребенка тоже являются очевидным сигналом о проблемах со здоровьем. Если ко всему этому прибавляется одышка, то риск услышать неприятный диагноз возрастает.

Методы исследования

Пороки сердца у детей, к сожалению, редко выявляются вовремя. На то есть несколько причин.

  1. Во-первых, в период беременности установить развитие заболевания у ребенка практически невозможно. Опытный специалист во время трансвагинального УЗИ может заметить определенные изменения в работе сердца малыша, но многие патологии на этом сроке еще не проявляются. Выше были обозначены категории женщин, которые входят в группу риска - таким матерям лучше проявить инициативу и на 20-й неделе беременности пройти трансабдоминальное УЗИ.
  2. Во-вторых, после рождения детей исследования на порок сердца не входят в список обязательных анализов и обследований. А родители самостоятельно не проявляют инициативу и не проводят дополнительные диагностические процедуры.
  3. В-третьих, с самого начала симптомы болезни не дают о себе знать. И даже если ребенок чувствует, что с ним происходит что-то не то, он не может этого объяснить. Родители же слишком заняты повседневными заботами, чтобы регулярно водить своего малыша на те или иные обследования.

Новорожденным обычно делают лишь ЭКГ и еще несколько анализов, на этом, как правило, диагностика заканчивается. Однако электрокардиограмма в таком юном возрасте не способна выявить врожденный порок сердца. Если же провести ультразвуковое исследование, есть возможность определить заболевание на ранней стадии. Здесь многое зависит от опытности специалиста, который делает УЗИ. Лучше повторить процедуру сразу в нескольких клиниках, особенно если появилось подозрение на порок сердца.

Течение болезни

Если симптомы порока сердца у детей привели вас в кабинет врача, и диагноз подтвердился - это не повод отчаиваться.

Течение болезни не всегда приводит к печальным последствиям. Например, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени позволяют людям жить от 20 до 40 лет без операции, сохраняя определенную степень активности.

А вот тот же диагноз, но уже III и IV степени, сопровождающийся одышкой при физических нагрузках, отеками нижних конечностей, проблемами с печенью, требует незамедлительного курса лечения и срочного хирургического вмешательства.

Диагноз

Признаки порока сердца у детей, замеченные родителями и педиатром, еще не являются основанием для постановки диагноза. Как уже упоминалось выше, наблюдается и у здоровых детей, поэтому без УЗИ тут не обойтись.

Эхокардиограмма может зарегистрировать признаки перегрузки левого сердечного желудочка. Возможно, дополнительно еще потребуется рентген грудной клетки, на котором будут видны изменения не только в сердце, но и признаки девиации пищевода. После этого можно уже окончательно говорить о том, болен ребенок или здоров.

К сожалению, ЭКГ не способно помочь в диагностике порока сердца на ранних стадиях: изменения на кардиограмме заметны, когда уже болезнь активно прогрессирует.

Лечение порока сердца консервативными методами

Подтвержденные признаки порока сердца у детей - это повод начать незамедлительное лечение, чтобы предотвратить необратимые изменения в органе.

Не всегда врачи обращаются к хирургическим методам - некоторым больным операция не требуется, по крайней мере, до определенного времени. Что действительно нужно, так это профилактика того заболевания, которое спровоцировало рассматриваемый нами недуг.

Если выявляется порок сердца у детей, лечение предполагает грамотный режим дня. Таким ребятишкам обязательно нужно вести активный и подвижный образ жизни, сопровождающийся умеренными физическими нагрузками. А вот переутомление - физическое или умственное - категорически противопоказано. Стоит избегать агрессивных и тяжелых видов спорта, зато полезными будут спортивная ходьба, катание на роликах или велосипеде и так далее.

Не исключено, что потребуется медикаментозная терапия, помогающая устранить сердечную недостаточность. Диета тоже занимает ключевое место в лечении болезни.

Лечение болезни оперативными методами

Когда обнаруживается порок сердца у детей, операции в обязательном порядке назначаются, если речь идет о последних стадиях заболевания, с которыми не справиться медикаментами и диетой.

