МАРС (малые аномалии развития сердца) - это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.

Благодаря методуэхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.

Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т/п относятся в некоторых случаях к обратимым.

Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.

Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположен­ные между стенками желудочков.

АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.

Виды АРХ у детей:

• АРХ между папиллярными мышцами
• диагональные
• множественные
• аномально поперечно расположенные хорды
• продольные

Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.

Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая.

Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя.

Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.

Патогенез (что происходит?) во время МАРС у детей

Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.

Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.

Виды МАРС и их характерные симптомы

МАРС – это многочисленная группа состояний. Перечислим основные и самые значимые из них.

Открытое овальное окно, или ООО

Это состояние по-иному называется функционирующее овальное окно, или ФОО. Овальное окно – это одно из эмбриональных приспособлений для кровотока плода.

Это естественный дефект между правым и левым предсердиями, через который кровь из правой половины уходит в левую. Этим самым из кровотока выключаются пока не функционирующие или «спящие» легкие плода.

В норме ООО закрывается в течение первого года жизни малыша.

Аневризма межпредсердной перегородки

Эта МАРС – облегченный вариант предыдущей. В норме овальное окно постепенно закрывается соединительнотканной мембраной. Иногда происходит выпячивание этой мембраны током пульсирующей крови из левого предсердия в правое.

Увеличенный евстахиев клапан

Это также элемент эмбрионального кровообращения, расположенный в нижней полой вене. Его функция – это перенаправление крови мимо «спящих» легких. О его увеличении говорят по достижении клапаном длины более 1 см.

Пролапс митрального клапана, или ПМК

Пролапс – это провисание створок двустворчатого клапана между левыми предсердием и желудочком. Клапан неплотно закрывает проход, и кровь может течь в обратную сторону. К МАРС относятся провисания створок без значимой митральной регургитации или обратного заброса крови из желудочка в предсердие.

Пролапс трикуспидального клапана, или ПТК

Одним из первых распространенных видов МАРС в кардиологии у детей является пролапс митрального клапана. К видам малой аномалии специалисты относят только пролапс, имеющий первую степень своего проявления.

Иные разновидности ПМК требуют постоянной диагностики и серьезного лечения, так как заболевание сопровождается явными симптомами нарушения кровотока, и иначе классифицируются как порок сердца. ПМК можно определить с помощью метода ультразвукового исследования.

Также к популярным видам МАРС относят образование дополнительных (ложных) хорд в структуре левого сердечного желудочка. Это аномалия проявляется в нарушении сердцебиения.

К третьему виду МАРС относят ООО диагноз, полностью именуемый как «открытое овальное отверстие». Это заболевание характеризуется частичным или полным сохранением межпредсерного отверстия, сформированного внутриутробно.

Поэтому выявить заболевание можно только у ребенка возраст, которого превышает 1 год. Если отверстие в этом возрасте сохраняется и превышает в диаметр 5 мм, то речь идет уже серьезном дефекте, таком как порок.

Диагноз подтверждается на основе данных УЗИ.

К другим видам МАРС относят:

• недостаточно развитые клапаны синусов;
• патологии клапанов сердца, проявившиеся в их измененном количестве, в наличии зазубренности или неправильности размера;
• аневризмы сердечных перегородок;
• нарушения в строении сосочковых мышц, расположенных в сердце;
• увеличение размеров крупных сосудов.

Методы выявления МАРС, как диагноза заболевания сердца

Виды малых аномалий сердца делятся по их расположению:

• Сторона предсердий, перегородки между предсердиями. Так называемое, открытое овальное окно. Наличие аневризмы на перегородке. И другие патологии в этой области сердца.
• Сторона легочной артерии или трёхстворчатого клапана. Патология створок.
• Отверстие аорты. Патология сосуда или створок.
• Левый желудочек. Аномалии мышц желудочка, не правильное его формирование.
• Двустворчатый клапан. Различные патологии клапана, его строения, не правильная работа.

В детском возрасте, при отсутствии симптомов, очень редко обнаруживаются данные аномалии. С ростом и развитием ребенка, органы тоже растут и развиваются. Многие патологии сердца к 15-18 годам проходят самостоятельно.