С развитием новых технологий хирургическое лечение стало доступным не только для детей от года, но даже для грудничков. Когда диагностирован приобретенный порок сердца, главная цель хирургического вмешательства - сохранить работоспособность собственных сердечных клапанов человека. В случае с врожденными дефектами или нарушениями, которые не подвергаются коррекции, требуется протезирование клапанов. Протезирование может выполняться из механических или биологических материалов. Собственно, от этого и зависит стоимость операции.

Операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Реабилитация после такого хирургического вмешательства долгая, требует терпения, а главное - внимания к маленькому больному.

Бескровная операция

Не секрет, что ввиду состояния здоровья не все переживают подобные операции на сердце. И этот факт удручал медиков-ученых, поэтому на протяжении многих лет они искали способы повысить выживаемость пациентов. В конце концов, появилась такая технология хирургического вмешательства, как «бескровная операция».

Первая операция без разрезов груди, без скальпеля и фактически без крови была успешно проведена в России в 2009 году российским профессором и его французским коллегой. Пациент считался безнадежно больным, поскольку у него выявили стеноз аортального клапана. Этот клапан следовало заменить, но ввиду разных причин вероятность того, что пациент выживет, была не очень высокой.

Протез больному ввели в аорту без разрезов груди (через прокол в бедре). Затем с помощью катетера клапан направили в нужную сторону - к сердцу. Особая технология изготовления протеза позволяет при введении свернуть его в трубочку, но как только он попадает в аорту, то раскрывается до нормальных размеров. Именно такие операции рекомендуются людям преклонного возраста и некоторым детям, которые не в состоянии перенести полномасштабное хирургическое вмешательство.

Реабилитация

Кардиологическая реабилитация делится на несколько этапов.

Первый длится от трех до шести месяцев. В течение данного периода человека обучают специальным реабилитационным упражнениям, диетолог объясняет новые принципы питания, а врач-кардиолог наблюдает за позитивными изменениями в работе органа, психолог помогает адаптироваться к новым условиям жизни.

Центральное место в программе отводится правильным физическим нагрузкам, поскольку необходимо держать в тонусе не только сердечную мышцу, но и сердечные сосуды. Физическая активность помогает контролировать уровень холестерина в крови, уровень АД, а также помогает избавиться от лишнего веса.

Постоянно лежать и отдыхать после операции - вредно. Сердце должно привыкнуть к обычному ритму жизни, и сделать это ему помогают как раз дозированные физические нагрузки: бег, велотренажеры, плавание, прогулки. Противопоказаны баскетбол, волейбол, а также силовые тренажеры.

Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.

Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке. Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!

Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме . Существует в зависимости от области поражения.

Все сердечные патологии делятся на .

Практически все пороки сердца излечимы, чаще оперативным путем. Современная медицина насчитывает множество успешных случаев хирургического лечения пороков сердца у взрослых и детей.

Виды и симптомы ВПС

Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками . Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.

Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.

Основные виды врожденных пороков сердца:

  1. . Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
  2. Отсутствие межжелудочковой перегородки . Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
  3. . Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
  4. Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
  5. . К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
  6. . Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.

Признаки у новорожденных и грудничков

Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:

  1. Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
  2. Недостаточный набор веса . Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
  3. Ребенок вялый и страдает одышкой . Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
  4. Тахикардия . На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
  5. Цианоз . Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика у детей и подростков

Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:

  • боль и тяжесть в области груди;
  • отеки ног;
  • скачки артериального давления;
  • одышка после физической активности;
  • слабость и быстрая утомляемость.

Своевременная диагностика − это ключ к эффективному лечению, поэтому при обнаружении одного или нескольких признаков порока не откладывайте визит к специалисту.

Какие проявления у взрослых?

У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.

Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

  • Моноклапанные – затронут только один клапан.
  • Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

  • Простые – стеноз или недостаточность.
  • – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
  • Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список ) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Недостаточность и стеноз митрального клапана

В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем , однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.

Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.

При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые . У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.

Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.

Аортальный стеноз и недостаточность

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния . Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.

Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.

Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля , ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.

Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.

При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной . В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.

На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.

Диагностика: как определить порок сердца?

Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.

Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.

Помимо технических способов диагностика пороков сердца основывается на 4 обязательных методах: осмотр, перкуссия (постукивание), пальпация (прощупывание) и аускультация (прослушивание). Без них не обойдется ни один врач.

У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.

А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери. Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.

Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках . Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.

Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы . Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.

Врождённые пороки сердца - это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца , возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.

Частота отдельных врождённых пороков сердца

Частота отдельных пороков сердца все же доминирует, что отображено в следующих числах:

  • 31 % дефект межжелудочковой перегородки
  • 5 - 8 % стеноз перешейка аорты
  • 7 % дефект межпредсердной перегородки
  • 7 % незаращение артериального протока
  • 7 % стеноз клапана лёгочной артерии
  • 3 - 6 % стеноз аортального клапана
  • 5,5 % Тетрада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой оставшуюся незакрытой после рождения перегородку между правым и левым предсердием. В связи с повышенным давлением в левом предсердии, обогащённая кислородом кровь также попадает в правое предсердие. В природе существует дефект межпредсердной перегородки, он носит название Боталлов проток (Ductus Botalli). Наблюдается он у всех младенцев во время внутриутробного развития и служит обходным путём из-за ещё не функционирующих лёгких. У младенцев Боталлов проток не является патологией, а представляет собой нормальное физиологическое развитие и начинает закрываться лишь после их появления на свет.

К часто встречающимся врождённым патологиям сердца также относится дефект межжелудочковой перегородки . При данной патологии разделительная перегородка между правым и левым желудочком сердца остаётся незакрытой и таким образом кровь попадает из левого желудочка в правый. В зависимости от размера отверстия, может наблюдаться нехватка кислорода или одышка.

Дальнейшие патологии сердца связаны с отходящими от сердца крупными кровеносными сосудами. Например, могут быть перепутаны местами аорта и лёгочная артерия. В этой связи в организм попадает кровь исключительно с низким содержанием кислорода, что не совместимо с жизнью. Стеноз (сужение) в области лёгочного клапана или аортальной дуги встречаются также часто. Так называемая тетрада Фалло представляет собой наличие сразу четырёх групп пороков сердца - дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза клапана лёгочного ствола, увеличение правого желудочка и аномалию аорты (смещение устья). В целом считается: Чем сложнее порок сердца, тем вероятнее операция на сердце - как единственный метод лечения .

Подробнее о некоторых пороках сердца

Порок сердца не всегда диагностируется при рождении. Чаще симптомы проявляются в течение жизни. Лишь в редких случаях симптомы такие серьёзные, что порок сердца диагностируется ещё во время беременности или на первых неделях жизни. В таких случаях, как правило, затронуты лёгочная артерия и клапан лёгочного ствола. Поток крови из правого желудочка в лёгкое затрудняется, что может вызывать симптомы кислородной недостаточности.

a) Атрезия лёгочной артерии

О данном виде порока сердца ведётся речь, когда створки створчатого клапана не открываются или они не достаточно сформированы. Вследствие этого кровь не может поступать из правого желудочка в лёгочную артерию. Это означает что кровь не протекает через лёгкие и не может быть обогащена кислородом.

b) Стеноз клапана лёгочной артерии

Стеноз клапана лёгочной артерии также является дефектом створок клапана лёгочной артерии. В данном случае створки открываются не полностью, препятствуя таким образом оттоку крови. Вследствие образовавшегося сужения сердцу необходимо увеличить давление, чтобы прокачать кровь в лёгкие.

c) Тетрада Фалло

Клиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки - отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.

d) Транспозиция магистральных сосудов

В 5 % всех случаев возникает очень сложный врождённый порок сердца - так называемая транспозиция магистральных сосудов (главных кровеносных сосудов сердца). Она представляет собой неправильное расположение аорты и лёгочной артерии относительно желудочков сердца. В этом случае аорта исходит из правого желудочка сердца, а лёгочная артерия из левого. Как следствие кровь обогащённая кислородом не попадает в организм; смертельный случай, требующий незамедлительной операции для спасения жизни новорождённого.

Дефекты перегородок сердца

Не редко на свет появляются дети с пороком перегородок сердца. Отверстия в стенке предсердия или желудочка, которые приводят к образованию смешанной крови, могут быть различной величины. Понятие смешанная кровь подразумевает смешение крови с низким содержанием кислорода, прошедшей круг кровообращения с обогащённой кислородом кровью из лёгких через отверстие (дефект) в перегородке сердца. В результате образуется кровь с содержанием кислорода ниже нормы. В зависимости от размера отверстия в перегородке, проявляются более или менее ярко выраженные симптомы. Если отверстие очень большое, то соответственно образуется кровь с очень низким уровнем кислорода и нарушается процесс снабжения организма кислородом.

Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. В таких случаях, когда необходимо закрыть отверстие в перегородке сердца, на помощь придёт только кардиохирургия. Маленькие отверстия в перегородке сердца, из-за слабой симптоматики, остаются незамеченными на протяжении многих лет. Нередко порок сердца выявляется посредством ЭКГ, катетеризации сердца или иных методов визуализации. Самый подходящий метод лечения врач обсудит с Вами - родителями ребёнка. Кроме того, не каждый порок сердца подлежит срочному хирургическому вмешательству.

Во многих случаях достаточной вести наблюдение за мелкими отверстиями в перегородке сердца посредством ЭКГ, т.к. у младенцев и детей отверстия между правым и левым желудочком закрывается без вмешательства врачей. Если же отверстие во временем не закроется, существует риск развития серьёзных осложнений, напр., воспаления, аритмии, заболевания клапанов сердца или необратимых изменений в лёгких.

Врождённые пороки сердца у подростков

По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца - комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца позже нередко требуется повторная операция на сердце. Чтобы избежать шрамов и повторной нагрузки для организма и психики ребёнка, в современной медицине операции по исправлению ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки), как правило, проводятся минимально инвазивно. Согласно проведённому исследованию, при устранении более сложные пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка протекало абсолютно нормально.

Симптомы врождённых пороков сердца

Целый ряд симптомов может указывать на врождённый порок сердца. Часто, при появлении симптомов, родители в первую очередь обращаются к педиатру. Как же можно распознать возможный порок сердца у ребёнка?

Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Внешне это проявляется через синюшную окраску (цианоз) кожи, губ и ногтевого ложе. Наряду с этим иногда могут проявлять и такие симптомы как учащённое или затруднённое дыхание, аспонтанность, тахикардия и отёк ступней, щиколоток или живота.

Диагностика и терапия врождённых пороков сердца

Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.

На сегодняшний день представляется возможным выявить врождённые пороки сердца и мальформацию сосудов посредством пренатальной диагностики. Однако пренатальная диагностика, при выявлении тяжёлого порока сердца, не служит основанием для прерывания беременности. Она скорее предназначена для обеспечения оптимальной медицинской помощи младенцу после рождения.

Многие из врождённых пороков сердца вызывают громкие сердечные шумы, т.к. из-за сужения или порока клапанов сердца, происходит завихрение тока крови или шунт. Довольно просто такие шумы можно выслушать посредством стетоскопа. В зависимости от характера шумов в сердце специалисты могут установит их причину.

Кроме того большую роль в диагностике врождённых пороков сердца играет электрокардиограмма, сокращённо ЭКГ. Посредством отведения токов сердца врач прежде всего может выявить нарушение ритма сердца (аритмию), а также определить размер сердца и расположение его камер.

На сегодняшний день самым важным методом диагностического обследования всё же является эхокардиография. Это ультразвуковое исследование точно отображает сердце и все его структуры. Таким образом возможно увидеть практически все виды пороков сердца. Наряду с этим эхокардиография позволяет исследовать функцию сердца, а также определить состояние отдельных частей сердца. Этот метод используется при любом подозрении на врождённый порок сердца. Он абсолютно безболезненный, не представляет собой никакого риска и является очень щадящим методом, в связи с чем для диагностики пороков сердца у детей применяют именно этот метод.

Дальнейшие, часто более специализированные исследования, проводятся в зависимости от конкретного вида предполагаемого порока сердца. Для более точной диагностики порока сердца существует возможность катетеризации сердца, в ходе которой можно сразу провести минимально инвазивное вмешательство, напр., на клапанах сердца. Кроме того существует иные методы визуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Все вмешательства, осуществляемые с целью лечения, открытые кардиохирургические или минимально инвазивные посредством сердечного катетера, преследуют одну цель - исправление врождённых пороков сердца (отверстий, шунтов). Наряду с этим лечению хорошо поддаются сужения, так называемые стенозы, а также проводится реконструкция клапанов сердца. Таким образом восстанавливается полная или градуальная работоспособность больного сердца.