Во взрослом возрасте, из множества малых аномалий сердца, чаще находят различные пролапсы клапанов и патологии левого желудочка сердца.

Причины МАРС

МАРС у детей может сформироваться из-за множества факторов. Это могут быть эсомные и генные дефекты соединительной ткани, нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Многие родители, узнав о подобной особенности у своего ребенка, пытаются найти ответ на вопрос: «Почему это случилось?».

Сердце – это не только мышечная ткань, но и большое количество соединительной ткани, образующей каркас сердца, стенки его крупных сосудов и их клапанного аппарата. В подавляющем большинстве случаев МАРС образуются в связи с тем или иным дефектом строения и развития этой соединительнотканной матрицы.

Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов - то есть нарушение в строении самого сердца, формирующееся у плода.

Однако эти изменения или незначительны, или расположены так, что не нарушают функцию сердечно-сосудистой системы - доставку кислорода к тканям.

Многие МАРС имеют временный характер и с ростом ребенка исчезают - например, за счет рос-та сердца может нормализоваться пролапс (провисание) клапанов (ПМК), гребешковых мышц или за-крыться овальное окно, нормализоваться длина хорд и диаметр сосудов сердца.

В основном в совре-менных условиях МАРС выявляется в подавляющем большинстве случаев уже в первые 2-3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию.

Считается, что причиной развития МАРС является сочетание множества факторов. Выделяются две большие группы - внешние и внутренние факторы.

К внешним факторам относят влияние эколо-гии, питание беременной, ее болезни и прием медикаментов, облучение, курение, прием алкоголя, стрессы и прочее.

К внутренним факторам относят генетические, хромосомные аномалии, наследствен-ность.

Обычно такие аномалии в сердце появляются при зачатии (переданы по наследству), во время беременности (врожденные), очень редко - при рождении ребенка.

Появление у ребенка изменений, относящихся к МАРС, возможно по разным причинам. Это может быть следствие мутагенных воздействий на ткани плода, в частности на его сердце, во время эмбриогенеза. Нередко МАРС представляют собой симптом генных и врожденных дефектов соединительной ткани (дисплазий).

К факторам, которые могут провоцировать появление аномалий, относят:

• Наследственную предрасположенность.
• Хромосомные болезни.
• Стресс во время беременности.
• Недостаточное либо несбалансированное питание будущей мамы.
• Радиационное облучение женщины при вынашивании.
• Курение при беременности.
• Употребление будущей мамой алкоголя или наркотических веществ в 1 триместре.
• Неблагоприятную экологическую обстановку.
• Инфекции у будущей мамы.
• Прием беременной лекарственных препаратов.

О влиянии алкоголя на организм будущей матери смотрите в следующем видео.

Симптомы

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) не проявляется клинически, не бывает и гемодинамических нарушений. Обычно это отклонение находят не специально, когда проводят по каким-то причинам УЗИ сердца ребенку. Большие аневризмы МЖП могут осложняться инфекционным эндокардитом.

Аномалии двухстворчатого аортального клапана также не проявляются какими-либо симптомами. Дети нормально переносят физические нагрузки, даже высокой интенсивности. В некоторых случаях может быть кардиалгия. При аускультации обнаруживают систолический шум во втором межреберье справа.

Признаки, как правило, отсутствуют или слабо выражены. Единственные симптомы аномалий развития сердца, это некоторые шумы, определить их наличие может кардиолог. И аритмии, их наличие сможет определить педиатр на осмотре.

Диагностика

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену.

Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка. У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов.

При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Заподозрить у ребенка МАРС можно по шумам в сердце, которые врач может выслушать после рождения. Обычно это систолический шум, изменяющийся во время перемещения ребенка и нагрузки.

При его обнаружении младенца направляют на УЗИ сердца, поскольку это обследование наиболее точно подтверждает наличие аномалий в сердце и их влияние на кровоток.

Также детям с МАРС нередко проводят ЕКГ для выявления проблем с сердечным ритмом.

После обнаружения шума в работе сердца, врач может направить на дополнительные исследования. Диагностика малых аномалий развития сердца у ребенка и взрослого, заключается в общем анамнезе, исследованиях с помощью эхокардиограммы или простой кардиограммы. При этом ЭХО намного информативнее.

Лечение

Лечение МАРС у детей делится на 3 группы: медикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Среди немедикаментозных методов выделяют:

— соблюдение распорядка дня

— правильное питание

— занятия физической культурой или ЛФК

— адекватная возрасту ребенка организация труда и отдыха

О занятиях спортом лучше проконсультироваться с лечащим врачом, этот вопрос очень индивидуален. Спорт противопоказан, если у ребенка:

— есть ПМК

— негативный семейный анамнез

— кардиалгии

— нарушения сердцебиения

— изменения ЭКГ

— синкопальные явления

— наличие АРТ

— наличие АРХ с синдромом предвозбуждения желудочков

Медикаментозное лечение МАРС у детей и подростков подразумевает прием препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединитель­ной ткани. Это препараты магния и калия: калия оротат, аспаркам, магнерот, панангип, магне В6.

Важно понимать, что МАРС при отсутствии жалоб или минимальном их количестве не подлежит специальному лечению, а тем более операции. Но и полностью забывать о такой особенности малыша не нужно.

Необходимо регулярно проходить плановые медицинские осмотры с дополнительными методами исследований. Частоту и протокол исследования должен назначать врач.

Доктор же решает вопрос о необходимости приема тех или иных лекарств или витаминных добавок.

Если дети имеют такую особенность строения сердца, то врачи и родители должны делать упор на образ жизни ребенка:

1. Занятия легкими видами спорта и прочая физическая активность – подвижные игры, плавание, лечебная физкультура.
2. Рациональное и сбалансированное питание.
3. Частые и длительные прогулки на свежем воздухе.
4. Физиотерапевтическое лечение, поездки в оздоровительные лагеря, в санатории.

В большинстве случаев детям с МАРС лечение не требуется. Им рекомендуют:

• Сбалансировано питаться.
• Соблюдать режим отдыха и труда.
• Заниматься лечебной физкультурой.
• Избегать стрессов.

Занятия спортом запрещены при пролапсе митрального клапана, кардиалгиях, изменениях на ЭКГ, обмороках и нарушениях ритма.

При появлении жалоб детям предписывают медикаментозное лечение, которое может включать магне В6, элькар, оротат калия, аспаркам, убихинон, магнерот, витамины В-группы и другие лекарства, положительно влияющие на обменные процессы в миокарде.

Хирургическое вмешательство при МАРС требуется в единичных случаях, при этом зачастую лечение выполняют посредством эндоскопической манипуляции.

Не всегда необходимо, медикаменты назначаются редко. Лечение малых аномалий развития сердца лекарственными препаратами, применяют, если есть аритмии. Лекарства в данной ситуации, направлены на нормализацию ритма сердца.

Если аритмии сердца нет, достаточно соблюдать режим дня, достаточно спать, не перегружать организм физически и психически. В некоторых случаях, стоит обратиться к психиатру, для восстановления спокойствия пациента, снять стресс и психическую нестабильность.

Берут ли в армию с малыми аномалиями развития сердца? Берут, но не всегда. Все зависит от самой сердечной аномалии и степени ее выраженности.

При аритмии и пролапсе третьей или четвертой степени, молодой человек не пригоден для службы. В данном вопросе, все индивидуально и требует дополнительных обследований.

А могут ли быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях МАРС могут сопровождаться нарушениями сердечного рит-ма, нарушениями проведения импульса, которые могут проявляться незначительными изменениями на ЭКГ и периодическими болями в сердце и сердцебиениями.

Это требует дополнительного обследования у кардиолога и довольно просто лечится назначением препаратов, поддерживающих работу сердца. Обычно эти нарушения характерны для пролапса митрального клапана.

Нарушения ритма могут давать аномально расположенные хорды и трабекулы сердца, аневризма межпредсердной перегородки или увеличение евстахиева клапана.