Хирургия сложных пороков сердца

При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни. Самой важной задачей врачей при этом является обеспечение кровоснабжения организма и лёгких. В большинстве случаев врачи искусственно создают смешанную кровь, гарантируя таким образом по меньшей мере минимальное снабжение организма кислородом - в некоторых случаях в обход сердца. Кровь с низким содержанием кислорода из вен сразу направляется в лёгочную артерию, где она обогащается кислородом. Таким образом происходит разгрузка сердца и улучшается кровоток, что благотворно действует на нарушение ритма сердца (аритмию) и тем самым повышает продолжительность жизни больного.

Транспозиция магистральных сосудов

Особо сложной задачей среди тяжёлых пороков сердца является транспозиция магистральных сосудов. Артерия, ведущая в лёгкое, находится у таких детей на месте аорты, а аорта в свою очередь отходит в лёгкое. При таком расположении сосудов, попадание в организм крови, обогащённой кислородом, по сути невозможно. При отсутствии чрезвычайно важной операции, новорождённые с таким пороком сердца умирают через несколько дней после рождения. В первые дни жизни младенца, кислородный обмен осуществляется через ещё не закрывшиеся послеродовые отверстия в сердце. Именно поэтому операцию необходимо провести в первые дни жизни младенца. В ходе данной операции хирурги отсоединяют аорту и лёгочную артерию, меняют их местами и подшивают их к нужному месту.

Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?

На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать такие факторы риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболей ею во время позже во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно проконсультируйтесь с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

  • Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
  • Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
  • Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
  • Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
  • Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
  • Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.
  • Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
  • Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
  • Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
  • Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид Синие Белые (бледные)
Выявление Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни. Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика Происходит смешение артериальной и венозной крови. Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника. Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др. Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

  • простые;
  • сложные (соединение двух изменений);
  • комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных


Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

  • Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
  • Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
  • Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
  • Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
  • Усиленное сердцебиение.
  • Замерзание конечностей и сухость кожи.
  • Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
  • Частое сердцебиение (тахикардия).
  • Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
  • Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

  • ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
  • повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
  • осложнения, возникшие после операций на сердце;
  • атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
  • дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
  • инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

  • ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
  • электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
  • ангиокардиография;
  • эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
  • рентген показывает степень проходимости сосудов;
  • измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.


Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Вконтакте

Одноклассники

Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасно заболевание

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

  • Незаращение артериального протока

    Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

    Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

    Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

    • стеноз (сужение) легочной артерии;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • декстрапозиция аорты;
    • увеличение правого желудочка.

    Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

  • Стеноз аорты

    Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

  • Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

    Общая симптоматика заболевания у новорожденных

    В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

    Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

    Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

    В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

    В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

    При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

    • Метаболическим;
    • Гормональным;
    • Физиологическим и другим причинам.

    Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

    К числу этих пороков относится:

    1. Коарктация аорты.
    2. Стеноз устья аорты.
    3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

    Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

    Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

    Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

    Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

    Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

    Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

    Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

    Порок сердца у новорожденных - причины

    В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

    • генетический фактор;
    • внутриутробную инфекцию;
    • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
    • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
    • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
    • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
    • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

    К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

    • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
    • недоношенные;
    • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

    Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

    Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

    1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

    Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

  • Нарушением дыхания и кашлем.

    В первом случае речь идет об одышке.

    Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

  • Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
  • Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.
  • Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

    • Синюшности конечностей.
    • Бледности кожных покровов.
    • По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
    • Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
    • Наличию симптомов сердечной недостаточности.

    Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

    Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

    1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
    2. Фонокардиограмму.
    3. Рентген сердца.
    4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
    5. МРТ сердца.
    6. Анализы крови.

    Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

    Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

    Признаки заболевания

    Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

    • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
    • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
    • медленная прибавка в весе;
    • частое срыгивание во время кормления грудью;
    • беспричинный крик;
    • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
    • беспричинная тахикардия или брадикардия;
    • потливость;
    • отеки конечностей;
    • выбухание в области сердца.

    При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

    Диагностика

    При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

    Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

    Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

    • уточнить, есть ли порок на самом деле;
    • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
    • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
    • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
    • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

    На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

    К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

    Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

    Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

    • Эхо-КГ;
    • рентгенография;
    • общий анализ крови.