Некоторые МАРС могут сопровождаться нарушением переносимости физических нагрузок, у таких малышей несколько больше риск развития инфекционного эндокардита - воспаления внутренней оболочки сердца как осложнения ОРВИ или других инфекций.

Кардит: виды причины симптомы лечение профилактика прогноз

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

• чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
• наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
• удлинение или расщепление сосочковых мышц;
• эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

• пролапс створок;
• дилатация кольца ТК;
• смещение перегородочной (септальной) створки.

На аорте:

• расширение/сужение корня аорты;
• двустворчатое строение клапана аорты;
• несимметричное строение створок аортального клапана;
• расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

• дилатация ствола сосуда;
• пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

• Пролапс клапана нижней полой вены;
• Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
• Пролабирование гребенчатых мышц;
• Аномально или избыточно развитые трабекулы;
• Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
• Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

• пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
• аневризма в межпредсердной перегородке;
• аневризма в синусе Вальсавы;
• неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
• повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

• синдром Марфана;
• мукополисахаридоз;
• несовершенный остеогенез;
• синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

• вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
• употребление некоторых лекарственных средств;
• влияние экологической обстановки;
• стрессы;
• внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

• повышенная гибкость створок МК;
• провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
• провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

• I степень – створки смещены на 3-6 мм;
• II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
• III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

• удлинение интервала QT;
• суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
• синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
• инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

• эндокардит инфекционный;
• остро возникшая ;
• тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
• разрыв хорд;
• парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

• рациональное питание;
• правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
• пребывание на свежем воздухе;
• занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
• выполнение массаж;
• бальнеолечение;
• физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

• никотиновая кислота (витамин РР);
• витамины группы В (В1, В6);
• лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
• L-карнитин;
• цитохром С;
• убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

• настойка валерианы;
• настойка пустырника;
• ново-пассит;
• персен;
• циннаризин;
• адаптол;
• ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

• биспролол;
• метопролол;
• карведилол;
• небиволол.

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Малые аномалии развития сердца (синдром недифференцированной дисплазии) – это группа врожденных пороков органа, вызванных неправильным внутриутробным формированием соединительной ткани, что сказывается на клапанах, сосудах и хордах.

Заболевания, относящиеся к малым порокам:

• ДХЛЖ;
• пролапс митрального клапана;
• открытое овальное отверстие;
• лишняя хорда;
• сочетания этих аномалий;
• дефекты мышц правого предсердия;
• провисание клапана артерии легкого;
• аномальная аорта.

Причины развития МАРС

Нарушения генетического характера вызывают дисплазию соединительной ткани, ее аномальная пластичность является причиной МАРС.

Факторы, повреждающие сердце малыша в период внутриутробного развития:

• инфекционные и вирусные заболевания матери;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• плохое питание беременной;
• радиоактивное облучение;
• генетические заболевания, такие как синдром Марфана.

Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только сердце, от нарушения страдают и другие органы. У ребенка могут наблюдаться: неправильная осанка, миопия, чрезмерная подвижность суставов, расстройство пищеварения, плохое зрение, ВСД и другое.

Клинические проявления малых пороков сердца

Очень часто МАРС не вызывает серьезных жалоб со стороны ребенка, их диагностируют во время плановых осмотров у педиатра. Причиной направления врачом пациента на УЗИ может стать систолический сердечный шум, выявленный на аускультации.

Клинические проявления и симптомы начинают тревожить ребенка в подростковом возрасте, когда орган перестает справляться с возрастающей нагрузкой. В основном малые пороки сердца не влияют на здоровье, занятия спортом и другие физические нагрузки не запрещены. Юноши с диагнозом МАРС годны для службы в армии.

Большинство детей и взрослых живут полноценной жизнью, но существует и процент людей, болезнь которых требует лечения. У них наблюдаются такие симптомы:

• боли в грудной клетке;
• одышка во время физических нагрузок;
• синий носогубной треугольник;
• учащенное сердцебиение;
• нарушение зрения.

Кардиолог диагноз может поставить по ЭКГ.

На расшифровке кардиограммы отмечаются короткий период PQ или наоборот удлиненный, нарушенный сердечный ритм.

Грудничок с выявленным малым пороком находится под наблюдением кардиолога, по мере взросления ребенка проблема может исчезнуть либо усугубиться.

Усиление тяжести нарушения потребует адекватного лечения.

Терапия малых пороков сердца

Новорожденным с таким диагнозом прием медикаментов не нужен, но родителям необходимо помнить, что эти дети особенно нуждаются в соблюдении некоторых правил, улучшающих качество жизни:

• четкий режим дня;
• правильное питание;
• регулярная диагностика, аппаратная и клиническая;
• удаление хронических очагов инфекции;
• посильная физическая активность.

Подросткам с возрастными проблемами назначают лекарственные препараты:

• витамины;
• кардиопротекторы;
• по назначению врача – антиаритмические средства;

Болезнь инфекционный эндокардит у подростка потребует приема антибиотиков.

МАРС и его осложнения

При кажущейся безобидности малых пороков сердца они могут давать и опасные последствия, их течение и характер зависят от вида аномалии.

Осложнения чаще всего дает пролапс митрального клапана:

• аритмии различной тяжести;
• нарушение электрической проводимости;
• эндокардит инфекционный;
• синдром хронической усталости;
• внезапный летальный исход;
• поражение хорд;
• закупорка сосудов мозга тромбами;
• недостаточность митрального клапана.

У больных наблюдаются и такие тяжелые проблемы: тромбы внутри желудочка, аневризмы перегородок межпредсердия и синуса Вальсальвы.

Тромбоэмболия при малых пороках сердца

Осложнение опасно именно в молодом возрасте, риск тромбов актуален для юных спортсменов.

Открытое овальное отверстие и пролапс митрального клапана могут стать причиной ишемии, инфаркта мозга, периферической или парадоксальной эмболии.

Тромбоэмболия поражает молодых людей в период усиленных физических нагрузок, причиной является кислородная недостаточность артериальной крови или дополнительная хорда левого желудочка.

Опасность тромбоэмболии при малых аномалиях развития сердца возрастает у людей с бронхиальной астмой.

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Пороки коронарный артерии приводят к летальному исходу, так как предельные физические нагрузки вызывают ишемию и нарушение кровообращения.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

• аритмии желудочковые;
• ишемия во время физического перенапряжения;
• обмороки кардиогенные;
• случаи внезапной смерти в семье;
• удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

Открытое овальное отверстие

Аномалия относится к малым порокам сердца и в чаще всего является нормой. Лечения порок не требует, кроме тех случаев, когда наблюдается патологический сброс шунтированного потока крови из ПП в левое.

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Подклапанное сужение имеет другое строение: это валик из мышечной ткани, размещенный под клапанами в области левого желудочка.

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

МАРС и беременность

Беременные с малыми пороками сердца должны находится под наблюдением кардиолога, так как вынашивание ребенка увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Причин этого явления несколько:

• Уровень циркулирующего потока крови возрастает на последнем триместре до сорока процентов.
• Растущий плод давит на область диафрагмы, и возникает одышка.
• Во время беременности появляется дополнительный плацентарно-маточный круг кровообращения, что вызывает повышение давления в артериях легких.

В настоящее время разработана тактика ведения беременных с малыми пороками сердца (соединительнотканные дисплазии). Женщинам назначают клинические и ультразвуковые обследования, после их анализа разрабатывается тактика ведения беременности.

Беременные женщины с МАРС могут рожать в обычных роддомах, так как считается, что пороки этого типа не представляют опасности во время вынашивания ребенка и родов.

Ранее не проявляющиеся клинические симптомы могут утяжелять течение беременности в 3 триместре:

• дистония нейроциркулярная;
• нарушения геморрагические и сосудистые.

В ряде случаев возникает угроза выкидыша, недостаточность плаценты, гестоз, что требует определенной адекватной методики ведения беременности.

Как отражается синдром недифференцированной дисплазии на новорожденных? В основном дети рождаются совершенно здоровыми, но встречаются случаи рождения младенцев с низкой массой тела, недоразвитием ушных раковин, узкими носовыми каналами, неправильной формой стоп.