    При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

    Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

    Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

    • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
    • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
    • частые прогулки на свежем воздухе;
    • посильные физические нагрузки;
    • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
    • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
    • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

    Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

    При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

    После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

    Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

    Лекарственные препараты

    Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

    Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

  • алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),
  • амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),
  • противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),
  • триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),
  • литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),
  • прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

    Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

    Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

    Способы коррекции

    Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

    Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

    Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

    Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

    Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

    Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

    Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

    К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

    В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

    Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

    Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

    Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

    Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

    Последствия болезни

    Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

    Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

    Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

    Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

    Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

    Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

    Помогаем слабому сердцу

    Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

    • больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
    • овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
    • фруктов (хурма, бананы, яблоки),
    • зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

    Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

    Вместо этого давайте:

    • отвар шиповника,
    • свежевыжатый сок,
    • чуть подслащенный компот.

    Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

    Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

    После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

    Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

    Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

    Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

    В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

    Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

    Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

    И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

    В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

    При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

    При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
    » alt=»»>

    Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

    Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

    Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

    Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

    1. Заболевания мамы во время беременности.
    2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
    3. Курение, алкоголизм мамы.
    4. Экологическая ситуация.
    5. Наследственная патология.
    6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

    Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

    Классификация пороков

    1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

    Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

    2. Частота встречаемости.

    1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
    2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
    3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
    4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
    5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

    Признаки порока сердца у детей

    • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

    Одышка - это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  • Симптомы порока сердца у новорождённых

    Необходимо обратить внимание на:

    • начало грудного вскармливания;
    • активно ли младенец сосёт;
    • продолжительность одного кормления;
    • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
    • появляется ли бледность при сосании.

    Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

    Симптомы порока сердца у детей старше года

    Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

    • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
    • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

    Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

    Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

    Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

    Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

    Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

    Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

    • отставание в физическом развитии;
    • снижение устойчивости к физической нагрузке;
    • частые простуды;
    • при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

    При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

    Очень часто порок является случайной находкой.

    Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

    При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

    Открытый Боталлов проток

    Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

    Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

    • плохая прибавка веса;
    • одышка, учащённое сердцебиение;
    • частые ОРВИ, пневмонии.

    Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

    Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

    Коарктация аорты

    Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

    Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

    Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

    Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

    Двустворчатый аортальный клапан

    В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

    Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

    Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

    При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

    Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

    Спортивное сердце

    Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

    Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

    Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

    Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

    Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

    Приобретённые пороки сердца у детей

    Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

    • ревматизм;
    • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
    • инфекционный эндокардит;
    • частые ангины, перенесённая скарлатина.

    Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

    Диагностика врождённых пороков сердца

    1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
    2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
    3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  • Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  • Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  • При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

    Лечение врождённых пороков сердца

    Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

    Определяющим в тактике лечения будет:

    • вид порока;
    • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
    • возраст, вес ребёнка;
    • сопутствующие пороки развития;
    • вероятность самопроизвольного устранения порока.

    Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

    Профилактика врождённых пороков сердца

    Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

    1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
    2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
    3. Правильное питание будущей мамы.
    4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
    5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
    6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
    7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

    Пороки сердца и прививки

    Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

    • развития сердечной недостаточности 3 степени;
    • в случае возникновения эндокардита;
    • при сложных пороках.

    Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

    Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

    Причины ВПС у детей

    В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

    • генетические мутации;
    • вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
    • тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
    • злоупотребление алкоголем во время беременности;
    • возраст матери старше 35 лет.

    На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

    Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

    Виды ВПС у детей

    Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

    Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

    1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

    • открытый артериальный проток;
    • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
    • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

    2. ВПС с обеднением малого круга:

    • тетрада Фалло;
    • стеноз легочной артерии;
    • транспозиция магистральных сосудов.

    3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

    Признаки врожденных пороков сердца у детей

    Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

    Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

    При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

    Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

    В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

    В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

    Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

    Стадии развития ВПС

    Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

    Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

    В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

    В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

    Симптомы ДМПП

    Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

    В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

    В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

    Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

    Диагностика и лечение ДМПП

    При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

    Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

    При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

    В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

    В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

    Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

    Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

    В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

    Лечение врожденных пороков сердца

    Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

    Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

    Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

    Профилактика врожденных пороков сердца

    К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

    Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

    Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

    Вконтакте