У таких малышей, как и у матерей, диагностируется МАРС. Но при всем этом вынашивание беременности с малым пороком не противопоказано при соответствующем лечении.

В лечебные мероприятия обязательно входит прием магния и терапия импульсным магнитным полем, снимающим проявления нейроциркулярной дистонии.

Ведение родов не предполагает кесарева сечения, только в случаях вегетососудистых обмороков и потери сознания, а также по акушерским предписаниям. Роды проводят под контролем кардиомонитора.

Образ жизни и прогноз

Детей с обнаруженными малыми пороками сердца не ограждают от физической активности. Ребенок может выполнять обычную нагрузку здорового школьника, но родителям необходимо следить за его питанием и режимом дня.

Пища должна быть калорийной и витаминизированной. Приветствуются длительные прогулки и спортивные занятия на свежем воздухе. Подросткам с малыми пороками рекомендуют такие виды спорта:

Но без нагрузки соревнований.

Что касается календаря прививок, мелкие аномалии в строении сердца не являются поводом для отказа, их необходимо ставить согласно плану.

Если у подростка в период интенсивного развития появились жалобы:

• хроническая усталость,
• одышка,
• тахикардия,
• аритмия,

то ребенка необходимо направить к кардиологу для обследования.

Молодые люди с МАРС могут идти в армию. Служба противопоказана, если только у юноши диагностируются осложнения:

• аритмия;
• сердечная недостаточность;
• одышка;
• обмороки.

И еще несколько слов о питании. В любом возрасте людям с малыми аномалиями в строении сердца противопоказаны маринады, копчености, жирная и пересоленная еда, а также фастфуд. В меню необходимо включить свежевыжатые соки, молочные и кисломолочные продукты, постное мясо.

Также нужно включать в рацион нежирную рыбу, ягоды, овощи и фрукты. Из мясных блюд предпочтительнее всего индюшка и перепелка, этот диетический продукт восстанавливает сердечную мышцу и повышает общий тонус организма.

• сухофрукты;
• крупяные каши;
• морковь;
• свежая зелень;
• бананы;
• печеный картофель;
• нежирное мясо птицы.

Людям с диагностированными малыми пороками необходим четкий режим дня. Стрессы приводят к нарушению сердечной деятельности, потому желательно избегать стрессовых ситуаций.

Вирусные заболевания дают такие тяжелые осложнения, как эндокардит, поэтому в период массовых инфекций необходимо избегать мест большого скопления людей.

• Какие заболевания относятся к МАРС?
• Причины и механизмы образования аномалий
• Что можно назвать малыми патологиями?

Что такое МАРС, болезнь сердца? Что означает данная аббревиатура? Расшифруйте ее при помощи врача и получите полное название болезни — малые аномалии развития сердца.

Какие заболевания относятся к МАРС?

Аномалия сердца способна развиваться по разнообразным причинам. К данным сердечным патологиям относят заболевания и изменения в структурном строении сосуда, сердечной мышцы. В большинстве случаев данные заболевания не имеют серьезного характера и никаким образом негативно не отражаются на кровообращении. В настоящее время почти ежедневно пациентам требуется расшифровка аббревиатуры МАРС, так как им ставят данный диагноз.

Наиболее популярным структурным отклонением является пролапс митрального клапана и наличие аномальных хорд. Хорды в основном образуются в левом сердечном желудочке. Если у вашего ребенка выявили данную аномалию, то не стоит сразу паниковать. Своеобразное овальное окно обычно закрывается в возрасте 1-го года. Оно способно отрицательно сказываться на кровообращении только тогда, когда размер окна превышает 7 мм.

Аномальные структурные изменения способны проявляться не сразу после рождения малыша. Иногда они выявляются только после того, как другой фактор дает о себе знать. Например, бывает, что патологическое явление выявляется на фоне вегетативной дистонии. Стоит заметить, что дисплазия соединительной ткани у ребенка может быть обнаружена благодаря внешним признакам. У ребенка наблюдается высокий рост, конечности длинные, зачастую он худощавый. Движения ускорены из-за гипермобильности суставных сочленений.

Иногда врач может поставить диагноз дисплазия скелета и кожи, который сопровождается . Главными признаками данного состояния является эмоциональная нестабильность, болевые синдромы в сердечной мышце. Подозрения на МАРС вызывает систолический шум на верхушке сердца при смене положения малыша. Для точного диагностирования проводят ультразвуковое обследование или ЭКГ.

В настоящее время медицинские работники не имеют общего мнения относительно того, стоит ли считать МАРС заболеванием.

В некоторых случаях, когда ребенок вырастает, патологии могут вызвать серьезные осложнения в виде:

1. Сбоев сердечного ритма.
2. Структурных сбоев мышцы.
3. Трудностей в переносимости физических нагрузок.
4. Потери сознания (редкое явление, но возможное).

Вернуться к оглавлению

Причины и механизмы образования аномалий

Малые патологии развития сердца — образование анатомически врожденных изменений сердца и прилегающих к нему крупных сосудов. То есть происходит нарушения структурного строения главного органа. Но эти сбои в большинстве случаев не серьезны или располагаются таким образом, что не мешают кислороду в полной мере поступать в ткани. Многие МАРС обладают непостоянным характером, и по мере роста ребенка они постепенно исчезают.

Совместно с ростом ребенка происходит рост сердца, за счет этого приходит в норму пролапс клапанов и овальное окно закрывается. Причинами образования МАРС могут быть многие факторы. На данный момент подразделяют две большие группы возможных факторов, которые провоцируют развитие болезни: внутренние и внешние.

К внешним явлениям можно отнести экологическую ситуацию, питание беременной и употребление лекарственных препаратов. Генетическая наследственность также играет большую роль.

К внутренним причинам относят следующее. Сердце начинает формироваться на самых ранних периодах внутриутробного развития. На 5-6 неделе начинается разделение его на камеры, и оно начинает биться. Примерно в этот период и до 12 недели разнообразные факторы могут влиять на беременность. Употребление алкоголя, сигарет, токсических веществ и солей тяжелых металлов способно вызвать различные патологии сердца.

Сердце человека начинает свое существование на 4-й неделе беременности в виде маленькой трубчатой структуры. По мере роста плода орган претерпевает огромное количество изменений: увеличивается в размерах, появляются перегородки между предсердиями и желудочками, клапаны.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это небольшие отклонения в его анатомической структуре, которые, как правило, выявляются при скрининговых исследованиях и клинических проявлений не имеют.

Разновидности структурных особенностей сердца

Малые структурные аномалии сердца у детей могут затрагивать практически любую из анатомических структур. По природе возникновения это могут быть:

1. Не закрывшиеся фетальные коммуникации (сосуды, необходимые для кровообращения во время внутриутробного развития) – подробнее о них поговорим ниже.
2. Образовавшиеся в результате неправильного роста соединительной ткани дополнительные створки клапанов, смещения внутрисердечных перегородок.

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся аномалии:

1. – митрального (между левым предсердием и желудочком), трикуспидального (между правыми отделами сердца), аортального. Если неполное смыкание створок не вызывает значительного обратного заброса крови, поводов для беспокойства нет.
2. Наличие – тяжей из соединительной или мышечной ткани.
3. Смещение или небольшое расширение межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
4. – тяжесть состояния напрямую коррелирует с величиной незакрытого отверстия.
5. , увеличенный Евстахиев клапан – все зависит от степени гемодинамических (циркуляторных) нарушений.

Причины и механизмы возникновения

Кровообращение и работа сердца плода во многом имеет свои особенности. Детям в процессе внутриутробного развития не нужно дышать легкими – кислород они получают от мамы по сосудам пуповины. В сердце плода для этого есть ряд структурных особенностей:

1. Овальное окно – отверстие в межпредсердной перегородке.
2. Артериальный (Боталлов) проток – соединяет аорту и легочный ствол.
3. Евстахиев клапан – направляет кровь через овальное окно в левое предсердие.

После рождения ребенка и его первого вздоха все вышеперечисленные структуры со временем зарастают соединительной тканью за ненадобностью. Иногда это происходит частично или не происходит вовсе, и тогда мы имеем дело с малыми аномалиями у детей.

Причины неполной инволюции вышеописанных структур, а также других чаще всего закладываются во время беременности.

• влияние неблагоприятных факторов окружающей среды в первом триместре;
• прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожных, литийсодержащих медикаментов);
• перенесенные до 12 недель вирусные инфекции;
• алкогольная, наркотическая зависимость;
• плохо контролируемый сахарный диабет во время беременности.

Однако чаще всего выявить конкретную причину не удается. Играет роль и наследственная предрасположенность: наличие подобных аномалий развития сердца у одного или обоих родителей.

Как обнаружить особенные сердца

Частота встречаемости МАРС в детской популяции – от 3 до 10%. В большинстве случаев малые анатомические аномалии, в отличие от врожденных пороков, не доставляют детям и родителям никакого дискомфорта. Обнаруживают их в процессе плановых профилактических УЗИ-исследований сердца. Иногда педиатры (прослушивании стетоскопом) обращают внимание на незначительные сердечные шумы. Чаще шумы возникают при сочетании нескольких анатомических аномалий.

Наличие 3-х или более анатомических особенностей строения сердца у ребенка заставляют задуматься о системной патологии соединительной ткани. В такой ситуации структурные особенности наверняка есть и в других органах. Однако если ребенок нормально развивается и ни на что не жалуется, бить тревогу не стоит. К тому же многие сердечные аномалии способны видоизменяться по мере роста ребенка. Некоторые и вовсе исчезают к 6-7 годам.

Иногда проявления все же имеются:

1. У детей младшего возраста – (синюшное окрашивание) кожи лица, учащенное сердцебиение и одышка при активном времяпрепровождении.
2. У старших детей, особенно в период полового созревания, – головокружение, чувство сердцебиения, покалывания в сердце при физической нагрузке, частые обмороки, быстрая утомляемость.
3. Нечасто родители сталкиваются с нарушениями сердечного ритма. Характерно для дополнительных хорд левого желудочка. Тактику и необходимость приема антиаритмических лекарств определяет педиатр.

Если вы обнаружили у своего ребенка подобные симптомы, а в семье встречались пороки и аномалии сердца, правильным будет обратиться к врачу. Педиатр или кардиолог определит, необходимо ли лечение. Как правило, обнаружив малые аномалии в чистом виде, врачи ограничиваются наблюдением. А при наличии клинических проявлений рекомендуют выполнение УЗИ-исследования сердца 1 раз в год.

Лечение и образ жизни

Несмотря на наличие МАРС в международной классификации болезней МКБ 10, врачи все-таки относят эти состояния в варианту нормы. То есть малые аномалии развития – это не болезнь, а особенность строения клапанного аппарата или перегородок сердца. И никакого лечения такие состояния не требуют.

Множественные сочетанные аномалии, сопровождающиеся внешними проявлениями, требуют индивидуального подхода. Если угрозы для жизни и здоровья нет, врачи придерживаются выжидательной тактики. Ребенок «перерастет», так принято говорить. Действительно, очень часто к 7-10 годам жизни сердце приобретает привычное для медиков строение.

Возможно назначение поддерживающего лечения витаминами, препаратами, улучшающими обмен веществ в миокарде. Оперативные методики лечения применяются крайне редко и только в тяжелых случаях.

Ограничивать ребенка в физической активности нет необходимости. Для полноценного развития и роста сердечно-сосудистой системы оптимальны умеренные нагрузки на свежем воздухе, катание на велосипеде, плавание. Питание должно быть полноценным и соответствовать возрасту. Желательно включать в рацион продукты, богатые калием и магнием (мясо, зелень, сухофрукты), ведь именно эти микроэлементы участвуют в проведении импульса по сердечной мышце.

Чаще всего МАРС – случайная диагностическая находка. Относиться к этим структурным особенностям сердца нужно как к варианту нормы, не требующему серьезного лечения. Если внешние проявления ребенка беспокоят, лучше всего наблюдаться у педиатра или кардиолога.